副神经节瘤

摘要： 目的 分析椎管内副神经节瘤的MRI表现,加强并提高对改病的认识与鉴别诊断能力.方法 回顾性分析7例发生于椎管内经病理证实为副神经节瘤患者的临床、病理及MRI资料,所有患者均行MRI平扫及增强检查.结果 7例均为男性,年龄22～75岁不等,平均年龄约(45.8±16.8)岁.病例均为腰段椎管内单发病灶,L2-L3节段4例(57.1％),L3-4节段2例(28.6％),L4节段1例(14.3％),所有病灶最长径均未超过2个锥体.较小病灶呈类圆形肿块,较大病灶沿椎管长轴生长.T1WI呈等或稍低信号,T2WI信号多不均匀,以稍高信号为主,5例增强扫描呈明显均匀强化,2例呈不均匀明显强化.4例(57.1％)瘤体上面见迂曲血管流空信号.结论 椎管内副神经节瘤较为罕见,其MRI表现有一定特点,充分认识其MRI表现,有助于对该病鉴别诊断.

摘要： 肾上腺外副神经节瘤是沿交感肾上腺神经内分泌系统分布的产生、代谢和分泌儿茶酚胺的神经嵴源性肿瘤,前列腺副神经节瘤较为罕见,临床表现不典型,误诊率高,现将贵州省人民医院收治的1例患者报道如下。1病例报道患者男性,49岁,因发现“肉眼血尿4年”于2020年7月13日入院,临床表现为肉眼血尿,并伴有尿频、尿急、尿痛,小便淋漓,夜尿增多(每晚3~4次)。

摘要： 目的分析原发与复发转移性嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(PPGL)患者的临床特征差异,以改善复发转移性患者的预后。方法收集2011年6月至2021年6月我院各科室收治的107例PPGL患者资料并随诊;对比原发与复发移性PPGL患者,以及对比复发转移性嗜铬细胞瘤与副神经节瘤患者的有关临床指标,并行统计分析。结果大于5 cm的肿瘤、肿瘤内坏死/液化、CgA强阳性(++)及Ki-67指数>5%的复发/转移性PPGL患者比例,显著高于原发性PPGL的比例,差异有统计学意义(P5%的比例更高(P<0.05)。结论大于5 cm的肿瘤、肿瘤内液化坏死、Ki67指数高以及CgA强阳性的PPGL患者,发生复发/转移的可能性大;相对于嗜铬细胞瘤,副神经节瘤的患者更易出现复发和转移,其预后也更差。

摘要： 【目的】探讨血浆游离甲氧基肾上腺素类物质(包括甲氧基肾上腺素MN、甲氧基去甲肾上腺素NMN,合称MNs)在嗜铬细胞瘤和副神经节瘤(PPGL)中诊断的价值及影响因素。【方法】选择2014年12月-2020年12月中山大学孙逸仙纪念医院疑诊PPGL的病人,采用高效液相色谱-串联质谱法(LC-MS/MS)检测患者手术前血浆游离MNs水平,用受试者工作曲线(ROC)评价NMN和MN的诊断能力,并分析出现假阳性结果的影响因素。【结果】研究纳入108例病理确诊PPGL的病人,1 523例诊断明确的非PPGL病人作为对照组。两组病人血浆MN中位数[0.54(0.17~4.48)nmol/L vs. 0.15(0.11~0.21)nmol/L,P<0.001],NMN中位数[7.48(2.12~15.01)nmol/L vs. 0.32(0.22~0.46)nmol/L,P<0.001]差异具有统计学意义。血浆MN如以0.395 nmol/L为切点,其灵敏性为60.2%,特异性为97.8%;NMN切点值为1.105 nmol/L,其诊断灵敏性为87.0%,特异性为98.7%,二者联合时灵敏性和特异性分别为91.7%、99.8%。血浆MN、NMN及两者联合诊断PPGL的ROC曲线下面积及95%置信区间分别为0.800(0.743,0.858)、0.959(0.932,0.985)、0.970(0.944,0.996)。分析假阳性情况,发现在对照组出现3%的假阳性病例,其肾小球滤过率(eGFR)中位数较真阴性组更小[74.42(51.04~96.96)mL/min vs. 88.51(72.80~101.83)mL/min,P=0.001]。在212例eGFR <60 mL/min的患者中,假阳性率明显增加,为8%。将血MNs参考区间上限增加25%时,特异性增加至96.7%;参考区间上限增加50%时,特异性为98.6%。【结论】血浆游离MNs诊断PPGL具有很高的可靠性,其阴性预测值极高,接近100%。同时测定MN和NMN,可进一步提高诊断灵敏性和特异性。极少数可出现假阳性,需注意肾功能不全的影响。在eGFR<60 mL/min的患者中,假阳性率明显升高,参考区间上限需要增加25%~50%,以保证较高的特异性。

