白塞综合征

摘要： [目的]总结全国名中医范永升教授治疗白塞综合征的临床经验。[方法]通过跟师临证、整理医案及相关文献等,总结范永升教授治疗白塞综合征的主要思想和处方用药,并举临床验案两则加以佐证。[结果]范永升教授认为白塞综合征的基本病机为湿热内壅,治疗时应以利湿清热为大法,并需进一步分清湿热所在的位置。根据湿热所犯部位不同,可分为脾胃湿热上犯、肝胆湿热化火及下焦湿热流连三种类型,灵活应用甘草泻心汤、龙胆泻肝汤、四妙丸等方药,疗效显著。两则医案患者均表现出湿热内壅的症状,分别属于脾胃湿热上犯证、肝胆湿热化火证,以甘草泻心汤及龙胆泻肝汤为主方治疗,均取得较满意的疗效。[结论]范永升教授把握白塞综合征湿热内壅的基本病机,灵活选用利湿清热方药,分病位治之,疗效显著,其经验可供参考借鉴。

摘要： 白塞综合征(Behcet syndrome,BS)是一种慢性、复发性、系统性自身免疫/炎症性疾病[1]。临床以反复发作的口腔及生殖器阿弗他溃疡(aphthous ulcer,AU)、眼部病变为主要表现,皮肤、消化道、心血管、关节、神经系统等多组织器官均可受累。其中口腔及生殖器溃疡是BS最常见和特征性表现,也是该病主要诊断依据,口腔溃疡多为首发症状[2]。患者黏膜病变呈个体差异性,严重者溃疡多发且深大,疼痛剧烈,愈合周期长,严重影响患者生活、言语和进食,给患者带来巨大痛苦和心理负担。

摘要： 目的 综合评价内质网氨基肽酶1(ERAP1)基因单核苷酸多态性与白塞综合征的相关性,为今后白塞综合征高危人群的筛选与预防提供依据。方法 通过PubMed、Embase、Web of Science以及知网和万方数据库检索2021年12月前符合条件的文献,运用优势比(OR)及其95%可信区间(95%CI)来评价关联强度。采用显性模型、隐性模型和超显性模型评价ERAP1基因单核苷酸多态性与白塞综合征的关联。结果 共纳入5篇文献,包含4 980个样本(2 394名病例和2586名对照)。结果显示,ERAP1基因单核苷氨酸多态性rs17482078位点与普通人群白塞综合征易感性相关(C等位基因OR:0.75,95%CI:0.60-0.95;隐性模型OR:2.95,95%CI:2.08-4.18)。亚组分析显示,多态性rs17482078位点的C等位基因在中东地区人群中(OR:0.86,95%CI:0.76-0.98)降低了白塞综合征的患病风险。结论 ERAP1基因单核苷酸多态性rs17482078是白塞综合征发病风险的重要遗传因素,且其在不同种族间的遗传关联性不同。

摘要： (一)药理作用本药具有较强的抗炎及免疫抑制作用。(二)适应症类风湿关节炎、肾病综合征、白塞综合征、麻风反应、自身免疫性肝炎等。(三)不良反应①消化系统:口干、恶心、呕吐、乏力、食欲不振、腹胀、腹泻、黄疸、氨基转移酶升高;严重者可出现急性中毒性肝损伤、胃出血。②血液系统:白细胞、血小板下降;严重者可出现粒细胞缺乏和全血细胞减少。

摘要： 葡萄膜病是以黄仁为病变中心的疾病,但在症状表现上却以瞳神最为明显,故葡萄膜病常与中医学瞳神紧小、瞳神干缺相关.葡萄膜病病因病机复杂.外因多与风热外袭、风湿流窜,湿热邪毒滞留伤及黄仁有关.内因多与肝胆火盛,黄仁受灼,或湿热内蕴,熏蒸黄仁,或热毒伤阴,虚火上炎有关,病程迁延,肝肾阴虚或脾肾阳虚者亦可见.不内外因多与外伤相关,如撞击伤目,真睛破损,眼内异物残留,化学性灼伤等,也可见于内障手术后,花翳白陷、凝脂翳等病失治误治后黑睛破溃,邪毒侵入,以致经络阻隔,气血凝滞,郁而化热,热与邪毒结合而发病.

