摘要：致心律失常性右室心肌病(ARVC)又称致心律失常性右室发育不良(ARVD)，1977年由Fontaine最早提出并描述，特征为右室心肌进行性被脂肪纤维组织替代，主要累及心外膜及心室肌，临床表现主要为频发室性心动过速、心力衰竭及猝死，好发于中青年男性。病因及发病率均不明确，部分患者有家族史，为常染色体显性遗传病，目前已确定有6个基因位点与ARVC有关。rn ARVC发病隐匿，易漏诊、误诊。超声心动图作为无创、经济、普及面最广的检查，对该病的诊断具有独特的价值。超声心动图中的主要表现为右室整体和（或）局部运动障碍和结构改变，包括：右室扩大，室壁变薄，右室射血分数、面积变化分数下降，右室节段性扩张、节段运动异常，局部室壁瘤形成；多发于右室漏斗部、心尖和基底部，又称“发育不良三角”；而左室正常或仅有轻度异常。rn 本文例患者心电图无ARVC较具特征的Epsilon波，因当地行超声心动图检查“未见明显异常”。最初仅以普通“特发性室性心动过速”治疗，效果欠佳。由于本院超声心动图检查首先发现右室显著增大，右室腔内肌小梁增多，心尖部及流出道部心肌收缩活动减弱至消失等异常表现，提示ARVC可能，再进一步结合临床特征和电生理检查结果，根据ESC修订的ARVC最新诊断标准，而确诊，并相应进行了成功的介入治疗，症状得到改善。本例患者的诊治过程提示超声心动图可以为诊断ARVC提供有益的线索和依据；但在临床实践中，右心的观测易被忽视，尤其在年轻及左心形态功能正常的就诊者中；因此，对于年轻的室性心律失常或晕厥患者应重视对右心的结构和运动的全面探查，包括胸骨旁短轴、胸骨旁长轴、右室流入道以及心尖四腔心等在内的多切面扫查至关重要。
