巨结肠

摘要： 目的:分析童趣化干预联合规范化疼痛护理对巨结肠手术患儿术后疼痛、依从性及排便功能的影响。方法:选取2018年6月-2020年6月在昆明市儿童医院接受手术治疗的100例巨结肠患儿,按照随机数字表法将患者分成对照组和观察组,每组50例。对照组行围术期常规护理,观察组在常规干预基础上开展童趣化干预联合规范化疼痛护理。比较两组患儿的术后疼痛、依从性、排便功能及并发症发生情况。结果:术后12、24、48、72 h,观察组疼痛评分均低于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05)。观察组总依从率为96.00%,高于对照组的76.00%,差异有统计学意义(P<0.05)。观察组术后并发症发生率为4.00%,低于对照组的16.00%,差异有统计学意义(P<0.05)。观察组排便功能优良率为98.00%,高于对照组的80.00%,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:常规干预基础上开展童趣化干预联合规范化疼痛护理可有效减轻巨结肠手术患儿疼痛,提高患儿依从性,减少术后并发症,有利于促进术后康复,恢复良好的排便功能。

摘要： 目的分析在巨结肠患儿的腹腔镜根治术治疗中应用围手术期护理的价值。方法纳入2019年1月-2020年12月间腹腔镜根治术治疗的巨结肠患儿,选择76例,以随机分组法分为两组(甲组,围手术期护理,38例;乙组,常规护理,38例),分析腹围、手术指标、术后指标、家属满意度、并发症。结果乙组与甲组术前腹围差异不显著(P>0.05)。乙组与甲组术后腹围小于术前(P<0.05)。乙组术后腹围大于甲组术后(P<0.05)。乙组术中失血量多于甲组(P<0.05)。乙组术后抗生素使用时间、术后进食时间、住院时间长于甲组(P<0.05)。乙组家属总满意度低于甲组(P<0.05)。乙组并发症总发生率高于甲组(P<0.05)。结论在巨结肠患儿的腹腔镜根治术治疗中应用围手术期可明显缩短患儿的腹围、减少术中失血量、促进术后恢复、减少并发症、提高家属满意度。

摘要： 目的:对比腹腔镜短肌鞘Soave与Swenson治疗常见型巨结肠的临床疗效。方法:收集2016~2020年收治的44例常见型巨结肠患儿的临床资料,其中腹腔镜短肌鞘Soave组18例(A组),腹腔镜Swenson组26例(B组)。对比两组手术时间、手术出血量、术后进食时间、停留尿管时间、住院时间、术后并发症。门诊随访1年,记录患儿便秘、污粪、小肠结肠炎等并发症,观察阴茎晨勃情况。结果:两组手术时间、手术出血量、进食时间、住院时间差异无统计学意义;两组术后短期排便习惯改变情况差异有统计学意义,排便次数多集中在5~10次/d,排便次数>10次的患儿中,A组8例(44.4%),B组3例(11.5%);≤5次的患儿中,A组2例(11.1%),B组8例(30.8%)。术后两组均未出现切口感染、吻合口漏、吻合口狭窄;但肛周皮炎A组明显多于B组[8(44.4%)vs.4(15.4%),P<0.05],术后两组导尿管留置时间为5 d,尿管拔除后恢复正常排尿。随访过程中,两组便秘、污粪、小肠结肠炎差异均无统计学意义;术后A组中14位家长观察阴茎不自主晨勃情况,其中12例(85.7%)可见晨勃;B组20位家长观察到16例(80%)晨勃;两组比例差异无统计学意义。结论:腹腔镜短肌鞘Soave与Swenson治疗常见型巨结肠均是安全、有效的,治疗效果相近,术后均可恢复正常排便功能,但对骨盆自主神经功能的影响有待进一步长期随访。

摘要： 目的:探讨钡灌肠与多层螺旋CT扫描结合在结肠冗长症诊断中的应用价值.方法:对2016年1月～2019年10月本院诊治的38例成人结肠冗长症患者的钡灌肠和CT影像资料进行分析评估.结果:38例患者中,升结肠冗长症1例,横结肠冗长症16例,降结肠冗长症3例,乙状结肠冗长症18例,横结肠冗长及乙状结肠均冗长10例;结肠1个或两个回折26例,三个或四个回折12例;伴巨结肠2例.结论:钡灌肠和多层螺旋CT检查对结肠冗长症的诊断具有重要的临床意义.

