吉兰-巴雷综合征

摘要： 目的:分析吉兰-巴雷综合征(GBS)患者的外周血单核细胞及其亚群数量在病程不同阶段的变化规律及其临床意义。方法:收集118例GBS首次发病患者,给予正规GBS治疗并随访18个月,根据随访期GBS的复发及再次入院治疗情况,最终分组为急性期组118例,缓解期组36例,复发期组6例次;健康志愿者96例纳入对照组。每次入院时,均进行休斯功能分级量表评分(HFGS)及医学研究理事会量表(MRC)评分;采集外周血进行血常规检验及流式细胞术分析;分析各组外周血单核细胞亚群变化及其与MRC总和评分相关性。结果:急性期组及复发期组单核细胞计数高于对照组(均P<0.05)。急性期组和复发期组外周血经典型单核细胞(c-Mo)较其他2组明显增加(均P<0.05);对照组和缓解期组,外周血非经典型单核细胞(n-Mo)较其他2组明显增加(均P<0.05)。在急性期组,c-Mo数量与MRC总和评分呈负相关(P<0.05)。结论:外周血单核细胞及其亚群在GBS病程不同阶段具有特征性的变化,其中c-Mo升高与疾病严重程度呈正相关性。

摘要： 术后瘫痪是神经外科手术后可能出现的一种并发症,增加院内感染、消化道出血、下肢静脉血栓形成等的发生率,严重降低患者生活质量,并增加医患矛盾。本文报道第四脑室室管膜瘤术后不明原因瘫痪1例,旨在通过分析患者临床资料探讨其可能的原因,以降低发生率及提高治愈率。

摘要： 目的比较糖皮质激素(glucocorticoids,GCs)联合静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin,IVIg)与单纯IVIg对吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)不同亚型的疗效。方法回顾性分析2013年1月1日~2016年9月30日在中国14个省(自治区、直辖市)69家医院接受IVIg和GCs+IVIg治疗的447例GBS患者,根据电生理检查分亚型讨论,包括急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathy,AIDP)和急性运动轴索型神经病(acute motor axonal neuropathy,AMAN),进一步比较不同亚型中两种治疗方案的疗效差异。结果在GBS患者中,GCs+IVIg治疗组住院时间更长(P=0.023),但出院Hughes评分及发病3个月后的Hughes评分明显更低(P分别为0.003、0.000);进一步分析发现,在AIDP患者中,GCs+IVIg组住院天数较短(P=0.045),出院Hughes评分及发病3个月后的Hughes评分较低(P分别为0.041、0.025)。而在AMAN患者中GCs+IVIg治疗组住院时间明显延长(P=0.009),出院及发病3个月后的Hughes评分比较,差异无统计学意义(P分别为0.871、0.449)。结论与单纯IVIG比较,GCs+IVIg治疗对AIDP患者疗效显著,而在AMAN患者中,联合治疗无明显改善。

摘要： 吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)是一种自身免疫介导的多发性神经根神经病,可引起急性四肢弛缓性瘫痪和呼吸衰竭。临床治疗主要为静脉注射免疫球蛋白和血浆置换,虽然接受传统免疫治疗的大部分GBS患者预后良好,但是仍有约20%的患者预后较差,常遗留有不同程度后遗症。补体(complement,C)系统激活是GBS发病的关键环节,因此补体抑制剂有可能成为一种新的GBS治疗方案。目前部分补体抑制剂药物已被用于临床试验研究。本文就近年来补体抑制剂治疗GBS的研究进展进行综述。

摘要： 报告1例急性感觉神经病患者,患者为61岁老年男性,突发四肢麻木,自觉肿胀,行动迟缓,乏力气短,时有心烦起急。中医舌脉可见:舌暗红,苔黄,脉细涩。C3水平以下浅感觉消失,四肢腱反射减低,继而消失。肌电图提示四肢感觉神经损害。西医诊断为急性感觉神经病,中医诊断为麻木,辨证为气虚瘀热证。西医治疗以激素冲击及营养神经为主;针灸治疗分两个阶段进行,首先是清热化瘀,点刺放血配合针刺泻法,其次为益气化瘀,艾灸结合补中益气针刺方。经治疗,患者四肢麻木感逐渐缓解,病情趋于平稳,肌电图提示受损神经得到良好恢复。本研究报道针灸疗法辅助治疗急性感觉神经病,且具有良好疗效,可为日后临床诊疗提供借鉴。

