嗜铬细胞瘤

摘要： 目的:探讨经肾表层面机器人辅助腹腔镜手术治疗较大体积嗜铬细胞瘤的临床应用。方法:回顾性分析河北大学附属医院泌尿外科于2020年5月—2021年8月收治的31例嗜铬细胞瘤患者的临床资料,其中男性16例,女性15例,年龄(35.6±16.1)岁;肿瘤直径(62.4±29.5)mm,左侧17例,右侧14例。所有患者采用经肾表层面入路解剖性切除手术方式,机器人辅助经后腹腔途径行嗜铬细胞瘤切除术。观察手术时间、出血量、术后并发症、引流管保留时间及术后随访。结果:31例手术均获成功,平均手术时间(71.0±21.0)min,出血量(80.0±21.5)ml,引流管保留时间(1.5±0.6)d,无明显术后并发症。术后病理均证实为嗜铬细胞瘤。术后随访1~15个月,均未见肿瘤复发。结论:机器人辅助腹腔镜经后腹腔肾表层面大体积嗜铬细胞瘤解剖性切除在手术过程中可获得较大操作空间,“脂肪裂”解剖标志清晰,出血少,创伤小,术中和术后并发症少,学习曲线较短,可在临床推广。

摘要： 目的分析原发与复发转移性嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(PPGL)患者的临床特征差异,以改善复发转移性患者的预后。方法收集2011年6月至2021年6月我院各科室收治的107例PPGL患者资料并随诊;对比原发与复发移性PPGL患者,以及对比复发转移性嗜铬细胞瘤与副神经节瘤患者的有关临床指标,并行统计分析。结果大于5 cm的肿瘤、肿瘤内坏死/液化、CgA强阳性(++)及Ki-67指数>5%的复发/转移性PPGL患者比例,显著高于原发性PPGL的比例,差异有统计学意义(P5%的比例更高(P<0.05)。结论大于5 cm的肿瘤、肿瘤内液化坏死、Ki67指数高以及CgA强阳性的PPGL患者,发生复发/转移的可能性大;相对于嗜铬细胞瘤,副神经节瘤的患者更易出现复发和转移,其预后也更差。

摘要： 1临床资料患者女,46岁。因"血压增高、双侧肾上腺占位4月余"入院。患者4个月前在外院体检发现血压增高,血压160~180/60~110 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),呈阵发性,无心悸,头痛。肾上腺彩超提示:双侧肾上腺增生,遂住院诊疗。血常规、尿常规、肝肾功能、甲状腺功能、出凝血均无异常。甲状腺彩超、X线胸片、心电图、肝胆脾胰腺彩超、心脏彩超均正常。

摘要： 1临床病例,患者,男,44岁,因“发现上腹部包块4 d”于2020年7月9日我院入住普外科。患者4 d前无意中发现上腹部有一包块,无腹痛腹胀,无恶心呕吐,无腹泻,无胸闷心悸,无咳嗽咳痰,无尿急尿痛等不适,未正规治疗。患者既往无胸闷心悸,无头痛头晕,无四肢乏力等不适,无高血压病史。体格检查:体温36°C,脉搏84次/min,呼吸20次/min,血压149/94 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),神志清楚,甲状腺无肿大,无满月脸、水牛背、向心性肥胖及皮肤紫纹等。