摘要： 目的 观察在先天性巨结肠(Hirschsprung's disease,HSCR)结肠平滑肌上钙库操纵性钙通道(store-operated calcium channel,SOCC)的相关的基因及蛋白Orai1和Stim1表达,初步探索SOCC与HSCR结肠动力障碍机制的相关性.方法 选择2017年4月至2018年7月在上海交通大学医学院附属新华医院及嘉兴市妇幼保健院接受手术治疗的HSCR患儿24例.其中,男17例,女7例,均为常见型巨结肠;年龄为(8.6±3.6)个月,范围为6?14个月.采用蛋白质印迹法、荧光定量PCR、免疫组织化学等技术,在24例HSCR患儿手术切除的近端切缘段(正常段)、狭窄段和扩张段结肠平滑肌标本中检测与SOCC相关的基因及蛋白Orai1和Stim1的表达情况.结果 蛋白质印迹法结果显示24例HSCR患儿结肠狭窄段Orai1及Stim1蛋白的表达水平与扩张段相比明显增加,差异具有统计学意义(t=2.746,P=0.012;t=2.779,P=0.011);扩张段Orai1及Stim1蛋白的表达水平与近端切缘段相比也明显增加,差异具有统计学意义(t=2.296,P=0.031;t=2.403,P=0.025);狭窄段Orai1及Stim1蛋白的表达水平显著高于近端切缘,差异具有统计学意义(t=5.915,P＜0.01;t=7.726,P＜0.01).荧光定量PCR结果显示和扩张段相比,狭窄段Orai1和Stim1的mRNA的表达明显增加,差异具有统计学意义(t=2.330,P=0.029;t=2.698,P=0.013);扩张段Orai1和Stim1的mRNA的表达也较近端切缘明显增加,差异具有统计学意义(t=2.425,P=0.024;t=2.186,P=0.039);狭窄段Orai1及Stim1的mRNA的表达显著高于近端切缘,差异具有统计学意义(t=7.332,P＜0.01;t=18.052,P＜0.01).免疫组织化学结果也显示与扩张段相比,Orai1和Stim1蛋白在狭窄段的表达明显增加,扩张段Orai1和Stim1蛋白的表达较近端切缘段亦明显增加.结论 HSCR患儿结肠病变部位平滑肌层的SOCC的表达明显增强,说明该信号通路的异常可能与HSCR的结肠动力障碍机制相关.

摘要： 目的 探讨经腹壁联合经会阴超声对先天性巨结肠儿童术后并发症的诊断价值.资料与方法 回顾性分析行超声检查的114例先天性巨结肠术后患儿的超声声像图资料,以手术、病理结果和临床特征为诊断"金标准",计算超声检查的敏感度、特异度、阳性预测值、阴性预测值,采用Kappa检验评价超声检查与诊断"金标准"的一致性.结果 114例患儿中,23例(20.2％)出现手术相关并发症,包括巨结肠相关小肠结肠炎(HAEC)6例,吻合口漏2例,各种瘘道形成3例,吻合口裂开2例,脱出肠管扭转2例,吻合口狭窄2例,病变段残留4例,术后出血2例.超声发现19例并发症,漏诊2例HAEC、1例吻合口裂开和1例脱出肠管扭转.超声检查的敏感度、特异度、阳性预测值、阴性预测值分别为82.6％、100.0％、100.0％、95.8％.超声检查与诊断"金标准"的一致性较好(Kappa=0.883,P<0.001).结论 经腹壁联合经会阴超声检查对先天性巨结肠术后并发症的监测有一定的诊断价值.

摘要： 回顾2019年5月2日浙江大学医学院附属儿童医院收治的1例中枢性低通气综合征伴有先天性巨结肠患儿临床资料,总结患儿行巨结肠根治术时围术期的观察和护理体会.护理重点为术前做好造瘘口的肠道准备,术后做好呼吸道护理、管道和伤口护理、给予营养支持,同时做好健康宣教.本例患儿经过手术治疗及围术期的精心护理,效果满意,随访6个月,恢复好,无并发症发生.

