先天性肾积水

摘要： 目的探讨介入肾动态显像肾血流灌注指数在小儿先天性肾积水中的临床意义。方法选择先天性左肾积水且肾脏时间-放射性曲线为持续上升型的患儿130例,做利尿剂介入肾动态显像,记录双肾血流灌注指数(perfusion index,PI)、双肾小球滤过率(glomerular filtration rate,GFR)、左肾利尿的半排时间(half excretion time of left renal diuresis,U1/2)。以左U1/2进行分组:U1/2无法计算为A组,62例;U1/2>15 min为B组,40例;U1/2≤15 min为C组,28例。比较3组双肾PI、GFR值。结果A、B、C组左肾PI分别为180.59±69.02、164.26±49.50、163.66±31.05,3组比较差异有统计学意义(P0.05);A、B、C组右肾PI分别为105.45±43.25、101.50±30.18、98.13±21.52,3组比较差异无统计学意义(P>0.05)。A、B、C组左肾GFR分别为(40.61±12.21)、(41.25±11.75)、(42.08±11.15)mL·min^(-1),右肾GFR分别(62.40±16.25)、(60.53±11.38)、(63.71±13.76)mL·min^(-1),3组比较差异均无统计学意义(P>0.05)。各组左肾和右肾的PI和GFR比较差异均有统计学意义(P<0.05)。结论肾积水患儿同侧肾血流灌注有不同程度的下降,对利尿剂无反应的患肾血流灌注下降更明显。在先天性肾积水中,利尿剂介入肾动态显像PI更有临床价值。

摘要： 目的:探讨输尿管肌纤维发育不良的MRI的影像特征及病理生理间的联系.方法:回顾性分析阜阳市妇女儿童医院及第五人民医院1996年-2018年24例术前进行MRI+MRU检查的输尿管肌肉纤维发育不良的MRI表现,并与病理结果对照.结果:所有术前MR诊断与病理、手术所见符合,定位诊断符合率100％,定性诊断符合率95.8％.24例输尿管肌纤维发育不良,轻中度积水21例,重度积水3例.狭窄节段显示4例.狭窄节段未显示20例,其中狭窄端呈鸟嘴状或细线状12例,杵状5例,圆钝3例.结论:MRI平扫结合MRU价值对于输尿管肌纤维发育不良的诊断有价值,且无创、无辐射.

摘要： 目的 探讨儿童先天性肾积水(CH)早期筛查的临床意义及对其早期随访的临床价值.方法 选择2019年8月1日至2020年7月31日,在中山市博爱医院产科出生,于生后7 d内接受泌尿系统超声筛查,并且临床病例资料完整的4811例新生儿为研究对象(男性新生儿为2566例,女性为2245例).对其中符合C H诊断标准者进行随访,观察CH患儿生后6个月肾积水部位及分度变化、并发症发生情况.本研究遵循的程序经中山市博爱医院伦理委员会批准(审批文号:KY-2019-002-17),与受试儿监护人均签署泌尿系统超声筛查知情同意书.结果 ①本组4811例受试儿中,生后7 d内新生儿泌尿系统超声筛查结果提示,先天性肾脏尿路发育异常(CAKUT)者为268例(5.6％),其中CH患儿为248例.本组CAKUT新生儿的肾积水阳性率为92.5％(248/268).248例C H患儿中,男性患儿为164例,女性为84例;轻、中、重度肾积水患儿分别为213、19、16例.②本组4811例受试儿中,产前胎儿超声筛查肾积水阳性率为2.3％(111/4811),显著低于生后7 d内新生儿泌尿系统超声筛查阳性率(5.2％,248/4811),并且差异有统计学意义(χ2=99.408、P<0.001).③对248例CH患儿随访至3个月时,肾积水恢复正常患儿为125例(50.4％),好转为37例(14.9％),维持原状为61例(24.6％),加重为18例(7.3％),7例发生发热性尿路感染(UTI).④随访至6个月,213例轻度肾积水患儿中,170例肾积水恢复正常,4例加重;19例中度肾积水患儿中,11例恢复正常或好转;16例重度肾积水患儿中,无一例恢复正常,12例好转.15例发生发热性UTI.对本组16例重度肾积水和4例肾积水加重患儿进行磁共振泌尿系水成像(MRU)或多层螺旋CT尿路造影(CTU)检查发现,先天性肾盂输尿管连接部梗阻(UPJO)和尿道瓣膜症(PUV)分别为15、1例,无一例患儿由单侧肾积水发展为双侧.⑤6个月的随访期内,248例CH患儿中,19例(7.7％,19/248)出现发热性UTI中,男性为14例,女性为5例.16例重度肾积水患儿的发热性UTI发生率为31.2％(5/16),显著高于轻度肾积水患儿(6.6％,14/213),并且差异有统计学意义(χ2=411.776、P<0.001).这19例出现发热性UTI患儿中,对13例进行MCU检查,7例被确诊膀胱输尿管反流(VUR),均为轻度肾积水患儿.⑥其中12例重度肾积水患儿接受外科手术后好转,5例VUR患儿随访结束时,尚需继续预防性长期口服小剂量抗菌药物治疗.对重度肾积水、肾积水加重和发生并发症患儿进行肾小球滤过率(eGFR)等检查,均提示正常.结论 生后新生儿早期泌尿系统超声筛查CH具有重要临床意义.多数轻、中度肾积水患儿于生后6个月内可自行恢复正常,重度及随访中呈加重趋势的轻、中度肾积水患儿多为因发生UPJO所致.