摘要： 本文为回顾性研究,经过昆明医科大学第二附属医院医学伦理委员会批准(批准文号:2022-99),免除受试者知情同意。患者男,34岁。因“腰痛伴左下肢活动障碍5日”于2019年5月就诊于外院,行检查示L1椎体恶性肿瘤,并行经前路L1椎体肿瘤切除及脊柱钉棒内固定术,术后病理报告示副神经节瘤(paraganglioma,PGL)。现患者仍有头痛、头晕,并左下肢疼痛,门诊于2020年7月以“椎体PGL”收入我院。

摘要： 病例男,13岁,因“血压升高半月余”于2019年1月2日至郑州大学第一附属医院儿外科就诊。患儿半月前体检发现血压升高,最高160/120 mmHg(1 mmHg≈0.133 kPa),于河南省儿童医院住院治疗,给予口服硝苯地平、卡托普利、酚苄明等降压药物治疗,血压控制在120/90 mmHg,波动幅度较大,控制效果较差,行腹部CT检查发现盆腔肿物,遂转往本院进一步治疗。患儿既往史、个人史、家族史未见异常。入院体格检查:体温(T)36.4°C,脉搏(P)80次/min,呼吸(R)20次/min,血压(BP)130/80 mmHg,自发病以来精神正常,睡眠正常,大小便正常,饮食稍差,体质量无减轻。

摘要： 目的归纳膀胱副神经节瘤的临床一般特征、诊断及治疗。方法收集兰州大学第二医院2013年3月—2020年8月所有膀胱肿瘤患者术后病理结果,对术后病理证实为副神经节瘤的7例患者的临床资料及随访结果进行回顾性分析。结果7例中术前明确诊断2例。7例均成功完成手术治疗。经尿道膀胱肿瘤电切术4例[2例术程平稳;2例术中出现血压剧烈波动,经过积极降压1例最终完成手术、另1例取活检后终止手术(院外积极酚苄明准备,3月后再次入院行腹腔镜下膀胱部分切除术)];1例行经尿道膀胱肿瘤激光剜除术,术程平稳;腹腔镜下膀胱部分切除3例(包括上述因术中血压无法有效控制中止手术者1例),平均手术时间130(30~180)min,平均术中出血30(20~50)mL。术后无相关并发症发生,术后住院3~5 d后恢复良好出院。1例发现肿瘤远处转移建议转外院继续治疗。7例均获随访,全身转移1例于外院治疗效果不佳,其余6例症状均有所改善,影像学检查未发现复发征象。远期结果仍有待进一步随访。结论膀胱副神经节瘤术前明确诊断困难,往往误诊为膀胱恶性肿瘤。手术为一线治疗方式,腹腔镜下膀胱部分切除术体现出微创优势,术后恢复快,部分选择性病例采用经尿道膀胱肿瘤电切术,同样可取得良好临床结果。

摘要： 1病历简介患者,女,26岁,BMI 26.1 kg/m^(2),藏族,ASAⅡ级。因“下腹部胀痛3个月,发现盆腔包块1个月”入院,既往无特殊。查体:生命体征平稳,血压(BP)正常,妇科查体子宫左后方可扪及一质硬包块,活动差、轻压痛。辅助检查:RBC 5.32×10^(12)/L,Hb 166 g/L,HCT 45.3%,余无异常;ECG:窦性心动过缓;盆腔增强MRI(图1):盆腔子宫直肠陷窝见分叶状软组织肿块(8.7 cm×5.7 cm×9.4 cm)。