摘要： 目的 探讨快速康复外科护理路径在小儿巨结肠围术期中的应用效果.方法 采用前瞻性随机试验方法将行常规围术期护理干预的47例巨结肠患儿纳入对照组,将行快速康复外科护理路径干预的47例巨结肠患儿纳入观察组,均干预1周.对比两组肛门排气、经口进食及住院时间,观察术后并发症发生率.结果 观察组肛门排气时间、经口进食时间及住院时间均短于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);观察组术后并发症发生率为4.26％,低于对照组的17.02％,差异有统计学意义(P<0.05).结论 快速康复外科护理路径干预可缩短巨结肠围术期患儿术后肛门排气时间、经口进食时间及住院时间,减少并发症发生.

摘要： 在肠神经发育过程中,迷走神经嵴细胞从神经管迁移进入胃,沿着肠道由胃端向肛门端迁移,分化为胃肠道内的神经元和胶质细胞,形成肠神经。先天性巨结肠为一种儿童多发的先天性肠神经发育缺陷疾病,其发病原因为神经嵴细胞在肠道内的迁移分化缺陷导致肠道末端的神经节细胞缺失。“跳跃型”巨结肠是先天性巨结肠中罕见的类型,其病理特征为神经节细胞缺失的肠段中出现一段有节细胞区域,即节段型肠神经。现有的肠神经发育理论和先天性巨结肠发病机制并不能解释节段型肠神经的来源。本研究首先通过“瑞士卷”方法从183例临床病例中筛选出2例“跳跃型”巨结肠,确定临床上存在“跳跃型”巨结肠。

摘要： 目的 探讨中医护理对小儿巨结肠患儿腹腔镜辅助Soave根治术后的康复效果.方法 选择2019年2月-2020年1月在牡丹江医学院附属红旗医院治疗的90例小儿巨结肠腹腔镜辅助Soave根治术后患儿作为护理对象,采用随机数字表法分为对照组和中医组,每组45例.对照组采取常规护理方法,中医组进行中医护理.比较2组患儿的并发症总发生率、肠蠕动时间、住院时间及治疗费用.结果 中医组患儿的并发症总发生率低于对照组,差异有统计学意义(P＜0.05);中医组患儿的肠蠕动时间和住院时间短于对照组,治疗费用低于对照组,差异均有统计学意义(P＜0.05).结论 中医护理应用于小儿巨结肠患儿腹腔镜辅助Soave根治术后,能减少患儿并发症的发生,缩短患儿肠蠕动时间和住院时间,缓解患儿家庭的经济负担,值得临床推广应用.

摘要： 目的:rn 探讨儿童先天性超短段型巨结肠在X线造影检查中的一些诊断要点,儿童先天性巨结肠可分为六型(1)超短段型(2)短段型(3)常见型(4)长段型(5)全结肠型(6)全肠型,其中(2)～(6)型巨结肠在X线上都有比较鲜明的特征,在X线诊断上一般都不困难.而超短段型巨结肠在X线表现上最为不典型,其在X线诊断上有一定大的困难.rn 方法:rn 回顾性分析我院近几年来41例儿童先天性超短段型巨结肠的X线表现和临床表现.其中男性为24例,女性为17例,年龄在18天～12岁之间.主要临床表现为便秘、腹胀部分患儿有污粪现象.rn 结果:rn 在41超短段型先天性巨结肠中，经X线钡剂造影检查有15例可显示直肠末端有狭窄段，其狭窄段以上肠腔有长度不一的扩张段，另外26例未明显显示狭窄段，仅显示直肠段或直肠至乙状结肠远端结肠有较明显扩张段。rn 结论:rn 儿童先天性巨结肠又可称为结肠无神经节细胞症，是婴幼儿时期较常见的结肠发育畸形，其基本病理变化为病变段结肠粘膜下丛和肌间神经节细胞缺如或减少，从而使该段肠管失去正常的收缩。在儿童先天性巨结肠的分型中，超短段型巨结肠的X线表现最为不典型，其余的五型巨结肠X线造影表现上均有较鲜明的特征。在41例经病理和手术证实的儿童先天性超短段型巨结肠中。

