天疱疮

摘要： 天疱疮(pemphigus)是一种罕见且可危及生命的自身免疫性大疱性皮肤病,按照临床和病理特征,原发性天疱疮可分为寻常型、增殖型、落叶型和红斑型四种类型^([1])。各型天疱疮皮肤黏膜损害的共同特点为:水疱、大疱发生在红斑或外观正常的皮肤上、疱壁松弛、尼氏征阳性^([2])。疱壁易破形成糜烂面,糜烂面上附有淡黄色或褐色痂皮^([3])。此外,口腔、咽喉、食管、外阴、肛门外生殖器黏膜常常受累,严重者可泛发全身^([3-4]),是自身免疫性大疱病中最常见且较为严重的皮肤病。

摘要： 天疱疮是一种慢性表皮内棘次松解性大疱性皮肤病,易反复发作,病情较为严重。天疱疮发病机制复杂,多与CD4^(+)T细胞和CD8^(+)T细胞有关,可引起辅助性T细胞(T helper cell,Th)1/Th2平衡失调[1]。Th1分泌的细胞因子包括血清γ干扰素(interferon-gamma,INF-γ)、肿瘤坏死因子α(tumor necrosis factor-alpha,TNF-α)和白细胞介素(interleukin,IL)-2等,介导细胞免疫应答[2]。

摘要： 目的 探讨综合护理干预对口腔黏膜寻常型天疱疮患者的影响。方法 选择2018年12月—2020年6月医院收治的口腔黏膜寻常型天疱疮患者48例为研究对象,按照组间基本特征具有可比性的原则分为对照组和观察组,每组24例。对照组给予常规护理,观察组给予综合护理干预。比较两组患者干预前后治疗效果、Zung焦虑自评量表(SAS)评分和护理满意程度。结果 综合护理干预后,观察组患者治疗效果和护理满意程度均高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);SAS评分低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论 综合护理干预应用在口腔黏膜寻常型天疱疮患者中,能有效促进口腔黏膜愈合,缓解患者焦虑心理,提高患者满意度。

摘要： 封髓丹首载于《御药院方》,全方由黄柏、砂仁、甘草三味药组成,临床上主要用于治疗阳虚不能固守本位导致虚阳上浮之证。皮肤病多表现为红、肿、痒、痛,人们常认为其热象明显,故在治疗上多选用清滋治法。但王萍教授经过几十年的临床治疗,发现某些疾病在局部红、肿、痒、痛的“假热”表现之下往往藏有“真寒”的本质,简单应用清滋之法常不能起到满意的治疗效果。现总结王萍教授临证应用封髓丹加减治疗天疱疮、扁平苔藓、干燥综合征验案3则,来说明上热下寒的虚阳外越之证的治法。

摘要： 目的:分析天疱疮患者采用环磷酰胺、强的松联合治疗的临床效果及安全性。方法:选取2020年2月-2021年2月莆田市皮肤病防治院收诊的天疱疮患者96例为研究对象,根据双盲法进行随机分组,对照组(n=48)单纯以环磷酰胺治疗,观察组(n=48)采取环磷酰胺、强的松联合治疗。对比两组治疗效果,评估记录患者治疗前后症状改善情况,观察统计两组治疗后不良反应总发生率。结果:观察组治疗总有效率明显高于对照组,差异有统计学意义(P0.05),治疗后观察组瘙痒、红斑、水疱、糜烂评分均明显低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。观察组治疗后不良反应总发生率低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:天疱疮患者采取环磷酰胺、强的松联合治疗具有效果显著、安全性高等优点,可有效缓解患者症状,值得临床运用推广。

摘要： 目的分析大疱性类天疱疮的临床特点及误诊原因。方法回顾性分析2015年1月—2020年12月收治的23例误诊为其他疾病的大疱性类天疱疮临床资料。结果本组误诊率为67.6%。23例中误诊为湿疹14例,误诊为天疱疮5例,误诊为多形红斑2例,误诊为丘疹性荨麻疹和脐周炎各1例。误诊时间为3 d~2个月。患者行皮肤组织病理学和免疫荧光检查后,均确诊为大疱性类天疱疮,系统使用糖皮质激素及外用药膏治疗,除1例自动出院外,其余患者症状均明显好转。结论大疱性类天疱疮早期临床症状多样,缺乏特异性,临床医师必须熟悉掌握其临床特征和鉴别诊断,尽早行组织病理学及免疫荧光检查,以提高诊断准确率。