摘要： 【目的】探讨血浆游离甲氧基肾上腺素类物质(包括甲氧基肾上腺素MN、甲氧基去甲肾上腺素NMN,合称MNs)在嗜铬细胞瘤和副神经节瘤(PPGL)中诊断的价值及影响因素。【方法】选择2014年12月-2020年12月中山大学孙逸仙纪念医院疑诊PPGL的病人,采用高效液相色谱-串联质谱法(LC-MS/MS)检测患者手术前血浆游离MNs水平,用受试者工作曲线(ROC)评价NMN和MN的诊断能力,并分析出现假阳性结果的影响因素。【结果】研究纳入108例病理确诊PPGL的病人,1 523例诊断明确的非PPGL病人作为对照组。两组病人血浆MN中位数[0.54(0.17~4.48)nmol/L vs. 0.15(0.11~0.21)nmol/L,P<0.001],NMN中位数[7.48(2.12~15.01)nmol/L vs. 0.32(0.22~0.46)nmol/L,P<0.001]差异具有统计学意义。血浆MN如以0.395 nmol/L为切点,其灵敏性为60.2%,特异性为97.8%;NMN切点值为1.105 nmol/L,其诊断灵敏性为87.0%,特异性为98.7%,二者联合时灵敏性和特异性分别为91.7%、99.8%。血浆MN、NMN及两者联合诊断PPGL的ROC曲线下面积及95%置信区间分别为0.800(0.743,0.858)、0.959(0.932,0.985)、0.970(0.944,0.996)。分析假阳性情况,发现在对照组出现3%的假阳性病例,其肾小球滤过率(eGFR)中位数较真阴性组更小[74.42(51.04~96.96)mL/min vs. 88.51(72.80~101.83)mL/min,P=0.001]。在212例eGFR <60 mL/min的患者中,假阳性率明显增加,为8%。将血MNs参考区间上限增加25%时,特异性增加至96.7%;参考区间上限增加50%时,特异性为98.6%。【结论】血浆游离MNs诊断PPGL具有很高的可靠性,其阴性预测值极高,接近100%。同时测定MN和NMN,可进一步提高诊断灵敏性和特异性。极少数可出现假阳性,需注意肾功能不全的影响。在eGFR<60 mL/min的患者中,假阳性率明显升高,参考区间上限需要增加25%~50%,以保证较高的特异性。

摘要： 目的:探讨基于移动医疗的慢病管理系统对嗜铬细胞瘤病人用药依从性、不良情绪及血压改善效果。方法:选取嗜铬细胞瘤病人76例,采用信封法随机分组,将病人分为观察组及对照组各38例,对照组术前行常规健康指导,观察组术前应用移动医疗慢病管理系统指导病人服用降压药,比较两组用药依从性评分、不良情绪及血压改善情况。结果:干预后观察组用药依从评分高于对照组(P<0.05),而观察组干预后汉密尔顿焦虑评分(HAMA)、汉密尔顿抑郁评分(HAMD)高于对照组(P<0.05)。观察组干预2周、4周后收缩压(SBP)、舒张压(DBP)较对照组显著下降(P<0.05)。结论:基于移动医疗的慢病管理系统可减轻嗜铬细胞瘤病人不良情绪,提高病人院外用药依从性,有助于病人血压控制,从而确保手术顺利进行。

摘要： 嗜铬细胞瘤是一种罕见的神经内分泌肿瘤,可起源于全身的嗜铬组织,最常见部位是肾上腺髓质、副交感神经节[1],其特征是可持续或间断分泌过量的一种或多种儿茶酚胺(肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺)及其不活跃的代谢物,导致血压持续性或阵发性升高、全身多脏器功能受损及代谢紊乱等临床表现;。最常见的心血管表现是胸痛,患者还可出现呼吸困难、心悸或晕厥等。

摘要： 嗜铬细胞瘤/副神经节瘤分泌的超生理剂量的儿茶酚胺可导致儿茶酚胺性心肌病,该病起病急,临床表现复杂,易快速进展为多脏器衰竭,且早期非特异性辅助检查导致的误诊率较高,因此需要临床医生通过严格的逻辑思维进行鉴别诊断。本文就嗜铬细胞瘤/副神经节瘤相关的儿茶酚胺性心肌病的发病机制、临床表现、辅助检查以及治疗预后等方面进行综述,以期为尽早识别并诊治该疾病,避免延误病情提供帮助。

