系统性硬化病

摘要： 背景:主动脉夹层是一种少见疾病,发病凶险、死亡率高,目前其发病机制仍不完全清楚,对其发病机制进行研究将有重要的临床意义。目的:采用博来霉素联合血管紧张素Ⅱ构建小鼠主动脉夹层的模型,探讨存在结缔组织疾病的小鼠是否更具发生动脉夹层的病理学基础。方法:选取24只雌性BALB/c小鼠,按随机数字表法随机分成实验组和对照组,每组12只。实验组小鼠首先背部皮下注射博莱霉素构建系统性硬化病模型,对照组背部皮下注射等量无菌PBS,连续注射3周。检测两组小鼠尿液羟脯氨酸水平、背部皮肤厚度及体质量指标验证造模是否成功,系统性硬化病造模成功后7 d,两组小鼠腹腔注射血管紧张素Ⅱ构建主动脉夹层模型,持续注射14 d。造模后分析两组小鼠主动脉中膜非炎性退行性变的程度并进行半定量分级。结果与结论:(1)与对照组小鼠比较,实验组小鼠尿液羟脯氨酸水平明显增多,背部皮肤厚度明显增加,体质量明显降低,差异均有显著性意义(P 0.05);(3)与对照组小鼠相比,实验组小鼠主动脉中膜非炎性退行性变的严重程度显著增高,差异有显著性意义(P <0.05);(4)以上结果表明,用博来霉素联合血管紧张素Ⅱ构建的主动脉夹层小鼠模型,主动脉中膜非炎性退行性变比较严重,与对照组小鼠相比更具发生动脉夹层的病理学基础。

摘要： 系统性硬化病(SSc)是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的全身性自身免疫性疾病,其发病机制目前尚不完全清楚,临床亦缺乏行之有效的治疗方式。构建理想的动物模型是探索SSc发病机制和检测新治疗策略重要的临床前平台。根据构建方法不同,可将SSc动物模型分为诱导模型和基因模型两大类。其中,诱导模型包括博来霉素诱导小鼠模型、慢性硬皮病样移植物抗宿主病小鼠模型、活性氧离子诱导小鼠模型、DNA拓扑异构酶Ⅰ诱导小鼠模型、血管紧张素Ⅱ诱导小鼠模型和Ⅴ型胶原诱导小鼠模型等,基因模型包括基因突变模型、转基因模型及基因敲除模型。虽然SSc动物模型较多,但迄今为止仍无一种模型能够完全模拟人类SSc疾病特征,研究者应根据实际需求选用合适的单一或组合模型,以寻求最佳的实验结果。

摘要： 目的探讨系统性硬化病(SSc)患者血清长链非编码RNA(lncRNA)人母系表达基因3(MEG3)表达水平及其与外周血辅助性T细胞17(Th17)/调节性T细胞(Treg)平衡的关系。方法选取2018年1月至2021年3月该院收治的54例SSc患者设为SSc组,并纳入同期54例体检健康者进行对照研究(对照组)。采用实时荧光定量PCR(RT-qPCR)法检测lncRNA MEG3、维甲酸相关孤核受体γt(RORγt)mRNA、微小RNA-21(miR-21)、叉头/翼状螺旋转录因子3(Foxp3)mRNA表达水平,流式细胞仪测定Treg、Th17细胞百分比并计算Th17/Treg,Pearson法分析SSc患者血清lncRNA MEG3、miR-21表达水平与外周血Th17、Treg、Th17/Treg相关性,Logistic回归分析SSc发生的影响因素。结果SSc组患者血清lncRNA MEG3(0.47±0.16)、Foxp3 mRNA(0.52±0.17)表达水平和Treg细胞百分比[(1.73±0.58)%]低于对照组[1.04±0.35、1.06±0.35、(2.44±0.81)%],差异均有统计学意义(P<0.05);miR-21(1.86±0.62)、RORγt mRNA(1.77±0.60)表达水平和Th17细胞百分比[(1.97±0.66)%]、Th17/Treg(1.14±0.42)高于对照组[1.01±0.33、1.03±0.34、(1.13±0.38)%、0.46±0.19],差异均有统计学意义(P<0.05)。SSc患者血清lncRNA MEG3表达与Th17、RORγt mRNA、Th17/Treg、miR-21及血清miR-21表达与Treg、Foxp3 mRNA均呈负相关(P<0.05),血清lncRNA MEG3表达与Treg、Foxp3 mRNA及血清miR-21表达与Th17、RORγt mRNA、Th17/Treg均呈正相关(P<0.05)。SSc患者血清lncRNA MEG3表达水平与miR-21呈负相关(P<0.05)。lncRNA MEG3是影响SSc发生的保护因素(P<0.05),miR-21、Th17/Treg是影响SSc发生的危险因素(P<0.05)。结论SSc患者血清lncRNA MEG3表达水平较低,且与miR-21、Th17/Treg平衡显著相关,lncRNA MEG3可能是诊断SSc的潜在靶标之一。