摘要： 目的探讨免疫印迹法(immunoblot,IB)与间接免疫荧光法(indirect immunofluorescence,IIF)在副肿瘤性天疱疮(paraneoplastic pemphigus,PNP)自身抗体检测中的应用。方法收集2007年7月—2017年10月上海交通大学医学院附属瑞金医院收治的11例PNP患者的血清和4例健康体检者血清。分别应用以鼠膀胱和猴食道为底物的IIF对患者血清进行检测;同时环切包皮分离表皮后提取表皮抗原成分,进行IB分析。结果以鼠膀胱为底物的IIF检测中,11例PNP患者血清中有6例呈阳性表达;以猴食道为底物的IIF检测中,11例结果均为阴性。IB检测中,7例检出IgG抗体,均与相对分子质量为190000 Da的蛋白多肽结合,其中5例同时与相对分子质量为210000 Da的蛋白多肽结合。两种方法合用共检出8例阳性。对照组未检出PNP相关的特异性抗体。结论以鼠膀胱为底物的IIF检测可作为PNP的过筛试验,而利用环切包皮分离表皮行IB检测可作为前者的补充。

摘要： 目的探讨基于微信平台的知信行(KAP)模式在口腔黏膜寻常型天疱疮患者中的应用和效果。方法选取诊治的口腔黏膜寻常型天疱疮患者44例为研究对象,随机分为对照组和试验组,每组22例。对照组给予口头医嘱及口腔宣教等常规方式,试验组在此基础上联合微信APP构建知信行模式,比较2组患者干预前后服药的依从性、健康知识掌握程度(总得分和得分增加值)、治疗满意度等。结果试验组患者在服药依从性、健康知识掌握程度、治疗满意度等方面均高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论应用基于微信平台的知信行模式在对口腔黏膜寻常型天疱疮患者诊治过程中,能够有效增强患者服药依从性及健康知识认知和掌握程度,提高患者生活质量,值得推广。

摘要： 目的探讨天疱疮患者合并感染的情况,进一步分析其影响因素。方法回顾性分析2019年3月至2021年3月茂名市人民医院收治的105例天疱疮患者的临床资料,调查天疱疮患者合并感染的现状,分析患者合并感染的病原菌类型及其影响因素。结果本研究中共有47例天疱疮患者合并感染,合并感染率为44.76%(47/105),分离出49株病原菌,以革兰氏阳性杆菌(G^(+))最多,占比59.18%,革兰氏阴性杆菌(G^(-))次之,占比22.45%,真菌最少,占比18.37%。天疱疮患者合并感染与否和性别、疾病类型、激素种类、高血压、高脂血症方面无关(P>0.05),和年龄、病程、疾病严重程度、低蛋白血症、糖尿病、CD4^(+)T淋巴细胞减少症有关(P<0.05);多因素logistic回归分析结果显示,低蛋白血症、CD4^(+)T淋巴细胞减少症、糖尿病、病情严重程度(重度)是天疱疮患者合并感染的独立影响因素(P<0.05)。结论天疱疮患者合并感染发生率较高,感染病原菌主要以革兰阳性杆菌为主,天疱疮患者合并感染受合并疾病、病情严重程度等多种因素的影响,临床医生应针对其影响因素给予预防措施,减少感染的发生。