摘要： 目的比较盐酸特拉唑嗪和酚苄明在嗜铬细胞瘤/副神经节瘤术前准备中的疗效。方法回顾性分析唐山市人民医院泌尿外科2010年3月-2019年2月收治的73例嗜铬细胞瘤/副神经节瘤行腹腔镜下嗜铬细胞瘤/副神经节瘤切除术患者的临床资料。其中34例患者术前应用酚苄明进行术前准备,39例患者术前应用盐酸特拉唑嗪进行术前准备。比较两组患者在围手术期对循环的影响和不良反应的发生率。结果73例患者均成功在腹腔镜下完成手术,术后病理证实为嗜铬细胞瘤或副神经节瘤。酚苄明组术前降压有效率88.24%,特拉唑嗪组84.62%,差异无统计学意义。术中血压不稳定发生率酚苄明组为11.76%,特拉唑嗪组12.82%,术中心率不稳定(≥100次/min)发生率酚苄明组为5.88%,特拉唑嗪组为5.13%,差异均无统计学意义。头晕、口干、低血压等副作用发生率在酚苄明组为38.24%,特拉唑嗪组为12.82%,差异有统计学意义(P<0.05)。结论盐酸特拉唑嗪和酚苄明在嗜铬细胞瘤/副神经节瘤的围手术期准备中均具有良好的稳定血压和扩容效果,但盐酸特拉唑嗪不良反应发生率低,是嗜铬细胞瘤/副神经节瘤术前准备的理想药物。

摘要： 目的 运用生物信息学方法分析筛选嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(PCPG)核心差异表达基因(DEGs)。方法 通过基因表达综合数据库(GEO)获取GSE60458微阵列芯片数据,应用在线NetworkAnalyst 3.0系统鉴定DEGs, KOBAS v3.0平台分析预测DEGs的作用通路,STRING v11.0工具绘制核心DEGs蛋白质相互作用网络图,GEPIA2平台验证核心DEGs表达水平。结果 从GSE60458芯片中共获得1 903个DEGs,其中表达上调基因864个,表达下调基因1 039个。GO分析共富集1 593条通路,KEGG通路分析共富集145条通路。10个核心DEGs(CYP11A1、CYP11B1、CYP11B2、CYP17A1、HSD3B2、HSD3B1、STAR、SULT2A1、NR4A1、EGR4)主要参与甾类激素的生物合成过程。与Normal组相比较,PCPG组病人CYP11A1、CYP11B1、CYP11B2、CYP17A1、HSD3B2、STAR和SULT2A1等7个核心DEGs的表达水平显著下调(P<0.05),而HSD3B1、NR4A1和EGR4等3个核心DEGs表达水平无明显变化。结论 本研究筛选出的核心DEGs可能影响甾类激素的生物合成,参与调控PCPG的发生发展。

摘要： 探讨用放射免疫法检测血浆游离甲氧基肾上腺素和甲氧基去甲肾上腺素在嗜铬细胞瘤诊断中的价值.检测疑似嗜铬细胞瘤患者58例,包括甲氧基肾上腺素(MN)、甲氧基去甲肾上腺素(NMN)浓度,嗜铬细胞瘤/副神经节瘤以术后病理诊断为标准.

摘要： 小动物临床中嗜铬细胞瘤(Pheochromocytoma)相对常见,就嗜铬细胞瘤的诊治现状做以介绍.嗜铬细胞瘤最常见于老年犬猫(平均年龄:11岁)，无明显性别或品种倾向性。嗜铬细胞瘤的诊断较为困难。CBC、血清生化检测和尿检均无持续存在的异常，无法给出怀疑嗜铬细胞瘤的信息。检查血、尿中的儿茶酚胺(Catecholamine)及其代谢物(香草扁桃酸即VMA)的含量，对辅助诊断此病有一定意义。小动物临床常使用周期性内科治疗以对抗过度肾上腺素能刺激，然后手术切除肿瘤的方法来治疗嗜铬细胞瘤。长期内科治疗主要是控制儿茶酚胺过度分泌，而不是减小肿瘤局部侵入或转移至其他器官的风险。

摘要： 为规范嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma,PCC)和副神经节瘤(paraganglioma,PGL)的诊断和治疗,中华医学会内分泌学分会肾上腺学组主要参考2013年以来发表在《Journal of Clinical Endocrinology&Metabolism》和《Clinical Endocrinology》上的指南及meta分析并结合国内研究,完成了专家共识的初稿,在肾上腺学组会议上讨论后修改定稿.本共识主要包括定义和流行病学特征、病因、临床表现、检查、以及治疗等部分。

摘要： 本文患者为急性心肌梗死合并静止型嗜铬细胞瘤，在急性心肌梗死应激条件下发作高血压、低血压交替、大汗、心悸。提醒在救治急性心肌梗死等急症时出现血压剧烈波动，注意鉴别有无静止型嗜铬细胞瘤存在，以免影响诊断及治疗方向。

摘要： 嗜铬细胞瘤围手术期儿茶酚胺水平的变化,可导致血流动力学的不稳定,可出现心律失常、充血性心力衰竭等并发症,嗜铬细胞瘤手术的麻醉管理,相对是非常复杂的.