摘要： 目的研究温阳化浊通络方(WYHZTLF)对系统性硬化病(systemic sclerosis,SSc)小鼠信号素3A(semaphorin 3A,Sema3A)/神经纤毛蛋白-1(neuropilin-1,Nrp1)信号通路的影响,探讨其治疗SSc的作用机制。方法构建SSc小鼠模型,分为对照组、模型组、温阳化浊通络方低(21 g·kg^(-1))、中(42 g·kg^(-1))、高(84 g·kg^(-1))剂量组和Sema3A抑制剂表没食子儿茶素没食子酸酯组(epigallocatechol gallate,EGCG),连续灌胃给药4周,对照组和模型组给予生理盐水处理。HE染色观察皮肤病理损伤及真皮厚度;免疫组织化学法检测皮肤组织血管内皮生长因子A(vascular endothelial growth factor A,VEGFA)表达水平;Western blot检测皮肤组织Sema3A、Nrp1及VEGFA的表达水平;ELISA法检测小鼠血清Sema3A表达水平。结果与模型组相比,温阳化浊通络方明显缓解了SSc小鼠的皮肤病变,对真皮厚度有明显的抑制作用,降低了皮肤组织VEGFA的蛋白表达水平,同时抑制了皮肤组织及血清中Sema3A/Nrp1信号通路的蛋白表达水平。结论温阳化浊通络方可能通过抑制Sema3A/Nrp1信号通路蛋白表达水平,降低VEGFA的表达,改善SSc血管损伤。

摘要： 系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)是一种罕见的结缔组织病,致残率及死亡率均很高,其中指端溃疡疼痛、间质性肺病及消化道功能紊乱是SSc治疗中的"三难点".宋欣伟教授根据其多年临证经验,针对上述"三难点",提出以温阳补肾为治疗大法,根据寒热、虚实、脏腑变化,兼以清热解毒、攻邪逐瘀、活血通络、辛开苦降、升清降浊,共奏除痹之功.

摘要： 系统性硬化病是一种罕见的自身免疫病,可累及多器官系统,以免疫紊乱、血管损伤及过度纤维化沉积为主要特点.该病发病机制未完全阐明,尚缺乏特效药物来阻断疾病进展.间充质干细胞是一种具有低免疫源性、多向分化潜力、免疫调节及改善微环境等多种特性的细胞群,其在自身免疫病中的应用前景广受关注.目前,已有多项应用间充质干细胞治疗系统性硬化病的探索性研究,取得了较好疗效,相关机制研究亦发现间充质干细胞可能通过多种作用机制影响系统性硬化病的关键病理生理过程.本文就间充质干细胞在治疗系统性硬化病中的应用及可能的作用机制予以综述.