摘要： 1临床资料女,53岁,因“左眼视力进行性下降8+年”就诊。近年来患者无明显诱因下出现左眼视力下降,右眼视力正常,无视野缺损、眩晕、黑矇、肢端肥大、烦躁易怒、头痛等不适。患者未予重视,近期左眼视力进行性下降,右眼视力正常。相关检查:术前皮质醇(Corl):3310mmoL/L(176.57~629.05mmoL/L),术后1月复查:730mmoL/L。CT平扫:鞍区及左侧额部区域见一巨大不均匀较高密度肿块,边界较清楚,最大层面约7.1×5.2cm,邻近组织结构受压,中线结构略右移(图1)。MRI:鞍区及左侧额部见巨大不规则肿块影,大小约7.5×7.1×5.4cm,信号不均匀,T1WI呈等低信号,T2WI呈混杂稍高信号,FLAIR呈稍高信号,DWI呈高信号,其内信号不均,以边缘位置可见多个小囊状影,增强扫描呈不均匀明显强化;双侧脑室受压,左侧为主;中线结构右移,双侧大脑前动脉受压右移,视交叉受压(图2~图8);根据病灶发生部位并综合CT及MRI征象,影像诊断为垂体大腺瘤。

摘要： 颈动脉体瘤(carotid body tumor,CBT)属于头颈部副神经节瘤,其发生率不足0.03%,是一种罕见的化学感受器瘤[1]。CBT主要位于颈动脉分叉处,多为良性,恶性表现多为公认的出现淋巴结和(或)远处转移。目前,CBT的相关报道多为外科手术诊治经过,临床与病理结合的研究较为少见,且对其良恶性的鉴别诊断还有待进一步探索。本文报道1例恶性CBT伴淋巴结转移患者,旨在探讨CBT的临床病理特征、诊断及鉴别诊断等,提高对其认识水平,为CBT患者的治疗提供可靠依据。

摘要： 为规范嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma,PCC)和副神经节瘤(paraganglioma,PGL)的诊断和治疗,中华医学会内分泌学分会肾上腺学组主要参考2013年以来发表在《Journal of Clinical Endocrinology&Metabolism》和《Clinical Endocrinology》上的指南及meta分析并结合国内研究,完成了专家共识的初稿,在肾上腺学组会议上讨论后修改定稿.本共识主要包括定义和流行病学特征、病因、临床表现、检查、以及治疗等部分。

摘要： PGLs是源于肾上腺外嗜铬组织的肿瘤。在胚胎发育过程中，神经嵴分化出嗜铬神经母细胞和交感神经母细胞。大部分嗜铬母细胞形成肾上腺髓质，小部分成为副神经节系统，即肾上腺外嗜铬组织。副神经节瘤的年发病率为1/300000，30-50岁为发病高峰，男女发病率并无差别。恶性率为30%或更高。 PGLs可分为副交感型和交感型。交感型最常见的症状是高血压。副交感型亦称化学感受器瘤，主要位于头颈部，腹膜后极少见，95%不具有分泌功能。多因肿瘤体积过大产生压迫症状发现。 PGLs的良恶性单从形态不能鉴别，只有广泛浸润临近脏器与组织以及发生转移方可诊断为恶性。定性诊断依赖于儿茶酚胺及其代谢产物，血浆和尿液中游离的间甲肾上腺素等效果更佳。解剖定位诊断常用CT与MRI，功能定位诊断包括I123MIBG、FDG-PET和生长激素抑制素受体显像。 本病例术前怀疑输尿管癌。输尿管癌多发生在输尿管下1/3，以男性居多。最常见症状是肉眼或镜下血尿。约15%没有症状，于体检时发现。诊断主要依靠辅助检查。静脉肾盂造影主要表现为梗阻、充盈缺损，需要进一步行输尿管镜或逆行尿路造影鉴别诊断。本例实为副交感型腹膜后恶性PGLs，居于输尿管上段，瘤体较大且症状不典型，仅有肿瘤压迫、侵入输尿管引起的血尿，且为间歇、无痛性，临床表现与输尿管癌极为相似，CT显示输尿管壁增厚并见强化，占位与输尿管分界不清，使得术前定性十分困难。 恶性PGLs首选手术切除，推荐经微创切口行局部切除。对于无法手术的恶性患者，可选择大剂量I131-MIBG疗法。放疗效果差，与I131-MIBG结合使用可能提高疗效。化疗方案最有效的为CVD（环磷酰胺、长春新碱、达卡巴嗪）。本例患者肿瘤体积巨大，采取腹腔镜腹膜后入路转开放手术，术后行放射性核素治疗效果差，肝、肺多处转移，介入治疗后复发，术后8个月死亡。回顾分析，充分说明其PCLs性质为恶性，预后极差。