摘要： 患者,女性,36岁,因"反复发作心悸、恶心、呕吐1周余"于2014.5.30拟"病毒性心肌炎?"由急诊收住入院.患者1周前(5月22日)无明显诱因下出现心悸,伴恶心、呕吐,为胃内容物,无呕血,无头晕头痛,无黑蒙晕厥,无胸闷胸痛,就诊于某省级医院,当时测血压150/100mmHg,心电图提示:窦性心动过速(137bpm),广泛导联ST-T改变.查肌钙蛋白,甲状腺功能无殊,CK-MB53IU/L.葡萄糖11.4mmol/L,肌酐203umol/L,尿素氮8.6mmol/L,钾3.4mmol/L,钠140mmol/L,氯101mmol/L,予潘立苏护胃、门冬氨酸钾镁片口服.诊断和治疗疾病应具有整体医学思维，全面分析、考虑患者的各种信息，本例患者开始仅予对症治疗:用倍他乐克控制心率，PPI抑制胃酸，降压药物控制血压、降糖降脂药物降低血糖和血脂，其真正病因则没有被及时确定;当患者存在多种貌似不相关的临床表现时，应首先尝试用“一元论”解释各种症状或体征，本例患者具有高血压、高血糖、淀粉酶、肌钙蛋白、血象及D-二聚体增高等多种表现，若将上述临床表现割裂开来，可能会导致在确诊的过程中多走弯路。总之，嗜铬细胞瘤表现多变，临床医师需要重视提高识别该疾病的能力。该患者发作时伴血糖，血淀粉酶酶明显升高，但无腹痛，腹部CT检查胰腺未见异常，故排除急性胰腺炎。考虑肿瘤大压迫胰尾部有关。嗜铬细胞瘤术前要充分扩容，术中的血压管理非常重要。需要泌尿科，麻醉科和心内科多学科协作才能顺利完成。

摘要： 嗜铬细胞瘤又称肾上腺外嗜铬细胞瘤，是较少见的交感神经副神经节瘤。嗜铬细胞瘤多发在肾上腺髓质称为肾上腺嗜铬细胞瘤；少数发生在肾上腺外，其中85%在横隔下。实验室检查检查血、尿中的儿茶酚胺及其代谢物VMA升高对诊断诊断很有帮助，前者敏感性和特异性较低，但可反映肾上腺水平。目前认为儿荼酚胺的代谢产物血浆甲基肾上腺素(CMN)水平是诊断嗜铬细胞瘤的金标准；嗜铬粘蛋白(CgA)诊断神经内分泌肿瘤。

摘要： 若患者出现排尿时发作性头痛、阵发性高血压、心悸等特征性表现，CT显示膀胱内或膀胱肌层富血供肿块，动脉期达强化峰值，无侵袭性生长特点，应首先考虑膀胱异位嗜铬细胞瘤。通过对本病例的分析，提示书写影像报告时须结合临床病史，对病灶征象进行仔细分析，加强对少见病例的认识，诊断时不能只局限于常见病，对发病率较低的疾病鉴别分析，以提高诊断的准确性。

摘要： 肾上腺是嗜铬细胞瘤最常发生的部位，因此所有临床拟诊嗜铬细胞瘤的患者均应首先行肾上腺区检查。若CT、MRI检查发现单侧或双侧肾上腺较大类圆形肿块，并具有上述表现特征，结合临床症状和实验室检查，通常可作出准确的定位和定性诊断。当患者症状、体征和实验室检查高度提示为嗜铬细胞瘤时，若影像学检查并未发现肾上腺肿块，而于腹主动脉旁、髂血管附近、膀胱壁或纵膈等处发现肿块并具有上述表现，可提示为副神经节瘤。副神经节瘤的CT和MRI表现均不具有特异性，而与相应部位的其他肿瘤在表现上有相当程度的重叠。

