感音神经性听力损失

摘要： 相关流行病学调查提示,突发性耳聋(sudden sensorineural hearing loss,SSNHL)的发病率有逐年增加的趋势.突发性耳聋的病因引起了医学界极大的研究兴趣.迄今为止,病毒感染、血管闭塞、耳蜗内的异常细胞应激反应和免疫介导的机制被认为是导致这种疾病发生的最大病因.在这些病因中,病毒感染与突发性耳聋之间有着密切的联系.此文对目前突发性耳聋与病毒感染关系进行总结,更好地了解突发性耳聋发病原因及机制,并建立更合适的治疗方法来帮助患者恢复听力.

摘要： 目的探究听力学检查在急性低频感音神经性听力损失中的临床意义。方法选择2015年3月~2020年2月我院耳鼻咽喉头颈外科收治的100例急性低频感音神经性听力损失(acute low-tone sensorineural hearing loss,ALHL)患者100例(104耳)为研究组,选择同期我院无听力相关疾病的听力正常者50例(50耳)为对照组,探究两组听力学检查的差异,以及在急性低频感音神经性听力损失中的临床意义。结果研究组患者中初次发病以30~40岁居多,且多为单侧发病,多数患者伴有耳鸣和耳闷等症状;在0.125、0.25、0.5及1 kHz的低频纯音听阈频率均显著高于对照组(P0.05);两组患者ABR均可引出正常波形,各波形潜伏期、波间期均处于正常范围;研究组在0.553、0.783、1.105和2.211 kHz的DP-gram幅值和信噪比(signal-noise ratio,SNR)值均显著高于对照组(P0.05);研究组-SP幅值、-SP/AP比值均显著高于对照组(P0.05)。结论纯音听阈、ABR、声导抗、畸变产物耳声发射和耳蜗电图在急性低频感音神经性听力损失中具有较高的诊断价值。

摘要： 目的通过比较听神经病谱系障碍(Auditory neuropathy spectrum disorder,ANSD)与感音神经性听力损失(Sensorineural hearing loss,SNHL)患儿人工耳蜗植入(Cochlear implant,CI)效果,明确人工耳蜗植入术能否成为ANSD患儿重建听力及改善言语识别的有效方式,从而指导临床工作。方法计算机检索PubMed、EMbase、Cochrane Library和中国期刊全文数据库(CNKI)、维普数据库(VIP)、万方数据库、中国生物医学文献数据库(CBM),检索起止时间均为数据库建立至2020年6月,查找关于ANSD和SNHL患儿术后康复效果的病例对照研究,使用Revman5.3软件对原始数据进行Meta分析。结果最后共纳入9篇文献,其中ANSD组124例,SNHL组164例。术后采用听觉行为分级标准(Categories of Auditory Performance,CAP)、有意义听觉整合量表(Meaningful Auditory Integration Scale,MAIS)、言语可懂度分级标准(Speech Intelligibility Rating,SIR)进行听力和言语评估,ANSD组和SNHL组儿童CI术后在CAP、MAIS、SIR比较上无统计学差异(P值分别为0.97,0.54,0.46)。结论人工耳蜗植入术对ANSD患儿是有效的,能提高患儿听力及言语能力,术后康复可以达到SNHL患儿同等效果。

