以肢体麻木为首发表现的POEMS综合征一例

摘要

POEMS综合征是一组以周围神经病变、器官肿大、内分泌病变、M蛋白及皮肤改变为主要临床表现的浆细胞病[1]。其发病率不足百万分之一,已被列入我国首批罕见病目录。由于其罕见性、多系统受累和临床高度异质性,有着较高的误诊率和漏诊率,从发病至诊断中位时间约12个月。此外,POEMS综合征目前尚无标准治疗方案,但是积极有效的抗浆细胞治疗能够延长生命、缓解症状、提高生活质量。本文介绍1例以肢体麻木为首发表现的POEMS综合征,报道如下。