摘要： 文中对3个嗜铬细胞瘤合并心脏疾病病例的治疗经验进行总结。诊断发现左侧肾上腺占位，嗜铬细胞瘤瘤首先考虑。双肾结石；双肾囊肿。肝多发小囊肿。脾脏增大，脾内低密度灶，建议随访。由于患者体温较难控制，因此反复更换敏感抗生素。并进行降压治疗。通过对先行主动脉瓣置换术或先行肾上腺切除术，或同期手术？此类患者术中术后诊疗注意事项？术后常见并发症及如何预防？进行详细讨论，确定患者手术方案，患者预后良好。

摘要： 本发明公开了一种基于分子标志物的嗜铬细胞瘤转移预测系统，其特征在于，所述预测系统包括：变量输入子模块，包括肿瘤原发直径、原发肿瘤部位、儿茶酚胺分泌类型、血管侵犯状态、ERBB‑2过表达状态和SDHB突变状态输入子模块；分析模块，能够基于变量输入子模块输入的变量建立转移概率列线图并计算总风险分值，根据总风险分值计算嗜铬细胞瘤患者的嗜铬细胞瘤转移预测值；输出模块，用于输出嗜铬细胞瘤患者的嗜铬细胞瘤转移预测值。本发明的结合SDHB胚系基因突变、原发肿瘤ERBB‑2蛋白高表达，原发肿瘤直径、位置，血管侵犯以及儿茶酚胺分泌类型建立的嗜铬细胞瘤转移预测系统与单独使用临床危险因素显示出更优异的预测准确性。

摘要： 本发明属于中药技术领域，具体涉及一种山蜡梅叶片在制备抑制嗜铬细胞瘤细胞PC-12细胞增殖药物中的应用及山蜡梅叶片的制备方法。所述山蜡梅叶片由山蜡梅叶1500g作为原料药制成，采用超临界萃取制备而成，使得槲皮素和山柰素含量有很大提高。

摘要： 本发明提供了用于检测嗜铬细胞瘤和副神经节瘤致病基因突变的引物组及其应用方法，包括：SEQ ID NO.1至SEQ ID NO.40中二十个引物对的至少一个引物对及相应测序引物。本方案能够提高嗜铬细胞瘤和副神经节瘤致病基因突变的检测通量。

摘要： 本发明提出了一种用于嗜铬细胞瘤及副神经节瘤相关筛查及评估的产品、应用及方法，本发明利用嗜铬细胞瘤及副神经节瘤患者和健康人的体液样本与纳米球材料混合，通过基质辅助激光解吸电离飞行时间质谱(MALDI‑TOF‑MS)收集相关体液中的代谢分子信息，利用人工智能的分类算法，区分健康人和嗜铬细胞瘤及副神经节瘤患者的代谢分子谱差异，并对其差异进行分类，达到高准确度、高特异性、高灵敏度的区分效果，或成为嗜铬细胞瘤及副神经结节瘤相关筛查及评估的工具。

摘要： 本发明公开一种用于嗜铬细胞瘤/副神经节瘤早期诊断和术前评估的双链DNA生物标志物及其应用。该标志物是特异性来源于嗜铬细胞瘤/副神经节瘤血清外泌体的基因组双链DNA片段。该双链DNA可以表征嗜铬细胞瘤/副神经节瘤易感基因中体细胞突变频率高的RET、VHL、HIF2A和与转移表型相关的SDHB变异情况。患者外周血中循环的外泌体DNA包含与其来源肿瘤细胞相同的97％染色体位点信息。本发明提供了嗜铬细胞瘤/副神经节瘤血清外泌体中双链DNA存在的依据，该双链DNA可用于鉴定肿瘤细胞中存在的突变，为嗜铬细胞瘤/副神经节瘤临床诊断与术前评估提供一种无创性分子标志物。