摘要： 目的 本文旨在观察先天性肾积水患儿围术期护理中采用多元化护理对患行为依从性、术后并发症等情况产生的影响,以为先天性肾积水患儿科学治疗提供支持.方法 随机入选我院收治于2019年5月10日/2020年12月29日(开始/结束)94例先天性肾积水患儿为研究观察对象,将患者依据随机数字表法分两组,对照组(给予患儿常规护理干预)、多元化组(给予患儿多元化护理干预),观察两组患儿护理后行为依从性、并发症发生情况、少儿心理健康状况行观察.结果 护理后,多元化组行为依从性、并发症发生率、心理健康量表(MHS-CA)各项评分均优于对照组,有统计意义(P<0.05).结论 针对先天性肾积水患儿,在围术期护理中,可以给予患儿多元化护理干预,以提高患儿行为依从性,改善患儿心理状况,降低并发症发生率,可推广应用.

摘要： 目的:探讨多元化护理模式在先天性肾积水患儿中的应用效果。方法:选择2020年4月~2021年3月河南省人民医院收治的86例先天性肾积水患儿为研究对象,按随机数字表法分为对照组和观察组,各43例。对照组实施常规护理,观察组采取多元化护理模式干预。两组均干预至患儿出院。对比两组行为依从性、术后恢复指标及并发症发生情况。结果:观察组行为依从性高于对照组,引流管拔除、输尿管拔除及住院时间均短于对照组,并发症发生率低于对照组(P<0.05)。结论:多元化护理模式能够提高先天性肾积水患儿的行为依从性,利于缩短术后恢复时间,减少并发症发生,改善预后。

摘要： 目的 本研究通过对山东省潍坊地区高危新生儿进行先天性肾脏及尿路畸形(CAKUT)超声筛查,分析高危新生儿CAKUT的发生状况及高危因素,从而对临床诊疗及预后提供进一步帮助.方法 选取山东省安丘市妇幼保健院、潍坊市妇幼保健院2012年7月至2014年7月出生的经父母同意接受超声筛查的高危新生儿4883例行泌尿系统超声检查,分析CAKUT的患儿与高危因素(性别、母亲营养状况、不良母孕史、母亲疾病史、剖宫产史、窒息抢救史、低体重儿、早产儿、巨大儿、双胞或多胎、新生儿期严重疾病等)的关系.结果 共筛查出CAKUT患儿242例,其中男168例(69.4％),女74例(30.6％),CAKUT发病率为4.96％.CAKUT中先天性肾积水最常见(230例),占95.04％,其他CAKUT类型12例(重复肾3例,肾缺如2例,异位肾2例,肾囊性病变3例,肾发育不良2例).分析显示,男性、母亲营养状况差、低体重儿、早产儿等是新生儿CAKUT的主要危险因素.结论 高危新生儿的泌尿系统畸形超声筛查中,CAKUT发生率为4.96％,且肾积水最为常见,男性、母亲营养状况差、早产儿、低体重儿是儿童CAKUT发生的主要危险因素.