摘要： 嗜铬细胞瘤Pheochromocytoma,主要发生在肾上腺髓质的肿瘤，约10%发生在肾上腺外，通常被成为异位的嗜铬细胞瘤，目前的报道要高于10%。副神经节瘤Paraganglioma,是发生在副神经节的肿瘤，一般分布与副神经节的分布相当。本文就介绍了嗜铬细胞瘤与副神经节瘤的关系，分析了其影像表现。

摘要： 副神经节瘤又称球瘤、化学感受器瘤,是一种生长缓慢,血运丰富,来自于神经嵴下降物,非嗜铬细胞.分为功能性和非功能性,非功能性占大多数,功能性仅占1％～3％.副神经节瘤是一种少见肿瘤,在头颈区仅占肿瘤的0.6％.在颅底区,根据其部位,分别又称为位于颈静脉孔的颈静脉球瘤和位于中耳的鼓室球瘤.颅底区的副神经节瘤位置隐蔽,产生症状复杂,主要包括搏动性耳鸣和Ⅸ～Ⅺ对颅神经损害、麻痹.尽管DSA,高分辨的CT在诊断颅底副神经节肿瘤具有重要作用,但MRI已经显示出诊断该类肿瘤的一些优势.对副神经节瘤的一些MR表现特点,已经有一些报道.本研究的目的是将我们13年中遇到的20例颈静脉孔中耳区副神经节瘤的MR表现进行总结,以期提高对该肿瘤MR征象的认识。

摘要： 副神经节瘤是起源于副神经节的神经内分泌肿瘤,一般分布与副神经节的分布相当.狗的副神经节瘤主要发生在颈部、动脉体,依其部位,可称为颈部交感神经副神经节瘤和主动脉旁副神经节瘤等.由宠物医院送检的一只雌性11岁、牧羊犬.这只狗有一个短暂的病史、突然病性加重,在之后的3个小时内死亡.由于是基层宠物医院,没有进行拍照,只是进行了病理描述.然后将肿物进行常规固定送检.

摘要： 本文回顾性分析了一例畏热、易汗伴高血压患者的病例资料，结合体检无皮肤、黏膜异常，可除外MEN2稍高，OGTT试验0、2h血糖分别为6.3、5.8mmol/L，为空腹血糖异常，可能与副神经节瘤有关。患者于胸腔镜下行肿瘤切除术，病理结果:(纵隔)嗜铬细胞瘤。术后患者未服用降压药物，血压维持在(100-110)/(60-70)mmHg，心率为70-80次/分。

摘要： 作者通过对临床资料的医学研究，得出了CT表现、MRI表现等结果，阐明了由于双侧颈动脉体瘤常可合并颈部其它部位的副神经节瘤，而且术前需了解Willis环情况，因此，在进行CT/MRI检查时，检查范围应包括颈根部至颅中部。虽然B超检查也可以显示双侧颈动脉体瘤的特征，但对于颅底区及上颈部的副节瘤的显示B超有盲区，提示双侧颈动脉体瘤的影像检查以CTIMRI为佳。