摘要： 目的：探讨新生儿巨结肠诊断和鉴别诊断中临床常用辅助检查措施的临床价值。方法：从2009年6月至2012年12月期间,科室共收治58例新生儿(＜6月龄)顽固性便秘患者,男41例,女17例,平均年龄2.2月,常规进行X线稀钡灌肠及24h延迟摄片、肛门直肠测压(水合氯醛镇静状态下)、直肠全层活检等三项辅助检查。结果：13例钡灌肠和肛门直肠测压均为阴性患儿,初步排除巨结肠诊断,进行门诊扩肛、生物反馈训练等治疗,1-3月后均能正常排便。其余45例患者，1)钡灌肠典型阳性率60%(27/45)，可疑阳性率22%(10/45)，阴性率17(8/45);2)肛门直肠测压阳性率87%(39/45)，阴性率13%<6/45);3)直肠全层活检阳性率87% (39/45)，阴性率13%(6/45)。X线钡灌肠与肛门直肠测压的阳性(包括可疑阳性)符合率87% (34/39)，阴性符合率50%(3/6);肛门直肠测压与直肠全层活检的阳性、阴性符合率100%。39例肛门直肠测压和直肠全层活检均为阳性患者根治手术后结直肠病理确诊为巨结肠:其余6例均为阴性患者中2例经门诊扩肛和生物反馈训练后排便正常，另4例门诊治疗失败，根治手术后结直肠病理为巨结肠同源病可能。结论：对于新生儿巨结肠的诊断措施，肛门直肠测压和直肠全层活检两项方法的准确率高而且稳定，X线钡灌肠也有较好的辅助价值，但准确率不及前两者。

摘要： 同源病(HAD)的手术仍沿用“巨结肠根治术”的各种经典术式,但由于同源病具有不同的病理类型、病变程度、年龄阶段,以及既往手术与否,处理起来不可能用固定的术式解决所有的问题,手术方法以及术式选择需相当谨慎,具体病例加以个体处理。通过回顾性分析，对2008年1月-2010年12月45例巨结肠同源病患儿行根治术的情况进行研究。分析得出：基于病理学分类，巨结肠同源病包括HG、IND以及节细胞未成熟等几个大类。在同源病中，节细胞未成熟患儿采用保守治疗即可获得良好疗效，不必手术;而HG有部分患儿需要手术，IND则几乎都需手术，作者根据不同病理类型和临床情况选择手术方式: 原发性HG病变可采用直接或腹腔镜辅助经肛门拖出术。既往曾经肛门直肠手术或年长或晚期患儿应采取保留肛管直肠括约肌形态和功能完整性的术式。IND患儿均需行根治性次全切除术，不主张对IND(尤其是复发性IND)行采用简单的经肛门拖出术式而应采用盆腔内的低位吻合术式。以保存括约肌功能的完整性以及一定的直肠储袋功能，这对于术后正常排便功能的恢复显得十分重要。

摘要： 1成人巨结肠rn 临床较少见;rn 一种并不少见的便秘原因;rn 成人先天性巨结肠,约占先天性巨结肠4-5%;rn 成人特发性巨结肠,便秘多开始于2-3岁,多见于儿童。rn 2成人先天性巨结肠结肠远端神经节缺乏造成病变肠段不能松弛,引起排便受阻;rn 近端肠管代偿扩张和肥厚形成巨结肠;rn 常在婴幼儿期发病,但也有少数患者在成年后发病。rn 3成人特发性巨结肠无解剖病理因素;直肠顺应性高,张力低:与内括约肌失弛缓症、短段型先天性巨结肠症鉴别常有困难。rn 4临床表现rn 间歇性便秘;间歇性腹胀;腹部可扪及粪块;急性机械性低位肠梗阻。rn 5病理诊断rn 直肠壁全层活检:缺乏神经节细胞:rn 乙酰胆碱酯酶免疫组织化学染色:准确率高。rn 6放射学诊断rn 钡灌肠——简便可靠。征象可见:狭窄段,移行段,扩张段,肠内粪石,结肠炎。rn 7分型rn 超短段型;短段型;常见型;长段型;全结肠型。