摘要： 目的:探讨多元化护理模式联合个体化管理应用于先天性肾积水患儿围术期的临床效果.方法:选取2018年5月-2019年10月于本院治疗的先天性肾积水患儿78例,采用随机数字表法将其分为对照组和观察组,每组39例.两组均进行手术治疗,围术期对照组给予常规护理干预,而观察组在对照组基础上给予多元化护理模式联合个体化管理干预.比较两组肾积水消失时间、腹膜后引流管拔出时间及术后拆线时间.比较两组干预前后生活质量测定量表简表(QOL-BREF)与少儿心理健康量表(MHS-CA)评分.比较两组治疗依从性及术后并发症发生情况.结果:观察组肾积水消失时间、腹膜后引流管拔出时间及术后拆线时间均短于对照组(P<0.05).干预后,观察组各项QOL-BREF及MHS-CA评分均高于对照组(P<0.05).观察组配合护理、遵医嘱服药及规范饮食比例均高于对照组(P<0.05).观察组并发症发生率低于对照组(P<0.05).结论:多元化护理模式联合个体化管理应用于先天性肾积水患儿的围术期中干预效果理想,可促进患儿恢复,提高治疗依从性及生活质量,改善心理健康程度,值得临床推广.

摘要： 目的探究离断性肾盂成形术治疗小儿先天性肾积水的护理方法.方法此文选取40例家属对本研究知情的先天性肾积水患儿,患儿在2019年4月~2020年4月经我院确诊并接受离断性肾盂成形术治疗,本研究以回顾性分析的形式展开,回顾性总结对40例患儿的护理方法,统计患儿的护理效果.结果40例患儿的手术切口均愈合良好,未出现术后并发症,检查显示患儿肾积水消失,病情得到显著改善;患儿家属对护理效果的满意度达到100%(32例满意、8例较满意).结论对于接受离断性肾盂成形术治疗的先天性肾积水患儿来说,实施有效的护理可以促进患儿术后的康复,同时避免并发症的出现,对于患儿的健康有积极效果,因此可行应用.

摘要： Objective To assess the feasibility of urinary PEBP1 as a potential biomarker of congenital obstructive hydronephrosis.Methods A total of 60 children with hydronephrosis (severe and mild hydronephrosis groups) and 30 healthy children were enrolled to define the expression of PEBP1 in bladder urine samples by ELISA.Correlation analysis and ROC analysis were used to define the expression of PEBP1 and diagnostic profile in identifying children with impaired split renal function.Results The PEBP1 levels decreased significantly and positively correlated with split renal function in study group before surgery (r =0.818,P ＜ 0.05).One month after surgery,it increased significantly.An area under the curve for PEBP1 protein of 0.89 with a best cutoff value of 0.521 ng/mg cr and the impaired split renal function decreased to 30％ or less (sensitivity 80％,specificity 90％) was found.Conclusion Decreased PEBP1 may be a potential biomarker for the diagnosis of congenital hydronephrosis in children,and it can also be used to assess the severity of the disease and the therapeutic effect.%目的 通过磷脂酰乙醇胺结合蛋白1(recombinant human phosphatidylethanolamine bindingprotein 1,PEBP1)在先天性肾积水患儿尿液中表达水平的研究,探讨PEBP1作为先天性肾积水的生物学标记物的可行性.方法 应用酶联免疫吸附试验(ELISA)法测定30例重度肾积水患儿、30例轻度肾积水患儿及正常儿童膀胱内尿液样本中PEBP1的表达情况,并将PEBP1的表达水平与肾核素动态显像测定的患肾的分肾功能做相关性分析.结果 与正常对照组相比,PEBP1在先天性肾积水患儿尿液中的表达明显下调,积水程度越重,表达越低(P＜0.05).重度肾积水患儿术后PEBP1的表达上调,术后1个月PEBP1的表达仍低于正常对照组(P＜0.05).PEBP1的表达与分肾功能呈正相关性(r=0.818,P＜0.05).当PEBP1≤0.521 ng/mg cr.时,患肾的分肾功能下降至30％及以下,接受者操作特征(ROC)曲线下面积0.89,诊断灵敏度80％,特异度90％.结论 PEBP1蛋白在先天性肾积水患儿的尿液中的表达明显下调,术后1个月表达上调.PEBP1值越低,患肾的分肾功能越低,肾脏功能损害越重,有较高的诊断灵敏度,有可能成为辅助诊断患儿先天性肾积水的生物学标记物,并可评估病情的严重程度、治疗效果.