摘要： 本发明公开了一种基于分子标志物的嗜铬细胞瘤转移预测系统，其特征在于，所述预测系统包括：变量输入子模块，包括肿瘤原发直径、原发肿瘤部位、儿茶酚胺分泌类型、血管侵犯状态、ERBB‑2过表达状态和SDHB突变状态输入子模块；分析模块，能够基于变量输入子模块输入的变量建立转移概率列线图并计算总风险分值，根据总风险分值计算嗜铬细胞瘤患者的嗜铬细胞瘤转移预测值；输出模块，用于输出嗜铬细胞瘤患者的嗜铬细胞瘤转移预测值。本发明的结合SDHB胚系基因突变、原发肿瘤ERBB‑2蛋白高表达，原发肿瘤直径、位置，血管侵犯以及儿茶酚胺分泌类型建立的嗜铬细胞瘤转移预测系统与单独使用临床危险因素显示出更优异的预测准确性。

摘要： 本发明属于中药制剂技术领域，具体涉及一种防治嗜铬细胞瘤的中药复方制剂及其制备方法。其原料按重量份计包括：三叶青10~12份、莱菔叶10‑20份、白花蛇舌草8‑15份、鸡内金4‑6份、车前草5‑9份、马蹄金8‑10份、猫须草4‑9份、茅莓根4‑9份、葛根20‑30份、茵陈10‑15份、罗汉果5‑8份。本发明目标明确，君佐分明，层次清楚，表本兼治，功效全面，行之有效；通过选择合适的药材及其配比，达到安全有效防治嗜铬细胞瘤的目的。

摘要： 本发明属检测技术领域，具体涉及一种嗜铬细胞瘤诊断试剂盒及其使用方法。本发明的技术方案是采用高效液相色谱检测随机尿中甲氧基去甲肾上腺素(Normetanephrine,NMN)、甲氧基肾上腺素(Metanephrine,MN)、3‑甲基酪胺(Methoxytyramine,3‑MT)以及肌酐(Creatinine,Cr)，利用前三种待测物与肌酐峰面积的比值来诊断嗜铬细胞瘤。本发明所述试剂盒包括如下试剂：样品预处理试剂、标准品储备液、流动相。本发明通过直接运用三种待测物与肌酐的峰面积之比来诊断嗜铬细胞瘤，是一种试剂简单，价格低廉，使用方便，性价比高的嗜铬细胞瘤诊断试剂盒。

摘要： 本发明公开了一种二甲双胍在制备治疗嗜铬细胞瘤药物中的应用；所述药物为抑制肾上腺嗜铬细胞瘤PC12细胞株生长的药物，包括抑制细胞的增殖、抑制细胞周期进展和促进细胞的凋亡。二甲双胍通过下调细胞周期蛋白Ccna2、Ccnb2的表达，同时激活AMPK信号通路、抑制mTOR、ERK1/2信号通路，抑制肾上腺嗜铬细胞瘤的生长。本发明一方面首次发现了降糖药物二甲双胍在内分泌肿瘤中的作用，进一步证实了其抗肾上腺嗜铬细胞瘤的效果；另一方面，亦为深入理解AMPK、mTOR等信号通路在嗜铬细胞瘤中的生物学功能，提供了新的线索，从而为日后临床上筛选具有治疗作用的药物，奠定理论基础。

摘要： 本实用新型公开了一种肾上腺嗜铬细胞瘤用器械清洗装置，包括清洗箱和鼓风机，所述清洗箱一侧安装有鼓风机，且鼓风机出风端贯通连接有空气消毒箱，并且空气消毒箱通过连通管贯通连接有加热箱，所述加热箱通过管道与干燥箱贯通连接，且干燥箱通过进气管与清洗箱贯通连接，所述空气消毒箱顶面安装有雾化喷头，且雾化喷头进水端贯穿空气消毒箱与输送泵出水端贯通连接。有益效果：本实用新型采用了空气消毒箱、加热箱和干燥箱，在烘干时对排入的空气进行消毒，相对于传统的肾上腺嗜铬细胞瘤用器械清洗设备，在烘干时不会造成空气细菌污染，省去了后期长时间紫外线消毒的麻烦，加快了清洗消毒进度，缩短了使用间隔，从而提高了清洗消毒效率。