摘要： 吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)是一种自身免疫介导的周围神经病,主要损害神经根、神经节和周围神经,脑神经及自主神经功能亦可受累。静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin,IVIg)和血浆置换(plasma exchange,PE)是目前治疗GBS的最常用免疫疗法,大量临床研究证实了其有效性,临床学者对这两种常见的免疫疗法亦有了新的认识;近期还衍生出了小剂量PE及拉链法作为治疗GBS的新选择;此外,针对其免疫病理学分子研究的进一步深入,发现了一些新的治疗靶点,特别是补体抑制剂以及针对致病抗体的抑制,这些生物靶点药物或为GBS患者带来希望。

摘要： 目的探讨双重滤过血浆置换(DFPP)治疗吉兰-巴雷综合征(GBS)的疗效及临床意义。方法回顾性分析2020年6月至2021年9月上海市第六人民医院神经内科确诊的GBS患者20例,9例接受DFPP治疗(DFPP组),其中女5例,男4例;11例接受丙种球蛋白(IVIG)治疗(IVIG组),其中女7例,男4例。采用GBS残障量表(GBS-DS)和改良Barthel指数评估量表(MBI)评估患者神经功能。比较两组患者治疗前、治疗后2周、治疗后2个月的神经功能变化。对于严重GBS患者,以GBS-DS评分70分定义为神经功能恢复良好。结果与治疗前比较,DFPP组和IVIG组GBS患者治疗后2周及2个月GBS-DS评分下降,MBI评分上升(均P0.05)。IVIG组与DFPP组患者间比较,治疗后2周及2个月GBS-DS评分和MBI评分均无统计学差异(均P>0.05)。对于重症GBS患者,DFPP组4例重症患者治疗后2周时2例恢复良好,2例恢复不良,治疗后2个月时4例均恢复良好;IVIG组3例重症患者治疗后2周时均恢复不良,其中1例因肺部感染死亡,治疗后2个月时1例恢复良好,1例恢复不良。结论DFPP治疗GBS疗效显著,其近期疗效和远期疗效与IVIG相当,可作为GBS急性期的治疗选择;DFPP治疗重症GBS患者的疗效可能较IVIG更佳。

摘要： 目的探讨甲泼尼龙联合丙种球蛋白在吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)患者中的应用价值。方法选择2018年5月至2021年5月平邑县人民医院收治的GBS患者60例,按随机数字表法分为对照组(30例)与研究组(30例)。对照组予以甲泼尼龙治疗,研究组采用甲泼尼龙联合丙种球蛋白治疗,均持续用药4周。对比两组患者治疗效果、治疗起效时间、临床症状恢复时间、四肢肌力恢复情况、日常生活活动能力及不良反应。结果研究组患者的治疗总有效率高于对照组;治疗起效时间及四肢软瘫、感觉障碍、呼吸肌麻痹恢复时间均短于对照组,差异有统计学意义(P0.05);治疗后,两组患者四肢肌力恢复情况优于治疗前,ADL评分高于治疗前,且研究组上述情况和评分均更优于对照组,差异有统计学意义(P0.05)。结论甲泼尼龙联合丙种球蛋白应用于GBS患者中的效果确切,可促进临床症状恢复,缩短治疗起效时间,增强四肢肌力,有利于日常生活活动能力的恢复,安全可靠。

摘要： 吉兰-巴雷综合征(GBS)是一种常见的自身免疫介导的急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病,常见诱因为前驱感染、外伤、手术等,而随着神经节苷脂相关注射液的广泛应用,其相关性GBS作为严重药物不良反应,越来越受到重视,且此类患者病情进展快且重,可危及生命,应尽早诊断尽早治疗。本文报道3例神经节苷脂相关性吉兰-巴雷综合征,停用神经节苷脂相关液体并及时静脉滴注人血免疫球蛋白或应用血浆置换,临床治疗效果仍不佳。

摘要： 目的梳理肿瘤坏死因子抑制剂(TNFis)相关吉兰-巴雷综合征(GBS)的特点,并对其进行风险信号挖掘与评价,为临床安全用药提供参考。方法提取2004年第一季度至2020年第一季度美国食品药品管理局不良事件报告系统(FAERS)中以依那西普、英夫利西单抗、阿达木单抗、培塞利珠单抗、戈利木单抗5种TNFis为首要怀疑药品的GBS不良事件数据,对报告、患者、事件的主要特征进行描述,并采用报告比值比法(ROR)进行风险信号检测,检出阈值为报告数≥3且ROR的95%置信区间(CI)下限>1。结果共收集TNFis相关GBS不良事件报告病例330例,59.70%来源于美洲,75.76%由医疗卫生专业人士上报;患者女性略多于男性,平均年龄(51.67±15.96)岁,原发病以关节炎性病变(56.06%)最多;使用TNFis后GBS中位发生时间为248 d,导致入院或住院时间延长的病例占67.58%,死亡病例占4.55%。5种TNFi均有GBS报告,经ROR法分析,英夫利西单抗和阿达木单抗产生GBS风险信号,其中英夫利西单抗信号最强[ROR 2.70,95%CI(2.15,3.40)]。结论通过FAERS数据挖掘,发现了TNFis相关GBS风险信号并可能存在药品之间的差别,在临床用药中需引起重视,同时为进一步加强药物警戒工作奠定基础。