摘要： 目的探讨双侧中度或重度感音神经性听力损失(sensorineural hearing loss,SNHL)成人患者的助听器验配成功率及影响因素。方法以2018~2019年进行助听器咨询和验配的370例双侧中度或重度SNHL成人患者为研究对象,根据听力损失程度分为中度听力损失组(244例)和重度听力损失组(126例),再根据助听器验配咨询时患者的生理年龄分为18~岁组(中度听力损失组50例,重度听力损失组18例)、46~岁组(中度听力损失组77例;重度听力损失组48例)和>69岁组(中度听力损失组117例,重度听力损失组60例),分析不同组别患者的助听器验配成功率及影响因素。结果中度听力损失组中85例接受并愿意佩戴助听器,验配总成功率为34.8%(85/244),而重度听力损失组中有68例接受并愿意佩戴助听器,验配总成功率为54.0%(68/126),两组差异有统计学意义(P=0.0004)。在影响助听器验配的因素分析中,对于中度听力损失患者而言,价格因素位列第一,其次是患者自觉交流无障碍不愿意佩戴助听器;而对于重度听力损失患者,价格仍然是首要影响因素,但患者过高的期望值为次要因素。结论本组中度或重度SNHL患者验配助听器的比例并不高;价格是影响接受和佩戴助听器的首要因素,其次为患者自觉交流无障碍和期望值过高。

摘要： 内耳疾病包括感音神经性听力损失、耳源性眩晕,是一类严重影响人体听力和平衡功能的疾病,目前临床上缺乏疗效确切的药物。最新发现,银杏叶提取物可能通过消除自由基、维持线粒体膜稳定性、抑制炎症因子释放、抗细胞凋亡、改善血液流变学、减轻谷氨酸细胞毒性等药理机制,对内耳发挥保护作用。本文对银杏叶提取物防治内耳疾病作用机制的研究进展进行综述,以期为相关治疗提供参考。

摘要： 目的 探讨Chirp声听性稳态反应(ASSR)测试联合有意义听觉整合量表(ITMAIS)评分对感音神经性听力损失(SNHL)婴幼儿助听器(HA)干预后早期语前听能发育(early prelingual auditory development,EPLAD)情况的预测价值。方法 选取2017年5月~2020年1月我院SNHL患儿130例(260耳)作为研究对象,对比干预前后纯音听阈(PTA)、Chirp-ASSR测试反应阈、ITMAIS评分及不同EPLAD患儿Chirp-ASSR测试反应阈、ITMAIS评分,分析其预测价值。结果 干预后SNHL患儿各频率Chirp-ASSR测试反应阈低于干预前,ITMAIS评分高于干预前(P<0.05);Chirp-ASSR测试反应阈、ITMAIS评分联合预测AUC为0.891,高于单独预测。结论 Chirp-ASSR测试与SNHL患儿病情及EPLAD相关,Chirp-ASSR反应阈联合ITMAIS评分可有效预测HA干预后的EPLAD情况。

摘要： 目的 探讨以家庭为中心的婴幼儿早期干预康复模式,父母高学历和低学历家庭患儿词汇理解和表达增长的差异。方法 采用前瞻性对照研究,对父母高学历和低学历家庭双耳感音神经性听力损失婴儿在6个月前进行干预2年,康复后1、3、6、12、18、24月使用简易版汉语沟通发展量表短表(simplify short form-mandarin communicative development inventory,SSFMCDI)评估患儿词汇理解和表达量增长情况。结果 父亲低学历和高学历SSF-MCDI词汇理解干预后1、3、6、12、18、24月比较,P值分别为1.000、0.390、0.020、0.160、0.250、1.000。母亲低学历和高学历SSF-MCDI词汇理解干预后1、3、6、12、18、24月比较,P值分别为0.400、0.180、0.080、0.110、0.320、0.330。父亲低学历和高学历SSF-MCDI词汇表达干预后3、6、12、18、24月比较,P值分别为0.060、0.030、0.390、0.140、0.080。母亲低学历和高学历SSF-MCDI词汇表达干预后3、6、12、18、24月比较,P值分别为0.480、0.180、0.120、0.330、0.030。结论 感音神经性听力损失婴幼儿早期(6月前)进行以家庭为中心康复模式后,3岁前的词汇理解和表达量增长上父母高学历组和低学历组家庭没有区别。

摘要： 感音神经性听力损失(sensorineural hearing loss,SNHL)通常继发于耳蜗功能障碍,耳蜗和前庭系统在解剖位置的相邻和胚胎发育时间的规律性为SNHL与前庭功能障碍提供了相关的可能性,但目前在其他方面的相关性,国内的研究较少.本文主要在回顾近10年国内外文献的基础上,对SNHL与前庭功能障碍相关的解剖生理、功能障碍、疾病以及诊断工具研究进展进行综述.