摘要： 目的探讨天疱疮发病的相关危险因素。方法选取104例天疱疮病人纳入病例组,143例查体中心体检者纳入对照组,通过回顾性调查对天疱疮的相关危险因素进行分析。结果单因素分析显示,两组食用葱蒜类蔬菜、感染、精神因素、睡眠状况差、接触农药和杀虫剂、外伤及手术、药物摄入、家族史比例等差异有显著意义(χ2=5.620~12.633,P<0.05)。多因素Logistic回归分析显示,食用葱蒜类蔬菜(OR=2.023,95%CI=1.122~3.647,P=0.029)、感染(OR=4.949,95%CI=1.720~14.243,P=0.003)、精神因素(OR=2.883,95%CI=1.408~5.903,P=0.004)、接触农药和杀虫剂(OR=2.048,95%CI=1.026~4.088,P=0.042)、药物摄入(OR=2.904,95%CI=1.147~7.356,P=0.025)、家族史(OR=14.086,95%CI=1.450~136.810,P=0.023)等对天疱疮发病有显著影响。结论食用葱蒜类蔬菜、感染、精神因素、接触农药和杀虫剂、药物摄入及家族史等对天疱疮发病起一定作用。

摘要： 天疱疮是一种有表皮细胞松紧引起的自身免疫性慢性大泡性皮肤病.特点是在皮肤及粘膜上出现松弛性水泡或大泡,泡易破成糜烂面,尼式征阳性,组织病理为表皮内水泡.患者病情重皮损面积大且长期使用大剂量的糖皮质激素。因此在治疗的过程中，护士应密切观察患者的皮损情况、生命体征，为患者提高治疗的有效依据。护理人员应明确护理目标，制定有效的护理措施，为患者提供优质的护理服务。在临床工作中，护士必须要有娴熟的护理实践技能，敏锐的观察力和分析解决患者现存的或潜在的健康问题。在护理过程中，了解患者的心理，给患者树立信心，正确勇敢面对战胜疾病。

摘要： 雷公藤单体制剂作为中药雷公藤的有效成分，在皮肤科应用十分广泛，可用于治疗红斑狼疮，银屑病，湿疹等多种皮肤病，雷公藤制剂具有免疫调节、抗炎作用，一些临床研究显示雷公藤制剂联合或单独应用治疗天疱疮效果显著。

摘要： 天疱疮临床表现为薄壁、松弛的大疱,多在正常皮肤基础上出现,尼氏征阳性.损害可见于任何皮肤粘膜部位.平均发病年龄为50-60岁,男女发病率大致相等.

摘要： 目的:研究分析临床有关重症天疱疮伴糖尿病患者临终护理的合理的护理干预措施.rn 方法:选取本院自2010年9月至2014年9月间收治入院的进过本院治疗和精心护理病情有所好转的重症天疱疮伴糖尿病的患者40例,对上述患者的临床病例资料进行回顾性分析,从中总结对于重症天疱疮伴糖尿病患者临终的护理干预措施.rn 结果:上述患者通过专业的临床治疗以及合理的综合护理干预后,病情得到有效的控制.rn 结论:研究表明,对重症天疱疮合并糖尿病的患者进行专业的临床诊疗以及特殊的护理干预,如皮肤护理、天疱疮的护理、预防皮肤受损的护理、饮食护理、血糖监测以及心理护理等综合护理方式,能够有效的控制患者病情的持续发展.对于提高本病的治愈具有严重的影响.

摘要： 目的：探讨糖皮质激素联合环孢素治疗落叶型天疱疮的疗效、安全性.方法：回顾性分析4例落叶型天疱疮的临床特点,糖皮质激素和环孢素的用量、用法、疗程等临床资料.结果：4例患者,男3例,女1例,最大年龄76岁,最小年龄18岁,平均46.25岁,皮疹面积50％至100％不等,经过糖皮质激素联合环孢素,辅以支持对症等治疗后,皮疹大部分消退,获得较长期缓解.结论：糖皮质激素联合环孢素治疗落叶型天疱疮安全有效.

