Castleman病

摘要： 1病例简介(扫码观看视频,D010954-1)患者,男,57岁,因“活动后气促、胸闷,腹胀伴双下肢水肿3年,再发加重半月”于2020年5月18日收住呼吸与危重症医学科。患者于2017年5月无明显诱因出现活动后气促、胸闷伴腹胀及双下肢水肿,无畏寒发热,无盗汗胸痛,无头痛、咽痛、咯血、呼吸困难等不适。多次在当地医院住院治疗(具体用药不详),予以穿刺抽液及对症处理,患者气促及腹胀缓解,但仍反复发作。近1年来,患者感四肢远端麻木、明显乏力,膝关节、双手色素沉着。半月前再次出现活动后气促、胸闷,伴腹胀及双下肢水肿加重,2020年4月30日于当地医院住院治疗,完善腹水常规+生化提示为漏出液,腹水液基涂片未发现恶性肿瘤细胞。予以穿刺抽液及对症治疗6天后,效果不佳,遂转入我院进一步治疗。我院门诊胸部CT示:心包及双侧胸腔积液,腹腔积液。遂以“①多浆膜腔积液性质待查:结核?肿瘤?其他?②肺部感染”收住院。患者起病以来,精神、食欲及睡眠欠佳,小便正常,便秘,体力较前下降,体质量下降约12 kg。患者既往史、个人史、婚育史及家族史无特殊,有吸烟史30年,20支/天,2019年7月已戒烟。

摘要： 患者女性,43岁。2016年1月因左乳肿物2年,乳头溢液5个月,于外院行“左乳单纯切除+前哨淋巴结活检术”。病理结果示:乳腺导管原位癌(高级别粉刺型),未见浸润。ER、PR(−),前哨淋巴结未见癌转移。术后口服托瑞米芬60 mg qd半年。2016年6月因左下腹壁肿物7年并增大2年,腹腔肿物1个月,于外院就诊。

摘要： Castleman病是一类罕见的以不明原因淋巴结肿大为特征的慢性淋巴组织增生性疾病,临床症状不典型,极易漏诊误诊。本文报道1例单中心性Castleman病,临床表现为颌下无痛性淋巴结肿大。入院后经临床检查、实验室检查及病理检查相结合,最终明确诊断。希望通过本病例,提高临床医生对CD疾病的认识及诊断水平。

摘要： POEMS综合征是一组以周围神经病变、器官肿大、内分泌病变、M蛋白及皮肤改变为主要临床表现的浆细胞病[1]。其发病率不足百万分之一,已被列入我国首批罕见病目录。由于其罕见性、多系统受累和临床高度异质性,有着较高的误诊率和漏诊率,从发病至诊断中位时间约12个月。此外,POEMS综合征目前尚无标准治疗方案,但是积极有效的抗浆细胞治疗能够延长生命、缓解症状、提高生活质量。本文介绍1例以肢体麻木为首发表现的POEMS综合征,报道如下。

摘要： 特发性多中心型Castleman病(iMCD),是一种可危及生命的罕见血液疾病,临床可表现为白介素-6(IL-6)等细胞因子驱动的全身性炎症症状、多发淋巴结肿大、血细胞减少和多器官功能衰竭等。注射用司妥昔单抗(商品名:萨温珂^(■)/Sylvant^(■))是一种抗IL-6人-鼠嵌合单克隆抗体,可阻断人IL-6与IL-6受体相结合,对IL-6产生抑制作用,继而抑制疾病进展。作为临床急需的罕见病治疗药品,国家药品监督管理局于2021年11月30日通过优先审评审批程序批准其进口注册申请,用于治疗人类免疫缺陷病毒(HIV)阴性和人疱疹病毒-8(HHV-8)阴性的多中心型Castleman病(MCD)成年患者。司妥昔单抗是目前临床上唯一经过随机对照临床研究评价针对iMCD疗效的药物,Ⅰ期/Ⅱ期临床试验结果显示该药具有良好的风险获益比,延展研究也验证了其长期给药的安全性。目前,司妥昔单抗已在全球超过50个国家和地区获批上市。多项国内外共识及指南推荐司妥昔单抗可作为iMCD的一线治疗药物,也被推荐用于其他类型Castleman病的治疗,包括中国Castleman病诊断与治疗专家共识、CSCO指南、CDCN共识、NCCN指南、BSH指南等。司妥昔单抗的上市为Castleman病患者提供了治疗选择。鉴于此,本研究基于国内外科学文献、临床试验数据以及指南共识等信息汇总,特将该药的作用机制、研发历程、临床研究结果等进行阐述,以期促进对该药的科学宣传及科学应用,为我国罕见病患者的临床治疗和用药提供参考。