摘要： 目的 观察延长治疗对常规疗程(10 d)治疗效果不佳的突发性耳聋患者的影响.方法 常规疗程(10 d)效果不佳的突发性耳聋患者73例(78耳),其中高频下降型10耳、平坦下降型26耳、全聋型42耳.采取分型治疗方案连续用药10 d后,复测听力无改善或虽有改善但与发病前仍有较大差距后,继续治疗2周,观察各型患者治疗第10天、延长治疗1周、延长治疗2周时的平均听阈、总有效率及延长治疗期间出现的不良反应.结果 高频下降型患者治疗第10天、延长治疗1周、延长治疗2周时的平均听阈相比,P均>0.05.平坦下降型及全聋型患者治疗第10天、延长治疗1周、延长治疗2周时的平均听阈相比,P均0.05.全聋型患者治疗第10天、延长治疗1周、延长治疗2周时的总有效率分别为40.48％、66.67％、71.43％,其中治疗第10天的总有效率与延长治疗1周、延长治疗2周时的总有效率相比,P均0.05.延长治疗期间出现肝功能异常1例、头晕2例、心慌1例、胃肠道不适2例、月经提前来潮1例,未出现药物过敏、出血等不良反应.结论 对于常规疗程(10 d)治疗效果不佳的全聋型和平坦下降型突发性耳聋患者,尤其是全聋型,延长治疗时间1周可明显改善患者听力,提高治疗总有效率.

摘要： 文章查阅文献总结伴有重度和极重度感音神经性听力损失的脑瘫儿童患病率、致病因素及电子耳蜗植入手术前疗效预估和术后效果评估的方法.结果认为可以考虑运动能力、社会商和认知能力可作为术前预估的指标。针对术后则发现对于脑瘫儿童伴有听力损失的情况，首先，缺少客观电反应测听的相关结果，例如听性诱发电位、畸变产物耳声发射等。其次，对脑性瘫痪儿童的听力损失类型、程度、分级缺乏客观的诊断标准。并且，对于轻度和中度听力损失的脑瘫儿童，听力损失的类型，表现形式，言语分辨率，言语可理解力以及干预的方法等方面的研究在国外也是非常少的。

摘要： 本发明公开了重组人Neuritin蛋白在制备治疗感音神经性耳聋及相关疾病药物中的应用。本发明的重组人Neuritin蛋白，其独特的作用将达到甚至超过给予单独的Notch阻断剂或单独使用神经营养因子对损伤毛细胞的再生或营养作用，从而起到治疗感音神经性耳聋及相关疾病的用途。然，实施本申请的任一产品必不一定需要同时达到以上所述的所有技术效果。

摘要： 本发明公开了一种感音神经性耳聋致病基因GJB2突变检测用试剂盒。试剂盒包括从待测样品中提取DNA的试剂、用于扩增样本DNA的PCR反应试剂、对PCR扩增产物进行测序的试剂；所述扩增样本DNA的PCR反应试剂包括PCR引物。使用本发明所述试剂盒检测患者是否存在GJB2基因c.142C>T突变，从而诊断感音神经性耳聋发生的原因，该试剂盒将有利于临床上开展感音神经性耳聋患者的GJB2突变筛查工作，为感音神经性耳聋患者的诊断提供依据。

摘要： 本发明涉及用于预防或治疗感音神经性听力损伤的包含欧洲越桔提取物作为活性成分的组合物。发现欧洲越桔提取物表现出抑制其中通过新霉素诱导了感音神经性受损的听细胞的凋亡以及增加斑马鱼幼鱼中减少数量的毛细胞的作用，从而使得可作为药物组合物和保健食品来提供包含欧洲越桔提取物作为活性成分的组合物，用于预防或治疗由感音神经性受损诱导的多种听力损伤。