摘要： [目的]探析《黄帝内经》思想对于诊治系统性硬化病(systemic sclerosis,SSc)的理论指导意义及临床应用价值.[方法]通过梳理《黄帝内经》中关于"痹病"的论述,从病名与症候、病因病机及辨治要点三个方面来探讨SSc的中医传变规律、发病机制及处方诊治要点,并列举验案一则.[结果]《黄帝内经》中关于"痹病"的论述及脏腑表里传变理论,与SSc的临床特点及并发内脏损害有相通之处,据此认为SSc的发病及转归与素体元阳亏虚、外邪侵袭及脏腑表里之传变密不可分,治法上当立足温补,气血阴阳兼顾,处方常以阳和汤加减.所举验案为SSc典型病例,存在弥漫性皮肤硬化及内脏受累,经以阳和汤为基础方调治,并根据不同时期病情变化特点,辨证不离辨病,灵活处方,获得良效.[结论]《黄帝内经》中关于"痹病"及疾病传变规律的论述对加深理解SSc病情变化规律具有重要临床价值,为SSc的中医辨治提供了中医理论基础及处方用药依据.

摘要： 目的:探究特发性肺动脉高压(IPAH)患者的外周血单核细胞差异表达基因及相关信号通路,为进一步研究和临床诊疗提供新的靶点。方法:通过GEO数据库获取GSE33463基因芯片数据集,筛选特发性肺动脉高压(IPAH,30例)作为研究组,分别与对照组(41例)和系统性硬化病相关肺动脉高压组(SSc-PAH,42例)进行比较分析。采用R软件和GEO2R工具筛选差异表达基因,并进行GO基因本体分析、KEGG信号通路分析和蛋白质相互作用分析。结果:与对照组相比,IPAH组外周血单核细胞共筛选33个上调基因和51个下调基因。上调基因中HBD、NFE2、HBE1、HBG1、EPB42、SELENBP1、AHSP、SNCA、ALAS2、HBG2、HBQ1和HBM共12个基因为枢纽基因,主要参与血红蛋白复合体组成、氧转运蛋白活性调节、氧输送、氧结合等生物学过程。下调基因中JUNB、JUN、NFKBIA和FOSB4为枢纽基因,主要参与AP-1转录因子信号传导、对激素刺激反应等生物学过程。与SSc-PAH组相比,IPAH组共筛选出1个上调基因(RBPMS2)和18个下调基因,下调基因中OAS2、OAS3、IFI6和IFITM3作为枢纽基因参与免疫反应过程。结论:IPAH患者外周血单核细胞的红系基因表达上调和AP-1信号传导下调可能在IPAH的发生发展过程中发挥重要作用,可以作为进一步临床研究的方向。OAS2、OAS3、IFI6和IFITM3基因可能有助于IPAH与SSc相关肺动脉高压的鉴别诊断。

摘要： 目的:探究特发性肺动脉高压(IPAH)患者的外周血单核细胞差异表达基因及相关信号通路,为进一步研究和临床诊疗提供新的靶点.方法:通过GEO数据库获取GSE33463基因芯片数据集,筛选特发性肺动脉高压(IPAH,30例)作为研究组,分别与对照组(41例)和系统性硬化病相关肺动脉高压组(SSc?PAH,42例)进行比较分析.采用R软件和GEO2R工具筛选差异表达基因,并进行GO基因本体分析、KEGG信号通路分析和蛋白质相互作用分析.结果:与对照组相比,IPAH组外周血单核细胞共筛选33个上调基因和51个下调基因.上调基因中HBD、NFE2、HBE1、HBG1、EPB42、SELENBP1、AHSP、SNCA、ALAS2、HBG2、HBQ1和HBM共12个基因为枢纽基因,主要参与血红蛋白复合体组成、氧转运蛋白活性调节、氧输送、氧结合等生物学过程.下调基因中JUNB、JUN、NFKBIA和FOSB4为枢纽基因,主要参与AP?1转录因子信号传导、对激素刺激反应等生物学过程.与SSc?PAH组相比,IPAH组共筛选出1个上调基因(RBPMS2)和18个下调基因,下调基因中OAS2、OAS3、IFI6和IFITM3作为枢纽基因参与免疫反应过程.结论:IPAH患者外周血单核细胞的红系基因表达上调和AP?1信号传导下调可能在IPAH的发生发展过程中发挥重要作用,可以作为进一步临床研究的方向.OAS2、OAS3、IFI6和IFITM3基因可能有助于IPAH与SSc相关肺动脉高压的鉴别诊断.