摘要： 近日,国家药品监督管理局通过优先审评审批程序批准临床急需罕见病药品注射用司妥昔单抗(英文名:Siltuximab for Injection)的进口注册申请,用于人体免疫缺陷病毒(HIV)阴性和人疱疹病毒8型(HHV-8)阴性的多中心Castleman病(MCD)成人患者。

摘要： Castleman病(Castleman’s disease,CD)是一组具有特征性组织病理学特征的淋巴增殖性疾病,病因和发病机制未明^([1])。根据具有特征性组织病理学特征的淋巴结肿大区域的数量,本病可分为单中心CD(UCD)及多中心CD(MCD),根据组织病理学可分为透明血管型、浆细胞型及混合型^([2])。原发性干燥综合征(primary Sj?gren’s syndrome,pSS)是一种以唾液和泪腺功能低下并可累及全身性多器官为特征的多系统自身免疫性疾病。

摘要： 30岁男性,因“水肿、蛋白尿2月余,腹胀、血清肌酐升高1月余”入院。患者于外院肾活检示“血栓性微血管病样病变”,给予对症治疗,但腹胀、肾功能不全进行性加重。转诊国家肾脏疾病临床医学研究中心发现多发淋巴结肿大、肝脾肿大、多浆膜腔积液、血管内皮生长因子升高,单克隆免疫球蛋白阴性。淋巴结活检符合Castleman病,最终确诊为Castleman病变异型POEMS综合征。

摘要： 目的通过分析12例Castleman病(CD)患者诊治过程,了解该疾病的临床特点。方法回顾性分析郑州大学第一附属医院2013年8月至2019年5月12例CD患者临床资料。结果患者年龄7~62岁,中位年龄42岁,平均年龄38.41岁。其中3例为体检发现,5例表现为同侧腰腹部不适、疼痛,1例表现为同侧胸腔积液、胸痛,1例因头晕、乏力、低热、月经不调就诊,1例以颈部肿物就诊。单中心11例,多中心1例,肿瘤最大径39~79mm,平均54.82mm,中位最大径55mm。11例单中心型CD(UCD)患者均行手术切除,术后症状完全缓解,病理证实均为CD,10例为透明细胞型,1例未报告分型。1例多中心型CD(MCD),行开腹探查并取活检确诊,病理证实为CD,透明细胞型,给予化疗,疗效较差。结论CD是一种以淋巴结增生为特点的罕见病,好发于腹膜后、肠系膜、纵隔、颈部等区域。其临床诊断主要依靠病理诊断。UCD主要以手术治疗为主,预后较好,必要时可联合应用化疗、放疗;MCD治疗以白细胞介素-6靶向治疗为基础,可联合应用糖皮质激素或化疗方案,但预后较差。