摘要： 白塞综合征(Behçet''s syndrome,BS)是一种原因不明的多系统受累的血管炎症性疾病[1-4]。BS依其主要症状表现,可归属于中医“狐惑病”范畴,狐惑病,始载于东汉·张仲景《金匮要略·百合狐惑阴阳毒病脉证治》篇,主方甘草泻心汤沿用至今[5]。1937年,土耳其Hulusi Behcet医师首次报道了一组“眼-口-生殖器三联征”病例,临床上主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害,也可累及心脏、血管、神经系统、消化道、关节、附睾等器官[6]。皮肤黏膜为基本临床表型,预后良好;重要脏器累及尤其是出现葡萄膜炎(Beh鐌et''s uveitis,BU)、心脏或大血管累及、脑干梗死或肠道巨大溃疡是主要致残,甚至致死原因。

摘要： 回顾性分析2018年1月—2020年8月首都医科大学附属北京安贞医院风湿免疫科治疗的白塞综合征患者20例的临床及影像学检查资料.20例患者中,男4例,女16例,平均年龄41.2岁,平均病程17.0年.超声、CT及MR检查发现心血管系统受累13例,主要表现为主动脉瓣脱垂并重度关闭不全,主动脉瘤、主动脉假性动脉瘤、主动脉溃疡、主动脉分支血管狭窄或闭塞等;肺栓塞2例,下肢静脉血栓1例.全部患者均接受激素和/或免疫抑制剂治疗.3例行主动脉瓣置换术,术后随访6个月,发生瓣周漏1例并行二次Bentall术治疗,主动脉瓣下假性动脉瘤1例,无异常1例.2例行腹主动脉腔内隔离术治疗,术后随访1年,发现支架周围脓肿1例,支架远端假性动脉瘤1例.结果提示白塞综合征累及心血管系统时表现多样,早期诊断及手术治疗困难.临床联合应用多种无创心血管影像学检查手段,可为白塞综合征患者心血管系统受累的诊断、治疗、随访及预后评估提供全面的心血管病变影像学信息.

摘要： 目的 分析白塞综合征(BS)并发颅内静脉窦血栓(CVST)患者的临床表现、影像学特征、治疗及预后.方法 回顾性分析2013年1月 ～2020年9月于首都医科大学宣武医院住院的BS患者临床资料,并比较并发和没有CVST的BS患者之间的区别.结果 在89例BS患者中,有13例(14.6％,7例女性,平均年龄31.2±8.7岁)被诊断为CVST.多为慢性起病(76.9％),头痛、恶心、呕吐是最常见的症状,脑脊液压力升高10例(76.9％),血栓形成部位多见于横窦(100％)、乙状窦(92.3％).与没有CVST的BS患者比较,并发CVST患者颅外血管受累的发生率(P=0.038)、纤维蛋白原(P=0.034)、D-二聚体(P=0.000)和BDCAF2006评分(P=0.024)更高.所有患者均予糖皮质激素、免疫抑制剂及抗凝治疗.在23个月的中位随访期(3～60个月)中,所有患者病情缓解,没有死亡病例.结论 CVST是BS罕见的并发症,发病年龄偏年轻化,头痛是最常见的临床症状,横窦、乙状窦是血栓最常见的部位,易合并其他部位血栓,糖皮质激素和免疫抑制剂治疗有效,早期识别和积极治疗CVST可获得很好的疗效.