摘要： 肺动脉高压是结缔组织病的严重并发症之一,其中以系统性硬化病相关肺动脉高压和系统性红斑狼疮相关肺动脉高压最为常见.因早期症状不明显,大多数系统性硬化病相关肺动脉高压直至出现严重的临床症状,以及功能状态严重受损时才被确诊.虽然目前有一些有效的筛查手段,但它们在适用人群、特异度和阴性预测值等方面尚不能令人满意.心肺运动试验是评估患者运动耐量的金标准.通过比较合并与不合并肺动脉高压的系统性硬化病患者,在运动负荷状态下心肺功能的差异,或许能为系统性硬化病相关肺动脉高压的筛查开拓出新的道路.现就近年来心肺运动试验应用于系统性硬化病相关肺动脉高压筛查的研究进展做一综述.

摘要： 目的：应用二维斑点追踪成像(2D-STI)技术测量系统性硬化病伴肺动脉高压(SSc-PAH)患者右室收缩功能指标,评价2D-STI在监测右室收缩功能中的应用价值. 方法：选择2016年10月-2018年3月来医院就诊的60例伴有三尖瓣反流的SSc-PAH患者.仪器：美国GE Vivid E9彩色多普勒超声诊断仪.探头：M3S探头，频率1.5-4.0MHz。测量三尖瓣反流峰值速度（Vmax），估测肺动脉收缩压（PASP）。根据PASP严重程度分为轻度肺动脉高压（PH）组[35-59mmHg（1mmHg=0.133kPa）]和中重度PH组（PASP≥60mmHg）；另选30例健康志愿者作为对照组。对所有入选者行2D-STI检查，2D-STI测量右室游离壁及室间隔（基底段、中间段、心尖段）纵向收缩峰值应变（LS）和纵向收缩峰值应变率（LSR）。比较对照组与实验组各节段LS、LSR的差异情况。应用SPSS20.0统计软件包进行统计学分析；P＜0.05差异有统计学意义。 结果：轻度PH组右室游离壁及室间隔各节段LS均减低，右室游离壁心尖段及室间隔基底段LSR均减低，与对照组比较差异均有统计学意义（均<0.05）；而右室游离壁基底段、中间段及室间隔中间段、心尖段LSR与对照组比较差异无统计学意义。中重度PH组右室游离壁及室间隔各节段LS、LSR均减低，与对照组、轻度PH组比较差异均有统计学意义（均<0.05）。 结论：2D-STI能较早且准确地评估SSc-PAH患者右室各节段的收缩功能，有望成为临床评价右室收缩功能的新方法。

摘要： 系统性硬化病(systemic sclerosis,SSc)是一种以皮肤增厚和纤维化及内脏器官(包括心、肺、肾和消化道等)受累为特征的自身免疫性疾病.目前认为,免疫学异常、血管病变、结缔组织代谢异常以及三者间的相互影响是SSc的主要机制,但西药治疗效果欠佳,且存在毒副作用大、患者不易接受等问题.中医学无SSc病名,就其发病和临床表现而言,应属皮痹等范畴.受肺脾肾-皮毛相关理论的启发,在临床实践的基础上,对SSc的病机进行了新的诠释,并提出温阳化浊通络法治疗SSc,临床疗效显著.