摘要： 目的分析Castleman病(CD)的临床特点,以期提高临床医师对CD的认识。方法回顾性分析2010年1月—2020年6月确诊的CD患儿的临床资料,总结归纳患儿的临床特征及诊疗方案、预后。结果21例CD患儿中,男11例、女10例,中位就诊年龄10.9(5.4~12.1)岁,中位病程为6.0(1.5~16.0)月。其中单中心型CD(UCD)15例、多中心型CD(MCD)6例。UCD患儿行手术切除,MCD予以化疗、抗IL-6、激素等治疗。中位随访时间37(27~71)月。2例UCD死于合并症,分别为副肿瘤天疱疮(PNP)及肺间质疾病,其余全部存活。结论CD在儿童中罕见,早期发现,诊疗及时、得当,总体预后良好。无症状UCD患儿首选手术治疗,治愈率高。MCD患儿予以抗IL-6及激素、化疗等治疗,长期存活率明显提高。

摘要： Castleman's disease(CD)较少见，且缺乏特异性表现，诊断困难，病理组织分型上包括透明血管变异型CD和浆细胞变异型CD，后者与其他浆细胞增生性疾病难以鉴别。本例患者临床及病理学诊断符合Castleman's病，且合并海马硬化及癫痫发作，以往文献未见报道。

摘要： Castleman's disease(CD)较少见，且缺乏特异性表现，诊断困难，病理组织分型上包括透明血管变异型CD和浆细胞变异型CD，后者与其他浆细胞增生性疾病难以鉴别。本例患者临床及病理学诊断符合Castleman's病，且合并海马硬化及癫痫发作，以往文献未见报道。

摘要： Castleman's disease(CD)较少见，且缺乏特异性表现，诊断困难，病理组织分型上包括透明血管变异型CD和浆细胞变异型CD，后者与其他浆细胞增生性疾病难以鉴别。本例患者临床及病理学诊断符合Castleman's病，且合并海马硬化及癫痫发作，以往文献未见报道。

摘要： Castleman's disease(CD)较少见，且缺乏特异性表现，诊断困难，病理组织分型上包括透明血管变异型CD和浆细胞变异型CD，后者与其他浆细胞增生性疾病难以鉴别。本例患者临床及病理学诊断符合Castleman's病，且合并海马硬化及癫痫发作，以往文献未见报道。

摘要： 目的：探讨Castleman病的流行病学、病因、临床特征、诊治现状及预后,提高诊治水平. 方法：回顾性分析山西大医院2012年12月至2015年12月收治的5例Castleman病患者临床资料并复习国内外文献. 结果：5例患者男女比例1∶4,发病年龄15～47岁,中位发病年龄40岁;按NCCN指南诊断分类标准：多中心型1例,单中心型4例;多中心型者组织学分型未明,单中心型型者包括透明血管型2例及浆细胞型、混合型各1例;经手术、糖皮质激素、化学疗法及抗病毒治疗,1例达部分缓解,4例疾病稳定,随访均未进展或复发,随访时间5个月～23个月. 结论：Castleman病是一种罕见病,流行病学复杂,我国Castleman病发病率显著低于与美国,临床缺乏特异性;其诊断、分型主要依靠组织病理学;单中心型Castleman病治疗首选手术,而多中心型Castleman病手术治疗无效,多需全身治疗;预后因分型、病毒感染、种族等差异而不尽相同,且可能转化为淋巴瘤.

摘要： 目的：探讨Castleman病的流行病学、病因、临床特征、诊治现状及预后,提高诊治水平. 方法：回顾性分析山西大医院2012年12月至2015年12月收治的5例Castleman病患者临床资料并复习国内外文献. 结果：5例患者男女比例1∶4,发病年龄15～47岁,中位发病年龄40岁;按NCCN指南诊断分类标准：多中心型1例,单中心型4例;多中心型者组织学分型未明,单中心型型者包括透明血管型2例及浆细胞型、混合型各1例;经手术、糖皮质激素、化学疗法及抗病毒治疗,1例达部分缓解,4例疾病稳定,随访均未进展或复发,随访时间5个月～23个月. 结论：Castleman病是一种罕见病,流行病学复杂,我国Castleman病发病率显著低于与美国,临床缺乏特异性;其诊断、分型主要依靠组织病理学;单中心型Castleman病治疗首选手术,而多中心型Castleman病手术治疗无效,多需全身治疗;预后因分型、病毒感染、种族等差异而不尽相同,且可能转化为淋巴瘤.