摘要： 副神经节瘤起源于肾上腺外的副神经节组织(颈动脉体、迷走神经体、颈静脉体和鼓室体等),发病率很低,只占软组织肿瘤的0.76％,虽然颈动脉体瘤(颈动脉体副神经节瘤)的发病率相对略高,但也以秘鲁、墨西哥等高海拔国家的患者容易发生,国人比较少见,其MR表现在国内较少报道,本组报告16例,重点介绍其MRI和MRA表现并进行相关的文献复习。

摘要： 本文依据WHO动物肿瘤国际组织学分类和命名方法,主要讨论3例外周神经系统及神经内分泌系统来源的典型肿瘤病例,实验室收集近期3种类型的神经系统肿瘤,并进行病理学的分析汇总.副神经节瘤是一种少见的神经内分泌肿瘤，细胞呈圆形、卵圆形或呈现不规则突起，胞浆内偶见分泌的颗粒样物质。神经内分泌癌。神经内分泌癌，又被称为默克尔细胞瘤/癌或小梁状癌，是一种发生于皮肤或粘膜的较罕见的实性圆形细胞肿瘤。雪旺氏细胞瘤在犬、猫中较罕见，常见于心外膜丛、臂神经丛、肋间和纵膈神经丛；肿瘤局限性生长，可见束状排列的梭形细胞。

摘要： 本发明提供了一种单唾液酸四己糖神经节苷脂的制备方法，包括以下步骤：1)称取动物脑组织，用去垢剂的水溶液作为提取溶剂，搅拌提取，除去沉淀，得到提取液；2)将所述提取液浓缩，得到单唾液酸四己糖神经节苷脂粗提液。本发明还提供了包含该单唾液酸四己糖神经节苷脂钠的制剂。本发明在单唾液酸四己糖神经节苷脂的提取过程中不使用有机溶剂，且制备过程简化，适于大规模生产，更加环保，并且可以降低生产成本和生产周期。本发明还提供了一种包含由上述方法制备得到的单唾液酸四己糖神经节苷脂的注射剂，其具有较高的纯度，且不含有机溶剂，可提高临床用药的安全性。

摘要： 本发明提供一种运用重组唾液酸酶转化多唾液酸神经节苷脂制备单唾液四己糖神经节苷脂的方法，包括以下步骤：1)提供一种游离的重组唾液酸酶，所述重组唾液酸酶是由SEQ ID NO:1所示的碱基序列编码的蛋白；以及2)将步骤1)中的重组唾液酸酶与多唾液酸神经节苷脂混合，以将所述多唾液酸神经节苷脂(GLS)转化为单唾液四己糖神经节苷脂(GM1)。本发明首次通过全合成唾液酸酶的全长基因，在大肠杆菌中成功实现了唾液酸酶的可溶性表达，该重组唾液酸酶比活高，制备成本低，并且该方法通过采用透析原位分离产物唾液酸可进一步解除唾液酸的抑制作用，促进反应向产物方向进行，从而将高浓度的GLS完全转化为GM1。

摘要： 本发明提供了一种单唾液酸四己糖神经节苷脂的制备方法，包括以下步骤：1)称取动物脑组织，用去垢剂的水溶液作为提取溶剂，搅拌提取，除去沉淀，得到提取液；2)将所述提取液浓缩，得到单唾液酸四己糖神经节苷脂粗提液。本发明还提供了包含该单唾液酸四己糖神经节苷脂钠的制剂。本发明在单唾液酸四己糖神经节苷脂的提取过程中不使用有机溶剂，且制备过程简化，适于大规模生产，更加环保，并且可以降低生产成本和生产周期。本发明还提供了一种包含由上述方法制备得到的单唾液酸四己糖神经节苷脂的注射剂，其具有较高的纯度，且不含有机溶剂，可提高临床用药的安全性。

摘要： 本发明提供一种人颈静脉球副神经节瘤永生化细胞株培养基，所述培养基至少包括：细胞培养添加剂、血清、抗生素和基础培养基，所述细胞培养添加剂包括人源血管内皮生长因子、人表皮生长因子、人源碱性成纤维细胞生长因子、人胰岛素生长因子、氢化可的松琥珀酸酯和维生素C。本发明的培养基能有效的维持人颈静脉球副神经节瘤永生化细胞株的增殖活性及生理学特性，有助于获得稳定生长传代及具备较好生理学特性的颈静脉球副神经瘤细胞株，使得该细胞株能够做到规模化的培养。