摘要： 目的:探讨温阳化浊通络方含药血清对系统性硬化病(systemic sclerosis,SSc)皮肤成纤维细胞TGF-β1/Smad信号通路的影响.rn 方法:将36例SSc患者按随机数字表分为中药组、西药组和中西药组,每组12例,中药组予口服温阳化浊通络方汤剂,西药组予口服青霉胺片(每次0.1259,每日2次)和强的松片(每次20mg,每日1次),中西医组予口服青霉胺、强的松及温阳化浊通络方汤剂,治疗1个月制备含药血清.另取10例未治疗的SSc患者血清作为对照组.各组血清分别加入皮肤成纤维细胞培养体系中.Western blot法测定皮肤成纤维细胞TGF-β1Ⅰ型受体(TGF-β1 RⅠ)、TGF-β1Ⅱ型受体(TGF-β1 RⅡ)、p-Smad2/3及Smad7蛋白表达RT-PCR法检测SSc皮肤成纤维细胞Ⅰ、Ⅲ型胶原(COL-Ⅰ、COL-Ⅲ)mRNA的表达,ELISA法测定SSc皮肤成纤维细胞培养上清液中MMP-9及TIMP-1含量.rn 结果:与对照组比较,西药组、中药组和中西药组SSc患者和健康人皮肤成纤维细胞TGF-β1 RⅠ、p-Smad2/3蛋白水平降低, Smad7蛋白水平升高(P＜0.05,P＜0.01),同时中西药组还降低TGF-β1 RⅡ蛋白表达(P＜0.05,P＜0.01);与西药组比较,中药组、中西药组TGF-β1 RⅠ、p-Smad2/3表达降低,中西药组Smad7表达升高(P＜0.01).在SSc皮肤成纤维细胞中,西药组、中药组和中西药组COL-Ⅰ、COL-Ⅲ mRNA表达水平低于对照组(P＜0.05,P＜0.01),且中西药组COL-Ⅲ表达水平明显低于西药组(P＜0.01).同时与对照组比较,西医药、中药组、中西药组MMP-9水平及MMP-9/TIMp-1比值明显升高(P＜0.05,P＜0.01),而中药组、中西药组TIMP-1表达水平降低(P＜0.01);与西药组比较,中西药组MMP-9水平及MMP-9/TIMP-1比值升高,TIMP-1水平降低(P＜0.05,P＜0.01).rn 结论:温阳化浊通络方含药血清可能通过调控SSc皮肤成纤维细胞TGF-β1/Smad信号通路中关键分子——TGF-β1 RⅠ、p-Smad2/3、Smad7的表达,抑制TGF-β1/Smad信号通路传导,减少Ⅰ、Ⅲ型胶原表达.

摘要： 目的：研究温阳化浊通络方对系统性硬化病皮肤成纤维细胞增殖和凋亡的影响,明确其作用机制.rn 方法：从系统性硬化病患者皮损组织获取皮肤成纤维细胞进行原代培养,加入不同浓度的温阳化浊通络方含药血清或端锚聚合酶抑制剂XAV939,分别采用CCK-8试剂盒和Annexin V FITC/PI凋亡检测试剂盒检测成纤维细胞的增殖和凋亡情况,采用RT-PCR和western blot检测cyclin D1和survivin mRNA和蛋白表达变化.rn 结果：与空白血清组相比,经温阳化浊通络方含药处理后,硬皮病皮肤成纤维细胞增殖活性显著下降,细胞凋亡比例显著增加(P＜0.01),cyclin D1和survivin mRNA和蛋白表达受到显著抑制(P＜0.05).rn 结论：温阳化浊通络方含药血清能够通过抑制增殖,促进凋亡而发挥抗纤维化作用,其机制与下调cyclin D1和survivin mRNA和蛋白表达有关.

摘要： 系统性硬化病(SSc，也称硬皮病)是一种原因不明，以小血管功能和结构异常，皮肤、内脏纤维硬化，免疫系统活化和自身免疫为特征的全身性结缔组织疾病．除皮损外，常可累及消化道粘膜、肺、肾等脏器，使之发生胶原纤维样病变。本病可归属于中医学“皮痹”，“肌痹”等范畴。其病因主要是由于素体阳气虚弱，或外感风寒诸邪，浸淫肌肤，凝结腠理，内郁闭于肺，久则脾胃受累，运化失司，津液失布，肌腠失养，脉络瘀阻，出现皮肤硬如皮革，萎缩，痹证日久，则可内郁闭于肺，脾胃受累，因此以肺、脾二脏为病位，对疾病进行寒热辨证，选用“乌梅丸”加减辨证治疗硬皮病6例，取得了较为满意的疗效。