摘要： 目的：探讨Castleman病的流行病学、病因、临床特征、诊治现状及预后,提高诊治水平. 方法：回顾性分析山西大医院2012年12月至2015年12月收治的5例Castleman病患者临床资料并复习国内外文献. 结果：5例患者男女比例1∶4,发病年龄15～47岁,中位发病年龄40岁;按NCCN指南诊断分类标准：多中心型1例,单中心型4例;多中心型者组织学分型未明,单中心型型者包括透明血管型2例及浆细胞型、混合型各1例;经手术、糖皮质激素、化学疗法及抗病毒治疗,1例达部分缓解,4例疾病稳定,随访均未进展或复发,随访时间5个月～23个月. 结论：Castleman病是一种罕见病,流行病学复杂,我国Castleman病发病率显著低于与美国,临床缺乏特异性;其诊断、分型主要依靠组织病理学;单中心型Castleman病治疗首选手术,而多中心型Castleman病手术治疗无效,多需全身治疗;预后因分型、病毒感染、种族等差异而不尽相同,且可能转化为淋巴瘤.

摘要： 目的：探讨Castleman病的流行病学、病因、临床特征、诊治现状及预后,提高诊治水平. 方法：回顾性分析山西大医院2012年12月至2015年12月收治的5例Castleman病患者临床资料并复习国内外文献. 结果：5例患者男女比例1∶4,发病年龄15～47岁,中位发病年龄40岁;按NCCN指南诊断分类标准：多中心型1例,单中心型4例;多中心型者组织学分型未明,单中心型型者包括透明血管型2例及浆细胞型、混合型各1例;经手术、糖皮质激素、化学疗法及抗病毒治疗,1例达部分缓解,4例疾病稳定,随访均未进展或复发,随访时间5个月～23个月. 结论：Castleman病是一种罕见病,流行病学复杂,我国Castleman病发病率显著低于与美国,临床缺乏特异性;其诊断、分型主要依靠组织病理学;单中心型Castleman病治疗首选手术,而多中心型Castleman病手术治疗无效,多需全身治疗;预后因分型、病毒感染、种族等差异而不尽相同,且可能转化为淋巴瘤.

摘要： 目的：探讨Castleman病的流行病学、病因、临床特征、诊治现状及预后,提高诊治水平. 方法：回顾性分析山西大医院2012年12月至2015年12月收治的5例Castleman病患者临床资料并复习国内外文献. 结果：5例患者男女比例1∶4,发病年龄15～47岁,中位发病年龄40岁;按NCCN指南诊断分类标准：多中心型1例,单中心型4例;多中心型者组织学分型未明,单中心型型者包括透明血管型2例及浆细胞型、混合型各1例;经手术、糖皮质激素、化学疗法及抗病毒治疗,1例达部分缓解,4例疾病稳定,随访均未进展或复发,随访时间5个月～23个月. 结论：Castleman病是一种罕见病,流行病学复杂,我国Castleman病发病率显著低于与美国,临床缺乏特异性;其诊断、分型主要依靠组织病理学;单中心型Castleman病治疗首选手术,而多中心型Castleman病手术治疗无效,多需全身治疗;预后因分型、病毒感染、种族等差异而不尽相同,且可能转化为淋巴瘤.