摘要： 1例64岁女性高血压病患者因服用氨氯地平血压控制欠佳,自行改用替米沙坦40 mg 口服、2次/d.1周后患者出现口腔、外阴、肛周溃疡伴肿痛,症状进行性加重.当地医院诊断为白塞病并给予地塞米松治疗10 d,症状好转后停用地塞米松,皮疹再次加重.就诊于内蒙古医科大学附属医院风湿免疫科后,诊断为固定性药疹,考虑替米沙坦所致.给予甲泼尼龙、西替利嗪、漱口液、皮疹处冷敷等治疗,将替米沙坦更换为硝苯地平控释片.治疗10d后,患者皮肤症状明显好转.随访3个月,皮疹未再复发.

摘要： 目的 分析实质性神经白塞综合征(parenchymal neuro-Beh?et syndrome,p-NBS)的临床表现、影像学特征、治疗及预后.方法 回顾性分析2013年1月-2020年9月首都医科大学宣武医院收治的p-NBS患者的临床资料,选择年龄和性别与p-NBS匹配的无神经白塞综合征(neuro-Beh?et syndrome,NBS)的白塞综合征(Beh?et syndrome,BS)患者为对照组,比较p-NBS组与对照组之间临床特征、实验室指标(红细胞沉降率、CRP、纤维蛋白原)、2006版白塞综合征疾病活动度量表(Beh?et's disease current activity form 2006,BDCAF2006)评分的差异.结果 p-NBS组和对照组各纳入22例患者.与对照组相比,p-NBS组患者眼部受累的比例(31.8％?vs.4.5％,P=0.046)更高,BDCAF2006评分(4.5±0.9分vs.?2.8±0.9分,P<0.001)更高.头颅MRI检查显示p-NBS最常见的受累部位是脑桥(45.5％,10/22).22例p-NBS患者中,男性13例(59.1％),平均年龄34.8±9.9岁;锥体束征(54.5％,12/22)、肌无力(50.0％,11/22)和共济失调(45.5％,10/22)是最常见的神经系统症状;11例(50.0％)患者脑脊液中细胞总数增加,5例(22.7％)蛋白含量增加.所有p-NBS患者均予以糖皮质激素、免疫抑制剂治疗,在24(3～72)个月的中位随访期中,2例(9.1％)死亡.结论 p-NBS好发于青年男性,临床表现多样,最常见的受累部位是脑桥.糖皮质激素和免疫抑制剂是主要的治疗方法.与无NBS的BS患者相比,更易出现眼部受累,疾病活动性更高.

摘要： 白塞氏病其中文名称为白塞综合征(Behcet Syndrome)，又称为贝赫特综合口-眼-生殖器三联征，为一种自身免疫性疾病。目前西医治疗仅局限于治疗个病变部位，并且在治疗中大剂量的使用免疫抑制剂和激素药物.产生了较多毒副作用。中医药在治疗本病上具有其独特的优势与特色。而导师钟嘉熙教授结合伏气温病理论对治疗该病有一些独特的经验。本文主要是对导师治疗本病的经验总结。

摘要： 本发明涉及一种通过施用治疗有效的抗病毒成分和COX‑2抑制剂成分的组合来治疗纤维肌痛的方法。本发明进一步涉及药物组合物，其包含治疗有效量的抗病毒化合物泛昔洛韦和治疗有效量的COX‑2抑制剂塞来考昔的组合。本发明还涉及通过施用治疗有效的泛昔洛韦和塞来考昔的组合来治疗功能性躯体综合征的方法。

摘要： 本发明涉及防治凡纳滨对虾白便综合征的菌剂及其制备方法和应用，本发明的菌剂是将粪肠球菌的发酵液经喷雾干燥制成发酵菌粉。本发明的防治凡纳滨对虾白便综合征的菌剂的制备方法，包括以下步骤将粪肠球菌依次经摇瓶培养、一级种子培养、二级种子培养和发酵培养后干燥，制得防治凡纳滨对虾白便综合征的菌剂。本发明的防治凡纳滨对虾白便综合征的菌剂的应用，是按配比将菌剂拌入饲料中，然后用该饲料投喂产生（治疗）或未产生（预防）白便池塘的凡纳滨对虾。本发明的粪肠球菌菌剂能显著抑制霍乱弧菌、迟缓爱德华菌、嗜水气单胞菌等病原菌的生长繁殖，具有广谱抑菌性，可以防治凡纳滨对虾白便病，防治效果达78%以上，效果显著。