摘要： 系统性硬化病是一种原因不明的,以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的自身免疫性疾病.本病属祖国医学"皮痹"的范畴,是一种疑难顽症,在治疗上当以中医辨证施治为主.现代医学研究表明,该病是血管内皮细胞反复受损,导致增生性血管炎的结果;毛细血管镜检查发现,微循环有较多障碍.故在中医治疗的同时,对交感神经节(星状神经节)进行阻滞,通过该神经节对机体直接作用,达到缓解早期症状,控制病情的目的.1星状神经节作用原理.2星状神经节阻滞的操作方法.3中医辨证施治.4西医诊断标准然在本病经中医治疗的同时,尤其是疾病早期,配合星状神经节阻滞治疗,可通过神经节的调节作用,直接扩张所支配区域的血管,改善所支配区域末梢血循环,解除疾病的早期的手指肢端小动脉的痉挛,增加末梢血流量,降低周围血管对寒冷、紧张等因素的应激反应性,改善局部组织的营养,减少肢端溃疡的发生;同时通过受抑制的交感神经节对下丘脑进行调理,从而达到调节机体免疫,改善机体内环境,调节腺体分泌的作用.目前我院通过配合星状神经节阻滞治疗系统性硬化病,在缓解其早期症状和控制病情方面取得了一定的疗效.

摘要： 目的：探讨温阳化浊通络方含药血清对系统性硬化病(SSc)皮肤成纤维细胞TGF-β1/Smad信号通路的影响. 方法：36例SSc患者随机分为中药组(口服温阳化浊通络方)、西药组(口服青霉胺和强的松)、中西药组(口服青霉胺、强的松及温阳化浊通络方),每组各12例,治疗1个月制备含药血清.另取10例未治疗的SSc患者血清作为对照组.各组血清分别加入皮肤成纤维细胞培养体系中.培养72小时后,Western blot法测定皮肤成纤维细胞TGF-β1Ⅰ型受体(TGF-β1RⅠ)、TGF-β1Ⅱ型受体(TGFβ1RⅡ)、p-Smad2/3和Smad7蛋白的表达,RT-PCR检测SSc皮肤成纤维细胞Ⅰ、Ⅲ型胶原mRNA的表达,ELISA法测定SSc皮肤成纤维细胞培养上清液中MMP-9、TIMP1含量. 结果：与对照组比较,西药组、中药组和中西药组均不同程度的降低SSc患者和正常人皮肤成纤维细胞TGF-β1RⅠ、p-Smad2/3蛋白水平,升高Smad7蛋白水平(P＜0.05,P＜0.01),同时中西医结合组还降低TGF-β1RⅡ蛋白表达(P＜0.05,P＜0.01);与西药组比较,中药组、中西药组对上述指标改善更加明显(P＜0.05,P＜0.01).在SSc皮肤成纤维细胞中,西药组、中药组和中西药组Ⅰ、Ⅲ型胶原mRNA表达水平显著低于对照组(P＜0.01),中西药组显著低于西药组(P＜0.01).同时中药组、中西药组MMP-9、TIMP-1表达水平明显优于对照组(P＜0.05,P＜0.01). 结论：温阳化浊通络方含药血清能够通过调控SSc皮肤成纤维细胞TGF-β.1/Smad信号通路中关键分子——TGF-β1RⅠ、p-Smad2/3、Smad7的表达,干预TGF-β1/Smad信号通路传导,减少ECM堆积,改善SSc纤维化.

摘要： 目的:运用血清药理学方法,探讨温阳化浊通络方对系统性硬化病(SSc)皮肤成纤维细胞胶原分泌和转化生长因子β1 (TGF-β1)的影响.方法:通过SSc患者制备强的松、青霉胺及温阳化浊通络方含药血清,分别加入皮肤成纤维细胞培养体系中.培养72h后,采用比色法和ELISA法分别测定成纤维细胞培养基中羟脯氨酸和TGF-β1含量.结果:与对照组相比,不同浓度的西医组、中医组、中西医结合组含药血清均能明显抑制正常人和SSc皮肤成纤维细胞胶原分泌(P＜0.05或P＜0.01);与西医组相比,中西医结合组抑制作用更加明显(P＜0.01).不同浓度的西医组、中医组、中西医结合组含药血清能显著抑制SSc皮肤成纤维细胞TGF-β1的表达(P＜0.01),且中西医结合组比西医组的抑制作用更强(P＜0.01).同时,对照组SSc皮肤成纤维细胞培养基中胶原含量与TGF-β1呈直线正相关性(r=0.895,P＜0.05).结论:温阳化浊通络方能有效减少体外培养的SSc皮肤成纤维细胞胶原和TGF-β1的分泌,可能是其治疗SSc的药理作用机制之一.