摘要： 目的:探讨Castleman病合并重型温冷双抗体型自身免疫性溶血性贫血(AIHA)及纯红再障(PRCA)的诊断及治疗措施.rn 方法:2012年3月我院收治1例Castleman病合并重型温冷双抗体型AIHA及PRCA的患者,对其临床资料进行回顾性分析并文献复习.rn 结果:该患者以极重度贫血入院,伴有意识障碍,经过输注洗涤红细胞后意识转清.行血常规及血型检查时血液自凝,血型鉴定及交叉配血困难.血红蛋白最低为19.2g/L,网织红细胞计数0.002,总胆红素及间接胆红素升高,Coombs实验阳性,Hams实验阳性,红细胞/粒细胞CD55、CD59抗原表达正常,免疫球蛋白IgG、IgM升高,补体C3下降,冷凝集素实验阳性,颈部淋巴结活检示Castleman病,骨髓细胞形态学检查提示纯红细胞再生障碍性贫血.确诊为Castleman病合并温冷双抗体型自身免疫性溶血性贫血及纯红再障危象.经甲泼尼龙、环磷酰胺、环孢A等多种免疫抑制剂联合辅助血浆置换等综合治疗措施,使患者疾病在短期内得以有效控制.rn 结论:Castleman病合并重型温冷双抗体型AIHA及PRCA临床少见,疾病诊断应强调进行详细的病史采集及对各种相关实验室检查的综合分析,避免误诊漏诊.多种免疫抑制剂的联合应用及积极的血浆置换等综合治疗手段的实施能够提高治疗反应.

摘要： 本发明公开了鉴定狂犬病、犬瘟热、传染性肝炎、细小病毒病、钩端螺旋体病和弓形体病病原的成套产品。本发明所提供的鉴定或辅助鉴定病原的成套产品，由分别鉴定或辅助鉴定狂犬病病毒、弓形虫、钩端螺旋体、犬瘟热病毒、犬传染性肝炎病毒和犬细小病毒的PCR引物对rv、tox、lep、cdv、ichv和cpv组成；病原为狂犬病病毒、弓形虫、钩端螺旋体、犬瘟热病毒、犬传染性肝炎病毒和犬细小病毒这六种病原中的六种、五种、四种、三种、两种或一种。

摘要： 本发明涉及一种糖尿病鞋，具体地涉及一种定制鞋，其用于预防糖尿病和糖尿病并发症引起的糖尿病足并缓解糖尿病性坏死溃疡疼痛，该鞋制作成在底面形成嵌有弹簧的支柱，将支柱上面形成有指压突起的内底附着在外底上面，在内底上面附着有由吸收冲击材料形成的内垫，将与衬垫一体化的鞋帮位于内底的上面，并与外底形成一体化，从而分散脚底的压力并防止冲击，将变形防止框附着到外底的外侧面上，防止鞋错位和变形，并增加鞋的重量。

摘要： 本发明公开了一组快速同步鉴定柑橘黄龙病、溃疡病、衰退病、碎叶病和裂皮病的分子标记引物组合，以及鉴定方法。本发明建立柑橘叶片组织RNA和DNA同步快速提取与一步法RT‑PCR反应体系，开发了一组可以同步鉴定柑橘黄龙病、溃疡病、衰退病、碎叶病和裂皮病的多重特异分子标记引物组合，适用于荧光毛细管电泳等高通量分型检测平台，灵敏度高，可用于柑橘病害的快速鉴定。本发明基于开发的分子标记引物组合经过反复试验及优化，可以同步检测上述5种柑橘常见病害，对检测柑橘大规模样板病害的有重要的技术指导意义，具有操作简单、高效快速等优点。

摘要： 本发明涉及一种糖尿病鞋，具体地涉及一种定制鞋，其用于预防糖尿病和糖尿病并发症引起的糖尿病足并缓解糖尿病性坏死溃疡疼痛，该鞋制作成在底面形成嵌有弹簧的支柱，将支柱上面形成有指压突起的内底附着在外底上面，在内底上面附着有由吸收冲击材料形成的内垫，将与衬垫一体化的鞋帮位于内底的上面，并与外底形成一体化，从而分散脚底的压力并防止冲击，将变形防止框附着到外底的外侧面上，防止鞋错位和变形，并增加鞋的重量。