摘要： 本发明提供了人颈静脉球副神经节瘤永生化细胞株，其保藏号为：CGMCC NO.19664，细胞株分类命名为人颈静脉球副神经节瘤永生化细胞株。本发明的细胞株是第一例来源于人的颈静脉球副神经节瘤细胞株。存在SDHB基因的突变，能够模拟实际中人SDHB基因突变背景的颈静脉球副神经节瘤表型。该细胞株以进行永生化处理，能大量培养传代，培养要求相对较为简单，能够短时间内获得大量的实验用细胞，总体实验周期较短。获得的细胞的基因型背景一致，无杂质细胞混杂，较原代细胞更适合基础实验，且适合推广。

摘要： 本发明提供了用于检测嗜铬细胞瘤和副神经节瘤致病基因突变的引物组及其应用方法，包括：SEQ ID NO.1至SEQ ID NO.40中二十个引物对的至少一个引物对及相应测序引物。本方案能够提高嗜铬细胞瘤和副神经节瘤致病基因突变的检测通量。

摘要： 本发明提出了一种用于嗜铬细胞瘤及副神经节瘤相关筛查及评估的产品、应用及方法，本发明利用嗜铬细胞瘤及副神经节瘤患者和健康人的体液样本与纳米球材料混合，通过基质辅助激光解吸电离飞行时间质谱(MALDI‑TOF‑MS)收集相关体液中的代谢分子信息，利用人工智能的分类算法，区分健康人和嗜铬细胞瘤及副神经节瘤患者的代谢分子谱差异，并对其差异进行分类，达到高准确度、高特异性、高灵敏度的区分效果，或成为嗜铬细胞瘤及副神经结节瘤相关筛查及评估的工具。

摘要： 本发明公开一种用于嗜铬细胞瘤/副神经节瘤早期诊断和术前评估的双链DNA生物标志物及其应用。该标志物是特异性来源于嗜铬细胞瘤/副神经节瘤血清外泌体的基因组双链DNA片段。该双链DNA可以表征嗜铬细胞瘤/副神经节瘤易感基因中体细胞突变频率高的RET、VHL、HIF2A和与转移表型相关的SDHB变异情况。患者外周血中循环的外泌体DNA包含与其来源肿瘤细胞相同的97％染色体位点信息。本发明提供了嗜铬细胞瘤/副神经节瘤血清外泌体中双链DNA存在的依据，该双链DNA可用于鉴定肿瘤细胞中存在的突变，为嗜铬细胞瘤/副神经节瘤临床诊断与术前评估提供一种无创性分子标志物。

摘要： 本发明提供一种人颈静脉球副神经节瘤永生化细胞株培养基，所述培养基至少包括：细胞培养添加剂、血清、抗生素和基础培养基，所述细胞培养添加剂包括人源血管内皮生长因子、人表皮生长因子、人源碱性成纤维细胞生长因子、人胰岛素生长因子、氢化可的松琥珀酸酯和维生素C。本发明的培养基能有效的维持人颈静脉球副神经节瘤永生化细胞株的增殖活性及生理学特性，有助于获得稳定生长传代及具备较好生理学特性的颈静脉球副神经瘤细胞株，使得该细胞株能够做到规模化的培养。

摘要： 本发明提供了人颈静脉球副神经节瘤永生化细胞株，其保藏号为：CGMCC NO.19664，细胞株分类命名为人颈静脉球副神经节瘤永生化细胞株。本发明的细胞株是第一例来源于人的颈静脉球副神经节瘤细胞株。存在SDHB基因的突变，能够模拟实际中人SDHB基因突变背景的颈静脉球副神经节瘤表型。该细胞株以进行永生化处理，能大量培养传代，培养要求相对较为简单，能够短时间内获得大量的实验用细胞，总体实验周期较短。获得的细胞的基因型背景一致，无杂质细胞混杂，较原代细胞更适合基础实验，且适合推广。