摘要： 系统性硬化病，又简称硬皮病、进行性硬化症，是一种原因不明的弥漫性结缔组织病，属于系统性自身免疫性疾病。本研究通过临床病例，探讨了系统性硬化症雷诺现象的中医病机，提出了利用针刺疗法进行治疗的策略。研究结果指出，针刺疗法在改善雷诺现象的临床症状方面有较好的作用。

摘要： 目的:观察中药复方麦门冬汤对BALB/C硬皮病小鼠循环血中VW因子、AECA、TXB2、6-K-PGF1α含量及肺与皮肤的病理学改变的影响. 方法:随机将小鼠分为空白组、模型组、麦门冬汤大剂量组、麦门冬汤中剂量组和麦门冬汤小剂量组,每组15只,空白组背部皮下注射磷酸盐缓冲液(PBS)0.1ml,其余各组小鼠用0.1ml浓度为200ug/ml的博莱霉素(BLM)溶液注射于BALB/c雌性小鼠背部皮肤,每日一次,连续注射三周.通过观察皮肤毛发的变化、皮损状况、肺与皮肤组织的病理学改变,验证造模是否成功.造模成功后,空白组、模型组进行生理盐水灌胃给药,麦门冬汤大剂量组、麦门冬汤中剂量组和麦门冬汤小剂量组进行麦门冬汤大、中、小剂量进行灌胃给药.用药治疗三周后采集标本,眼球取血,分离小鼠血清与血浆,用ELISA法分别检测血清中的AECA(抗内皮细胞自身抗体)、血浆中的VW因子、TXB2(血栓素B2)、6-K-PGF1α(6-酮前列腺素F1α)的含量:切取小鼠肺部及背部注射区皮肤组织,固定于10％的甲醛溶液,采用石蜡包埋用于苏木素-伊红(HE)染色. 结果:BALB/C硬皮病小鼠血中AECA、VW因子、TXB2浓度升高,6-K-PGF1α的浓度降低.中药复方麦门冬汤能降BALB/C硬皮病小鼠血中AECA、VW因子、TXB2的高表达,升高6-K-PGF1α表达.而且存在量效关系. 结论:高浓度麦门冬汤对硬皮病BALB/c雌性小鼠有良好的治疗效果.麦门冬汤治疗硬皮病BALB/c雌性小鼠的作用机制,可能与降低硬皮病小鼠血中AECA、VW因子、TXB2,升高6-K-PGF1α有关.

摘要： 本发明涉及一种用于制备手膜霜的中药组合物应用，以及其利用该组合物制备的手膜霜。所述中药组合物主要包括以下质量配比的中药原料：积雪草40份~60份、黄芪30份~40份、鸡血藤40份~60份、生大黄10份~20份、当归15份~25份、川芎20份~30份、丹参20份~30份、桂枝15份~25份、紫草5份~10份、黄芩10份~15份。本发明中药组合物对系统硬化病引起的萎缩、溃疡症状有较好的改善作用，且安全无毒副作用，为系统硬化病的防治提供了新的途径。

摘要： 本发明公开了一种治疗系统系硬化病的中药颗粒剂及其制备方法，是由下述重量组份的原料配制而成：黄芪20~30份，党参12~15份，山药12~15份，仙灵脾12~15份，熟地15~20份，桂枝9~12份，积雪草12~15份，白芥子6~10份，槌果藤15~20份，丝瓜络9~12份。本发明的药物具有益气温阳，化浊通络的功效，能够改善系统系硬化病患者皮肤积分、关节功能积分、握力，降低血清IgG、ET-1含量，改善肺功能，总有效率达91.8%c，对系统系硬化病有显著的治疗作用。