摘要： 在一个方面，本发明提供了抑制人患者中的MASP‑2依赖性补体激活的效应的方法，所述人患者患有或处于发展HSCT‑IPS的风险中，和/或患有或处于发展HSCT‑CLS的风险中，和/或患有或处于发展HSCT‑FO的风险中，和/或患有或处于发展HSCT‑ES的风险中。该方法包括向有此需要的受试者施用有效抑制MASP‑2依赖性补体激活的量的MASP‑2抑制剂的步骤。

摘要： 本发明涉及由化学式1表示的氨基甲酸酯化合物，或其药学上可接受的盐，溶剂合物或水合物用于减轻或治疗包括脆性X染色体综合征、Angelman综合征或Rett综合征的发育障碍的用途。

摘要： 本发明涉及伏拉塞替(Volasertib)或其盐或其水合物与地西他滨(Decitabine)或其盐或其水合物组合用于治疗罹患急性骨髓性白血病(AML)或骨髓增生异常综合征(MDS)的患者的用途。

摘要： 本发明涉及伏拉塞替(Volasertib)或其盐或其水合物与阿扎胞苷(Azacitidine)或其盐或其水合物组合用于治疗罹患急性骨髓性白血病(AML)或骨髓增生异常综合征(MDS)的患者的用途。

摘要： 本发明涉及一种通过施用治疗有效的抗病毒成分和COX-2抑制剂成分的组合来治疗纤维肌痛的方法。本发明进一步涉及药物组合物，其包含治疗有效量的抗病毒化合物泛昔洛韦和治疗有效量的COX-2抑制剂塞来考昔的组合。本发明还涉及通过施用治疗有效的泛昔洛韦和塞来考昔的组合来治疗功能性躯体综合征的方法。

摘要： 本发明公开了一种构建骨髓增生异常综合征转白基因预测模型的方法，包括以下步骤：收集高危MDS患者的样本及其预后数据；提取样本DNA并测序，获得突变谱；利用oncodriveCLUST函数和dndscv函数，将突变谱与现有高危MDS患者DNA测序数据库比对，将两种方法都比对到的基因定义为高危MDS组驱动基因；以各训练样本的高危MDS组驱动基因突变标记作为输入，对SVM分类器模型进行训练，完成模型的构建。本发明的模型构建方法从分子层面对疾病转白风险进行预测，不局限于骨髓增生异常综合征亚型的不同，对于所有成人患者可得到较精确的预测。

摘要： 本发明涉及防治凡纳滨对虾白便综合征的菌剂及其制备方法和应用，本发明的菌剂是将粪肠球菌的发酵液经喷雾干燥制成发酵菌粉。本发明的防治凡纳滨对虾白便综合征的菌剂的制备方法，包括以下步骤将粪肠球菌依次经摇瓶培养、一级种子培养、二级种子培养和发酵培养后干燥，制得防治凡纳滨对虾白便综合征的菌剂。本发明的防治凡纳滨对虾白便综合征的菌剂的应用，是按配比将菌剂拌入饲料中，然后用该饲料投喂产生（治疗）或未产生（预防）白便池塘的凡纳滨对虾。本发明的粪肠球菌菌剂能显著抑制霍乱弧菌、迟缓爱德华菌、嗜水气单胞菌等病原菌的生长繁殖，具有广谱抑菌性，可以防治凡纳滨对虾白便病，防治效果达78%以上，效果显著。

摘要： 本发明公开了一种治疗神经白塞综合征的中药，是由中草药夜交藤、合欢皮、紫石英、太阳针、蜣螂、龙骨、茅膏菜、大绿藤、青竹标、麻花、月季花叶、上山龙、龙葵根、石羊菜、红蓝地花、麻叶绣球、水虾子草、横经席、观音苋根组成。本发明以纯天然的中草药为原料，标本兼治，疗效确切、无毒副作用，不易复发。