摘要： 小儿先天性肾积水的发生一般是因先天性肾盂输尿管连接位置阻滞造成.临床关于发病率的报告有所不同,最低为0.12％,最高为0.161％.当前临床认为最佳的手术方式为离断式肾盂输尿管成形术.此种手术方法对扩张的肾盂进行裁剪,对肾盂输尿管狭窄的位置以及肌细胞发育异常的位置进行切除,肾盂输尿管重建,吻合口呈现为低位以及漏斗形,使连接位置蠕动能力正常运行,达到吻合口通顺、排尿功能正常状态.这种手术仍是当前治疗先天性肾积水的主要方法.传统的开放式手术存在创伤大、术后疼痛明显、膈肌压迫影响呼吸、易并发切口感染或者切口疝、术后恢复慢、住院时间长等缺点.目前临床上有较多报道其他微创手术方式.本文以综述的形式对部分微创治疗方法进行分析,评价这些治疗方法的临床效果,并阐述了微创治疗小儿先天性肾盂输尿管连接处梗阻的研究进展.

摘要： 本文研究先天性肾积水的形成病因,临床症状影像学诊断以及手术治疗效果.重点分析了肾盂、输尿管连接处息肉所致肾积水的病因病理机制.

摘要： 本发明公开了一种泌尿系统先天性畸形患者用肾积水疏导装置，具体涉及肾积水疏导技术领域，包括储液箱，所述储液箱右壁前端通过铰链转动连接有密封板，所述密封板上部固定连接有把手，所述密封板下部内固定连接有引流管，所述引流管内安装有伸缩组件，所述储液箱上壁安装有负压吸引组件。本发明通过负压吸引组件的设置，便于产生负压吸引肾盂中的积水，引流效果好，便于排出，疏导效果好，实用性强，便于推广，通过伸缩组件的设置，使导丝长度可伸缩，便于双J导管的套接，结构简单，便于安装和拆除，安装性高，可拆卸性好，患者使用舒适性高，防止对双J导管和输尿管导流管的刮伤，损坏，使后期导流效果好。

摘要： 本发明涉及肾积水疏导技术领域，且公开了一种泌尿系统先天性畸形患者用肾积水疏导装置，包括壳体，所述壳体的内部活动连接有转轴，转轴的表面套接有齿轮，齿轮的表面啮合有齿链，齿链的表面固定连接有叶片，叶片的内部固定连接有疏导机构，壳体的底部且位于叶片的下方固定连接有抽吸槽，所述疏导机构包括形变槽。失去挤压力而将之前抽吸的气流释放出去，在此处释放的气流与上述进入抽吸槽内的气流相同，当叶片与抽吸槽接触时，叶片再次被挤压，产生同样的抽吸行为，将患者体内的积水从抽吸管道随着气流一起抽吸出来，并进人储液仓内进行储存，往复如此，完成抽吸工作，从而达到了不增加抽吸力的同时使抽吸的积水更多的效果。

摘要： 本发明公开了一种GDH抑制剂在制备治疗先天性高胰岛素血症药物中的应用和治疗先天性高胰岛素血症药物。本发明的微摩尔浓度的DEM在GDH的酶动力学试验中表现出一定的针对GDH活性的抑制效果，拓展了化合物DEM的新用途以及其在治疗先天性高胰岛素血症方面的作用，具有非常广阔的应用空间和重要意义。

摘要： 一种先天性心脏病术后用多功能体位调节装置，有效的解决了常规先天性心脏病术后体位调节装置操作比较麻烦，调节时需要消耗医务人员大量时间，费时费力，不能在需要的时候方便的固定患儿，患儿乱动时则无法继续使其保持最佳的康复体位，进行肢体调节时局限性较大，且调节方式较为单一，不利于患儿术后康复的问题，包括底座，所述底座上侧设有可升降的床体，床体的前端上部设有第四床板，床体的中部固定连接有第三床板，第三床板的后端铰接有第二床板，第二床板的后端铰接有第一床板，床体的右侧下端转动连接有第四齿轮，第四齿轮的后侧设有第五齿轮，第五齿轮和床体转动连接，第四床板可随第四齿轮的转动而前后翻转。