摘要： 2002年5月至2003年9月本院用腹腔镜行改良Swenson术治疗先天性巨结肠4例(男3例，女1例，5月-2岁，体重5-10kg，均为长段型，病变达横结肠左段3例，达升结肠1例。)，取得了满意的效果。本文现将具体的手术方法和结果进行回顾性分析报告。

摘要： 本文对儿童先天性超短段型巨结肠的X线影像进行了分析得出以下结论:儿童先天性巨肠又可称为结肠无神经节细胞症，是婴幼儿时期较常见的结肠发育畸形，在儿童先天性巨结肠的分型中，超短段型巨结肠的X线表现最为不典型，其余的五型巨结肠X线造影表现上均有较鲜明的特征。在41例经病理和手术证实的儿童先天性超短段型巨结肠中，其X线影像有表现。

摘要： 先天性巨结肠症是一种肠道发育畸形,常选手术方法治疗,成功率较高.本文主要介绍1例患者在巨结肠术后13年发现乙状结肠瘘伴高位复杂性肛瘘.外科显像技术在临床中值得推广.

摘要： 目的:明确先天巨结肠的X线表现.方法:分析58例先天巨结肠钡剂灌肠X线改变.结果:58例先天巨结肠均表现直肠末段不同范围痉挛性狭窄.结论:钡剂灌肠检查对先天巨结肠有确诊作用.

摘要： 本发明涉及生物医学领域，具体而言，涉及一种抗nRNP/Sm抗体作为先天性巨结肠诊断标志物的应用。本发明在儿童先天性疾病诊断中具有操作简单、无介入、通量高、成本低的优势，填补了先天性巨结肠血浆诊断的空白。且本方法诊断的灵敏度和特异性好，AUC值为0.8165，最佳界限对应灵敏性为100％，特异性为64.10％，为先天性巨结肠的诊断提供了一个有效方法。

摘要： 本发明涉及生物医药技术领域，具体而言，涉及一种抗双链DNA抗体作为先天性巨结肠诊断标志物的应用。通过人自免抗原芯片筛选先天性巨结肠患儿的样本，得到先天性巨结肠患儿血浆高表达的抗双链DNA(dsDNA)抗体。并在独立的样品中用酶联免疫(ELISA)的方法验证了抗双链DNA(dsDNA)抗体的有效性。该抗双链DNA(dsDNA)抗体能有效诊断先天性巨结肠患儿，AUC为0.9167；最佳界限对应灵敏性为74.63％，特异性为96.88％。抗双链DNA(dsDNA)抗体可以作为先天性巨结肠血浆诊断标记物，用于疾病的筛查和诊断，填补了先天性巨结肠血浆诊断的空白。

摘要： 本发明涉及生物医药技术领域，具体而言，涉及一种抗NMDAR自身抗体作为先天性巨结肠诊断标志物的应用。本发明发现抗NMDAR自身抗体在儿童先天性疾病诊断中具有操作简单、无介入、通量高、成本低的优势，克服了现有技术中无血浆诊断的缺点。且本方法诊断的灵敏度和特异性较好，AUC值为0.9046，最佳界限对应灵敏性为93.75％，特异性为81.58％。此外，先天性巨结肠患儿表现为呕吐、腹胀、便秘、肠炎等，此类症状的患儿群体很大，其中为先天性巨结肠的儿童占比又很少，需要一个简单而有效的筛选方法。本方法用于疾病筛选时，灵敏性为100％时，特异性为78.95，可以用于疾病的筛选。

摘要： 本发明公开了一种巨结肠动物模型的构建方法及其应用，具体为分别在小鼠5～8日龄、12～15日龄、19～21日龄通过肛门灌注注入苯扎氯铵。本发明首次使用BALB/C乳鼠进行巨结肠模型建模，以灌肠为手段，无需手术操作，降低了操作难度，造模成功率高，选择出生5～8d龄BALB/C乳鼠作为实验对象，在肠道发育尚不成熟下进行苯扎氯铵肛门灌注破坏肠神经元，更接近HSCR发病微环境，更贴合临床HSCR的诊断、治疗年龄，有助于HSCR的病理机制研究以及对新型治疗手段的实验优化、评估。为临床HSCR病理机制，以及进一步的诊断和治疗提供良好的研究模型。丰富了巨结肠动物模型的多样性。