摘要： 目的：基于腹针理论运用埋线疗法对吉兰巴雷综合征患者功能恢复的疗效观察,以及在临床治疗中的体会和探讨. 方法：将96例患者随机分为3组,每组32例,综合组在康复基础上加埋线配合腹针疗法;针康组在康复基础上加普通针刺治疗;空白组为单纯康复.综合组和针康组选穴相同.15天一个疗程,共3个疗程,治疗45天于治疗前后临床疗效、Fugl-Meyer运动能力、ADL日常生活活动能力为评价指标. 结果：治疗后3组临床疗效综合组总有效率最高;Fugl-Meyer、ADL比较P<0.05差异有统计学意义,LSD法比较综合组疗效最优. 结论：运用埋线配合腹针疗法对吉兰巴雷综合征患者功能恢复疗效确切,在刺激时间和刺激程度上更优于普通针刺,不仅提高患者肢体功能,而且大大减轻了患者痛苦及经济负担,值得临床推广.

摘要： 吉兰-巴雷综合征并亚急性脑梗死的护理报道较少.现报告一例吉兰-巴雷综合征并亚急性脑梗死引起重度吞咽功能障碍伴肢体无力患者,经过医疗及康复护理,吞咽功能及肢体肌力恢复较好,予总结护理经验.

摘要： 吉兰-巴雷综合征并亚急性脑梗死的护理报道较少.现报告一例吉兰-巴雷综合征并亚急性脑梗死引起重度吞咽功能障碍伴肢体无力患者,经过医疗及康复护理,吞咽功能及肢体肌力恢复较好,予总结护理经验.

摘要： 吉兰-巴雷综合征并亚急性脑梗死的护理报道较少.现报告一例吉兰-巴雷综合征并亚急性脑梗死引起重度吞咽功能障碍伴肢体无力患者,经过医疗及康复护理,吞咽功能及肢体肌力恢复较好,予总结护理经验.

摘要： 吉兰-巴雷综合征并亚急性脑梗死的护理报道较少.现报告一例吉兰-巴雷综合征并亚急性脑梗死引起重度吞咽功能障碍伴肢体无力患者,经过医疗及康复护理,吞咽功能及肢体肌力恢复较好,予总结护理经验.

摘要： 吉兰-巴雷综合征并亚急性脑梗死的护理报道较少.现报告一例吉兰-巴雷综合征并亚急性脑梗死引起重度吞咽功能障碍伴肢体无力患者,经过医疗及康复护理,吞咽功能及肢体肌力恢复较好,予总结护理经验.

摘要： 观察与全血浆置换相比,双重滤过血浆置换对吉兰-巴雷综合征与视神经脊髓炎的治疗效果及副作用情况.PE及DFPP均能有效地治疗神经系统免疫性疾病，临床上如血源供应紧张或患者对异体血浆不能耐受，可选择行双重血浆置换治疗，但需注意预防出血及感染的副作用。

摘要： 观察与全血浆置换相比,双重滤过血浆置换对吉兰-巴雷综合征与视神经脊髓炎的治疗效果及副作用情况.PE及DFPP均能有效地治疗神经系统免疫性疾病，临床上如血源供应紧张或患者对异体血浆不能耐受，可选择行双重血浆置换治疗，但需注意预防出血及感染的副作用。

摘要： 观察与全血浆置换相比,双重滤过血浆置换对吉兰-巴雷综合征与视神经脊髓炎的治疗效果及副作用情况.PE及DFPP均能有效地治疗神经系统免疫性疾病，临床上如血源供应紧张或患者对异体血浆不能耐受，可选择行双重血浆置换治疗，但需注意预防出血及感染的副作用。

摘要： 观察与全血浆置换相比,双重滤过血浆置换对吉兰-巴雷综合征与视神经脊髓炎的治疗效果及副作用情况.PE及DFPP均能有效地治疗神经系统免疫性疾病，临床上如血源供应紧张或患者对异体血浆不能耐受，可选择行双重血浆置换治疗，但需注意预防出血及感染的副作用。

摘要： 本发明涉及医药技术领域，具体公开了一种银杏萜内酯在制备预防和/或治疗吉兰‑巴雷综合征药物中的用途。本发明公开了银杏萜内酯具有一定减轻EAN小鼠病情的作用，并且不同的银杏萜内酯单体化合物组合使用显示出一定的协同增效作用。本发明公开了银杏萜内酯在临床上可用于预防和/或治疗吉兰‑巴雷综合征的症状，且未观察到任何不良反应。本发明所提供的药物原料获取方式普遍，制备成本更低，病患治疗成本低，安全性强。