摘要： 本发明涉及一种用于制备手膜霜的中药组合物应用，以及其利用该组合物制备的手膜霜。所述中药组合物主要包括以下质量配比的中药原料：积雪草40份~60份、黄芪30份~40份、鸡血藤40份~60份、生大黄10份~20份、当归15份~25份、川芎20份~30份、丹参20份~30份、桂枝15份~25份、紫草5份~10份、黄芩10份~15份。本发明中药组合物对系统硬化病引起的萎缩、溃疡症状有较好的改善作用，且安全无毒副作用，为系统硬化病的防治提供了新的途径。

摘要： 本发明公开了一种治疗系统系硬化病的中药颗粒剂及其制备方法，是由下述重量组份的原料配制而成：黄芪20~30份，党参12~15份，山药12~15份，仙灵脾12~15份，熟地15~20份，桂枝9~12份，积雪草12~15份，白芥子6~10份，槌果藤15~20份，丝瓜络9~12份。本发明的药物具有益气温阳，化浊通络的功效，能够改善系统系硬化病患者皮肤积分、关节功能积分、握力，降低血清IgG、ET-1含量，改善肺功能，总有效率达91.8%c，对系统系硬化病有显著的治疗作用。

摘要： 本发明公开了一种用于治疗系统性硬化症伴随肢端硬化的脐带间充质干细胞注射液，其包括活性成分脐带间充质干细胞和辅料；所述辅料包括乳酸钠林格注射液、ProFreeze细胞冻存液、二甲基亚砜和人血白蛋白；每1mL注射液中含有脐带间充质干细胞数量0.2×10

摘要： 本发明提供了用于通过给予特异性结合IL‑4和IL‑13的双重V区双特异性抗体来治疗系统性硬化症的方法。

摘要： 作为对于治疗可伴有进行性皮肤硬化的系统性硬化症患者有用的新技术的提供，提供含有IL‑17通路抑制剂作为有效成分的、用于治疗可伴有进行性皮肤硬化的系统性硬化症的药物组合物。IL‑17通路抑制剂可以为选自IL‑17RA拮抗剂和IL‑23R拮抗剂中的任意一种以上，尤其可以为选自由柏达鲁单抗、司库奇尤单抗、依奇珠单抗、尼塔奇单抗、比美吉珠单抗、乌司奴单抗、替拉珠单抗、瑞莎珠单抗、米吉珠单抗、布雷库单抗和古塞奇尤单抗组成的组中的任意一种以上抗体或其片段。

摘要： 本发明公开了一种系统性红斑狼疮并动脉粥样硬化小鼠模型的构建方法。选取LDL‑/‑小鼠腹腔注射pristane，高脂喂养14周，根据小鼠毛发变化及检验血清狼疮抗体水平及主动脉病理变化评估模型效果。该方法简单易行，系统性红斑狼疮并发动脉粥样硬化发生率高，造模时间较短，接近临床系统性红斑狼疮并发动脉粥样硬化的病理生理变化。

摘要： 本发明公开了一种治疗系统性硬化病的中药颗粒剂及其制备装置及工艺，涉及中药领域，该治疗系统性硬化病的中药颗粒剂由以下重量份数的成分组成：白参23‑35份、墨旱莲2.7‑6.5份、黄芩5‑35份、金银花8.5‑12.5份、茵陈12.5‑18.5份、白术11‑16份、槌果藤15‑20份、鹿衔草6.5‑9.5份和鬼箭羽9‑12份；本发明治疗系统性硬化病的中药颗粒剂整体治疗效果明显，治疗速度块，同时，制备方法简单。

摘要： 本发明公开了一种治疗系统性硬化病的药物及其制备方法，其是由黄芪、丹参、鸡血藤、地骨皮、何首乌、伸筋草、山药、巴戟天、淫羊藿、枸杞子、益母草、五加皮、乌梢蛇、女贞子、通草、大枣、虎杖、威灵、青风藤、茯神、远志、桂枝、十大功劳叶、羌活、莪术、独活、玉竹、牛膝按一定重量配比制备而成，本发明药物具有补肝益肾，养血祛风散寒，补脾和胃，益气生津，清热补虚的功能，用于治疗系统性硬化病见效快、疗效好，不复发。