摘要： 本申请是202110323377.0的分案申请。本发明属于生物医学领域，具体涉及先天性巨结肠诊断标志物及其应用。该标记物为PRDM9，进一步为PRDM9转座子融合，所述PRDM9转座子融合的融合位点选自位于chr5:23262356的PRDM9‑type II‑1；和/或位于chr5:23245181的PRDM9‑type II‑2。相对于传统诊断方法(钡灌肠等)，本方法具有确诊时间更早、操作简单快速、无介入、通量高、成本低等众多综合优势。

摘要： 本发明公开了CMV与PRDM9转座子融合作为先天性巨结肠早期诊断标志物及其应用。其利用CMV独立或联合PRDM9转座子融合定量检测作为先天性巨结肠的标记物，相对于传统诊断方法(钡灌肠等)，本发明中的检测方法具有确诊时间更早、操作简单快速、无介入、通量高、成本低等众多综合优势，有效地弥补了上述现有技术中的不足，是一种有效的先天性巨结肠早期诊断的替代或辅助检测手段。而且，本方法稳定性好，在两个独立队列中都得到较好的诊断效果，填补了先天性巨结肠在早期诊断领域中的空白。

摘要： 本发明公开了Angiogenin作为先天性巨结肠肠炎早期预测及诊断标志物的应用。本发明提出以健康人Angiogenin水平为对照，当检测样品的Angiogenin水平显著高于对照时；或当检测样品的Angiogenin水平大于126.7pg/mL时，则存在先天性巨结肠肠炎患病风险。该标志物的诊断效果好，AUC可达0.8558水平，最佳界限对应特异性为85.71％，灵敏性为81.48％。本发明有效的填补了先天性巨结肠肠炎在诊断以及早期诊断领域中的空白。

摘要： 本实用新型公开了一种先天巨结肠患儿的回流灌肠装置，包括：肛管，其前端设有通孔；进水管，其连通肛管的后端，进水管设有进水开关；出水管，其连通肛管的后端，出水管设有出水开关与公连接头；气囊，其包裹于肛管的外部，气囊设有进气管；一次性收集瓶，其设有连接管，连接管设有母连接头，公连接头与母连接头配对后可拆卸地连接在一起。本实用新型的先天巨结肠患儿的回流灌肠装置，一次性收集瓶注满后，关闭出水开关令出水管关断，将注满的一次性收集瓶母连接头与公连接头分离，随后更换空置的一次性收集瓶后再打开出水开关令出水管导通，避免废水及污秽物外流。本实用新型可应用于灌肠器领域中。

摘要： 本实用新型属于医疗设备技术领域，且公开了一种巨结肠症专用灌肠管，包括三腔管，所述三腔管的上端开设有引流通道，所述三腔管的顶部开设有中心引流孔，所述三腔管的侧面开设有扁圆形侧引流孔，所述三腔管的内部的左侧开设有充气通道，所述三腔管内部的右侧开设有冲洗通道。本实用新型通过设置引流通道、冲洗通道、硅橡胶球囊和自闭阀，通过使用注射剂可以对自闭阀注入空气，此时空气将会经过指示球囊和充气管进入到充气通道的内部，此时充气通道的内部的气体将会沿充气孔进入到硅橡胶球囊中，使得硅橡胶球囊发生膨胀，使得硅橡胶球囊稳定钩挂在肛管内缘，从而可阻滞灌肠液从灌肠管周边喷溅，操作环境卫生。

摘要： 本实用新型公开了婴幼儿巨结肠回流灌肠专用折叠收纳桶，包括收纳桶，所述收纳桶设置为可折叠设计，所述收纳桶顶端一侧设置有垫板，且所述垫板远离收纳桶的一端设置有斜坡设计，所述垫板远离收纳桶的一端外侧设置有连接块，且所述连接块与垫板的连接处设置有伸缩机构，所述伸缩机构包括：限位杆，所述限位杆设置于连接块处于垫板的一侧表面，用于调节连接块与垫板之间的距离；抵紧螺栓，所述抵紧螺栓设置于垫板处于连接块一侧的底端，用于对限位杆进行限位固定；通过设置了连接块与垫板连接处的伸缩机构，方便操作调节垫板远离收纳桶一端的长度，便于适用于不同龄段儿童使用。