摘要： 本发明提供新型的笋瓜植物的白粉病抗性标记物、白粉病抗性笋瓜植物和使用了其的白粉病抗性笋瓜植物的制造方法。本发明的笋瓜植物的白粉病抗性标记物的特征在于包含第3染色体上的白粉病抗性基因座。

摘要： 本发明公开了鉴定狂犬病、犬瘟热、传染性肝炎、细小病毒病、钩端螺旋体病和弓形体病病原的成套产品。本发明所提供的鉴定或辅助鉴定病原的成套产品，由分别鉴定或辅助鉴定狂犬病病毒、弓形虫、钩端螺旋体、犬瘟热病毒、犬传染性肝炎病毒和犬细小病毒的PCR引物对rv、tox、lep、cdv、ichv和cpv组成；病原为狂犬病病毒、弓形虫、钩端螺旋体、犬瘟热病毒、犬传染性肝炎病毒和犬细小病毒这六种病原中的六种、五种、四种、三种、两种或一种。

摘要： 本发明公开了防治鸭圆环病毒病、新型鸭呼肠孤病毒病和鸭腺病毒病3型的三联灭活疫苗及其制备方法，所述三联灭活疫苗包括免疫上有效量的灭活抗原和免疫佐剂，所述灭活抗原包括鸭圆环病毒抗原、新型鸭呼肠孤病毒抗原和鸭腺病毒病3型抗原。本发明进一步公开了制备所述三联灭活疫苗的方法。本发明的防治鸭圆环病毒病、新型鸭呼肠孤病毒病和鸭腺病毒病的3型三联灭活疫苗安全性良好，不会产生抗原成份的相互干扰或影响。免疫保护效力试验证明，本发明三联灭活疫苗能够同时预防鸭呼肠孤病毒，鸭圆环病毒和鸭腺病毒病3型，可避免多次接种免疫出现的不良反应，具有制备方法简单、方便、多效、低成本、疫苗效价含量高等优点。

摘要： 本发明公开了一种防治向日葵烂盘病白粉病病毒病的杀菌剂及其使用方法，包括叶菌唑、一丁碘、丙硫唑、氯溴异氰尿酸、乙醚酚、氨基寡糖素和春雷霉素，所述叶菌唑、一丁碘、丙硫唑、氯溴异氰尿酸、乙醚酚、氨基寡糖素和春雷霉素各成分的含量为一丁碘20毫升、叶菌唑10克、丙硫唑10克、氯溴异氰尿酸20克、乙醚酚10克、氨基寡糖素10克和春雷霉素10克，将叶菌唑、一丁碘、丙硫唑、氯溴异氰尿酸、乙醚酚、氨基寡糖素和春雷霉素按照成分的含量比例融入水中，50克杀菌剂中兑入15公斤水、混合喷洒至向日葵花盘上，初花期、盛花期时间喷洒，喷洒均匀即可。本发明能治疗向日葵防腐病、花腐病和菌核病，治疗效果好，提高向日葵产量。

摘要： 本发明的实施方案涉及使用甘氨酸转运蛋白抑制剂诸如GlyT1抑制剂或其药学上可接受的盐、溶剂化物或前药或其药物组合物来预防或治疗红细胞生成性原卟啉病(EPP)、X连锁原卟啉病(XLPP)和/或先天性红细胞生成性卟啉病(CEP)及其相关综合征的方法。

摘要： 本发明公开了基于Real‑time PCR同时鉴定金银花炭疽病、白粉病和褐斑病的方法，该方法通过对金银花炭疽病、白粉病和褐斑病三种病原菌检测，选择ITS基因作为靶向基因，设计引物和TaqMan荧光探针，荧光PCR扩增，快速准确鉴别金银花炭疽病、白粉病和褐斑病病原菌。用于快速准确鉴别金银花炭疽病、白粉病和褐斑病病原菌，为金银花三种病害的防治奠定病原学基础，对保证金银花质量及产量稳定增长具有重要的意义。