摘要： 本发明公开了一种先天性心脏病术后体位垫，其包括底板，所述底板的一侧转动连接有转动板，所述转动板的内部固定有置物仓，所述置物仓的内部螺纹连接有第一螺杆，所述置物仓的内部放置有一级体位垫，所述一级体位垫的底部和二级体位垫的表面相贴合。在冬天等低温天气下，将一级体位垫放置到置物仓的内部，由于一级体位垫为海绵、泡沫类体位垫，适合在冬天等低温天气下使用，而到夏天等高温天气下，将一级体位垫从置物仓的内部拿出，转动第一螺杆，使得二级体位垫和转动板的顶部相平行，二级体位垫对患者起到支撑作用，二级体位垫和置物仓上开设有通风槽，便于透气，适合在夏天等高温天气下使用。

摘要： 本申请涉及生物技术领域，具体而言，涉及先天性肌无力小鼠模型、其构建方法及应用。该构建方法包括：S1、以Lpin1基因为目的基因构建同源重组载体，针对Lpin1基因的第16和18外显子设计gRNA1和gRNA2，所述gRNA1和gRNA2分别为SEQ ID NO.1和SEQ ID NO.2；S2、体外转录合成所述gRNA1、gRNA2和Cas9 mRNA；S3、将所述gRNA1、gRNA2、Cas9 mRNA和同源重组载体显微注射至健康的C57BL/6J小鼠的受精卵中，获得F0代小鼠；S4、将所述F0代小鼠通过杂交和/或自交的方式获得Lpin1纯合突变的小鼠模型。本申请能够应用于肌无力相关预防、治疗或诊断手段及药物的研发，对相关药物及手段的筛选具有重要生理意义及特异性。

摘要： 本发明公开了一种基于手机APP的1岁内先天性心脏病远程干预系统，包括提篮模块、肺音模块、心音模块、血氧模块、通道管理模块和远程通讯模块，提篮模块用于固定待远程诊断的一岁内患儿，肺音模块用于监听患儿肺部呼吸，心音模块用于监听患儿心音，血氧模块用于监测患儿血氧饱和度。本发明通过肺音模块、心音模块和血氧模块与通道管理模块及远程通讯模块配合用于医护人员对先天性心脏病术后患儿进行远程康复干预，通过肺音模块、心音模块和血氧模块能够实时的监测患儿体格数据，并将包括患儿肺音数据、心音数据和血氧饱和度数据在内的实时体格数据传送至与远程通讯模块互联的智能手机端。

摘要： 本申请是202110323377.0的分案申请。本发明属于生物医学领域，具体涉及先天性巨结肠诊断标志物及其应用。该标记物为PRDM9，进一步为PRDM9转座子融合，所述PRDM9转座子融合的融合位点选自位于chr5:23262356的PRDM9‑type II‑1；和/或位于chr5:23245181的PRDM9‑type II‑2。相对于传统诊断方法(钡灌肠等)，本方法具有确诊时间更早、操作简单快速、无介入、通量高、成本低等众多综合优势。

摘要： 本申请公开一种二甲基甘氨酸作为胎儿先天性心脏病血清标志物的应用，本申请首次通过代谢组学来筛选、鉴别并最终确证出血清中二甲基甘氨酸可作为胎儿先天性心脏病早期诊断的生物标志物，并基于该生物标志物开发胎儿先天性心脏病早期诊断的诊断产品，该诊断产品具有高灵敏度和高特异性，可解决胎儿先天性心脏病早期漏诊的问题。同时还具有检测成本低、重复性好的特点，并通过发现和验证的方式验证了血清中二甲基甘氨酸用于胎儿先天性心脏病的诊断的稳定性和可靠性，具有重要的临床开发应用价值。

摘要： 本实用新型涉及医疗辅助器械技术领域，且公开了一种先天性肥厚性幽门狭窄模拟器，包括胃模型和与胃模型下端连接的幽门模型，所述胃模型和幽门模型之间通过连接件可拆卸连接，所述幽门模型包括外部的幽门肌和位于幽门肌内部的幽门管；通过设置了胃模型和幽门模型，方便年轻医生熟悉结构，更方便教学；通过设置了连接件，方便使用幽门模型做手术练习时，将胃模型和幽门模型拆卸分开，保证胃模型不影响操作；幽门肌和幽门管可拆卸的设计更方便医生了解幽门的结构；此外，幽门肌与幽门管之间为过盈配合，保证幽门肌与幽门管连接在一起之后不会随意脱离，整个装置方便对年轻医生进行教学和练习，并且制作成本较低，实用性强。