摘要： 本发明公开了治疗耳聋耳鸣技术领域的一种治疗感音神经性聋及神经性耳鸣相关中药配方，该配方包括如下原料成分：丹参15‑20份、三七9‑14份、冰片1‑3份、佐药，使用方法包括如下步骤：a.选材、b.粉碎、c.提取、d.浓缩、e.加乙醇、f.混合、g.再浓缩、h.制剂，本发明以中药丹参、三七、冰片为主要成分，并配以多种分别具有抗炎，抗氧化功能的传统中药用于预防和治疗衰老，噪音，药物等不良刺激导致的耳聋耳鸣相关听觉疾病，利用复方丹参成分在总体水平上有效改善内耳微循环血液供应，缓解内耳淋巴液中不良因子的过度累积，同时结合抗炎，抗氧化类中药成分进行协同干预，从而达到有效预防或缓解噪声，衰老及其他不良刺激诱导产生的听觉损伤性疾病。

摘要： 本公开提供了借助于OTOE基因疗法治疗感觉神经性听力损失和听神经病变、特别是与耳畸蛋白(OTOE)突变相关的疾病形式的组合物和方法。本公开提供了多种组合物，所述组合物包括含有编码OTOE同功型5蛋白的N末端部分的多核苷酸的第一核酸载体和含有编码OTOE同功型5蛋白的C末端部分的多核苷酸的第二核酸载体。这些载体可用于增加受试者、例如患有感觉神经性听力损失的人类受试者中OTOE的表达。

摘要： 本文提供了包括至少两种不同核酸载体的组合物，其中所述至少两种不同载体中的每一者包括编码硬纤毛蛋白的不同部分的编码序列；以及这些组合物用以治疗受试者的非综合征性感觉神经性听力损失的用途。

摘要： 本发明属于生物医药技术领域，具体为一种GFP-30蛋白质和脂质体于制备治疗感音神经性耳聋或遗传性耳聋蛋白质药物中的应用。本发明的制药应用为感音神经性耳聋和遗传性耳聋的基因治疗提供了安全、高效的方法。

摘要： 本发明涉及具有2766G→A杂合突变的WFS1突变基因突变，该基因与人类感音神经性耳聋相关，本发明还提供了通过检测患者中是否存在该突变基因而诊断耳聋发生的原因和类型的检测方法。该突变基因和检测方法将有利于在临床上开展聋病患者的WFS1突变筛查工作，为耳聋患者诊断和治疗提供服务。

摘要： 本发明提供具有通过下调半胱氨酸白三烯受体(cysteinyl leukotriene receptor)来预防及/或治疗耳蜗(及前庭)毛细胞及螺旋神经节神经元的损伤或变性的效果的化合物。尤其，本发明基于卓越的半胱氨酸白三烯受体与银杏叶提取物的同时给药的听力保护效果，提供包含半胱氨酸白三烯受体及银杏叶提取物作为有效成分的感音神经性听力损失的预防或治疗用组合物。

摘要： 提供了用(1S,3S)‑3‑氨基‑4‑(二氟亚甲基)环戊烷‑1‑甲酸或其药学上可接受的盐治疗耳鸣、急性感音神经性听力损失、梅尼埃病、图雷特氏综合征、ADHD或成瘾的方法。提供了用(S)‑3‑氨基‑4‑(二氟亚甲基)环戊‑1‑烯‑1‑甲酸治疗耳鸣、急性感音神经性听力损失、梅尼埃病、图雷特氏综合征、ADHD或成瘾的方法。还提供了可以被用于改善耳鸣、急性感音神经性听力损失、梅尼埃病、图雷特氏综合征、ADHD或成瘾中的一种或更多种症状的治疗性组合物。