摘要： 本发明提供施用一定剂量的R(+)-N-炔丙基-1-氨基茚满或其药学可接受的盐治疗多动腿综合征的方法。

摘要： 本发明提供了AMPK抑制剂CompoundC在制备治疗吉兰‑巴雷综合征药物中的应用，属于医药技术领域。细胞实验表明，本发明所述CompoundC通过提高损伤神经细胞能量代谢和蛋白质合成，促进损伤神经细胞的轴索再生。因此，本发明CompoundC在治疗吉兰‑巴雷综合征方面具有潜在药用价值。

摘要： 本发明提供了一种免疫乳剂及其制备方法与在构建脱髓鞘型吉兰‑巴雷综合征动物模型中的应用，属于动物模型构建技术领域。本发明提供的免疫乳剂，包括0.8‑1.2mg/mL的GalC、0.8‑1.2mg/mL的血蓝蛋白、0.8‑1.2mg/mL的完全弗氏佐剂以及溶剂。采用本发明提供的免疫乳剂免疫日本大耳白兔，可成功建立脱髓鞘型GBS动物模型。且本发明构建的脱髓鞘型GBS动物模型在临床表现、电生理、分子病理方面(尤其是巨噬细胞浸润方面)的特征与人AIDP患者高度一致，为研究GBD/AIDP等脱髓鞘型神经病的发病机制和治疗方案提供了重要的工具，并可以用于特定药物的筛选和测试试验，具有深远的科研意义和重要的应用前景。

摘要： 本发明涉及医药技术领域，具体公开了一种银杏萜内酯在制备预防和/或治疗吉兰‑巴雷综合征药物中的用途。本发明公开了银杏萜内酯具有一定减轻EAN小鼠病情的作用，并且不同的银杏萜内酯单体化合物组合使用显示出一定的协同增效作用。本发明公开了银杏萜内酯在临床上可用于预防和/或治疗吉兰‑巴雷综合征的症状，且未观察到任何不良反应。本发明所提供的药物原料获取方式普遍，制备成本更低，病患治疗成本低，安全性强。

摘要： 本发明公开了一种吉兰‑巴雷综合征亚急性期患者康复训练方法，包括以下步骤：a.每天30分钟的下肢机器人辅助步态训练；b.每天30分钟传统运动训练；c.每天60分钟作业疗法；d.步骤a‑c每周进行5次，共8周；e.采用GBS残疾评分、下肢MRC评分、Berg平衡量表、改良Barthel指数量表、步态参数分析、神经电生理、周围神经超声检查对康复训练结果进行评估。本发明降低了人力消耗，保证了训练时间和质量，可部分替代传统康复训练方法，充分满足了临床及科研的需要，具有广阔的应用前景。

摘要： 本发明提供施用一定剂量的R(+)－N－炔丙基－1－氨基茚满或其药学可接受的盐治疗多动腿综合征的方法。

摘要： 在一个方面，本发明提供了抑制人患者中的MASP‑2依赖性补体激活的效应的方法，所述人患者患有或处于发展HSCT‑IPS的风险中，和/或患有或处于发展HSCT‑CLS的风险中，和/或患有或处于发展HSCT‑FO的风险中，和/或患有或处于发展HSCT‑ES的风险中。该方法包括向有此需要的受试者施用有效抑制MASP‑2依赖性补体激活的量的MASP‑2抑制剂的步骤。

摘要： 本发明涉及由化学式1表示的氨基甲酸酯化合物，或其药学上可接受的盐，溶剂合物或水合物用于减轻或治疗包括脆性X染色体综合征、Angelman综合征或Rett综合征的发育障碍的用途。

摘要： 一种检测与吉兰巴雷综合征相关12种病原体基因芯片，该基因芯片制备包括：制备蝶式微流控基因芯片；提取待测样品DNA与cDNA；恒温扩增体系配制；碟式微流控基因芯片加样；恒温扩增检测；结果判读；使用前述方法，选取12例临床诊断为吉兰巴雷综合征患者脑脊液中病原体总DNA与cDNA，4°C保存备用。本发明首次设计针对吉兰巴雷综合征12种相关病原体的碟式微流控基因检测芯片，针对甲肝病毒、单纯疱疹病毒、西尼罗病毒、寨卡病毒亚洲型、寨卡病毒非洲型、巨细胞病毒、乙脑病毒、空肠弯曲菌、EB病毒、黄热病毒、丙肝病毒，戊肝病毒等12种病原体所有靶基因进行高通量并行检测，是国内目前吉兰巴雷综合征相关病原体检测通量最高的基因芯片。