摘要： 天疱疮是一组由表皮细胞松解引起的自身免疫性慢性大疱性皮肤病.特点是在皮肤或黏膜上出现松弛性水疱或大疱,疱易破呈糜烂面,尼氏征阳性阳性.对皮肤、黏膜糜烂面,每日常规给予换药处理.科室自2014年7月至2015年7月收治住院的48例天疱疮患者,采用两种不同的换药方法。常规换药方法(对照组)每日用生理盐水清洗糜烂黏膜处更换呋喃西林油纱及无菌纱布。极易将疱壁连同周围的皮肤一起撕下，扩大了患者皮损创面。实验组换药先用生理盐水清洗糜烂黏膜处，再覆盖一层呋喃西林油纱，最后用三层无菌纱布包扎。每天更换无菌纱布，观察呋喃西林油纱覆盖处皮损渗出情况，若油纱表面干燥每周更换油纱一次。若油纱表面有渗出则根据渗出情况及时更换油纱。呋喃西林具有广普抗菌活性，对革兰阳性和阴性菌均有作用，采用高温灭菌制备的呋喃西林油纱换药，既对糜烂面皮损既起了保护作用又达到了抗菌预防感染的换药治疗目的。通过对48例天疱疮患者的临床观察，实验组换药效果明显优于对照组，水疱结痂和皮损痊愈时间均较对照组提前一周左右，减轻了患者的痛苦，缩短了住院时间，节约了患者的住院费用。

摘要： 天疱疮是一种有表皮细胞松紧引起的自身免疫性慢性大泡性皮肤病.特点是在皮肤及粘膜上出现松弛性水泡或大泡,泡易破成糜烂面,尼式征阳性,组织病理为表皮内水泡.患者病情重皮损面积大且长期使用大剂量的糖皮质激素。因此在治疗的过程中，护士应密切观察患者的皮损情况、生命体征，为患者提高治疗的有效依据。护理人员应明确护理目标，制定有效的护理措施，为患者提供优质的护理服务。在临床工作中，护士必须要有娴熟的护理实践技能，敏锐的观察力和分析解决患者现存的或潜在的健康问题。在护理过程中，了解患者的心理，给患者树立信心，正确勇敢面对战胜疾病。

摘要： 目的:探讨糖尿病合并天疱疮低蛋白血症患者的护理效果.方法:选取2010年5月至2015年5月来治疗的88例糖尿病合并天疱疮伴低蛋白血症患者实施研究,把患者随机分为两组,常规组传统护理干预,综合组优质护理干预,比较护理效果.结果:综合组空腹血糖控制情况、皮损痊愈率、并发症和住院时间均明显优于常规组,(P＜0.05)有统计学意义.结论:对糖尿病合并天疱疮伴低蛋白血症患者实施优质护理干预效果确切,对改善患者病情有重要意义.

摘要： 天疱疮是一种累及皮肤和黏膜的有潜在致命性的以水疱和溃疡为主要表现的自身免疫性疾病，系统应用糖皮质激素是其主要治疗方法，各种免疫抑制剂是其辅助治疗手段。为进一步认识天疱疮的发病过程、探讨其合理的治疗方案及影响预后的因素打下了坚实的基础。通过对相关研究方法及结果的综述，认为天疱疮病情轻重是影响激素初始量、最大控制量、激素减量前时间、减量前激素总量和住院期间激素总量等指标的重要因素。重症天疱疮的治疗可采用综合治疗，尤其对激素抵抗者，可试用生物制剂、脐带间充质干细胞移植等新方法。

摘要： 此患者人院初始通过PCT明显升高这一事实确认了其由细菌感染导致脓毒症休克的诊断，此时予“重拳”一即广谱抗生素覆盖G+、G-菌及真菌，辅以脏器支持、免疫调节治疗;第四天时血白细胞较人院时比无明显降低，但PCT明显下降、临床一般情况有所好转，因此判断初期的抗感染治疗有效，并在病原学提示下抗生素降阶梯使用;治疗十天时患者一般情况明显好转，但因其有免疫抑制的病史，此时停用抗生素存在一定感染复燃风险，但经过复查PCT,提示患者已无感染，因此果断停用抗生素并将患者转至院内感染几率较低的普通病房，最终患者获得良好结局。此病例中，PCT不仅起到尽早明确诊断的作用，还在治疗过程中为抗生素更改及治疗方案更改提供一定依据。

摘要： 本发明提供了一种五官科用瘢痕性类天疱疮局部治疗辅助器，属于医疗器具技术领域。它解决了通过漱口方式治疗口腔内患流程繁琐，其次在漱口时，存在清水或含漱液被患者误吞的情况，而与口腔内患处接触后的清水或含漱液极有可能携带患处细菌，被误吞后对患者造成二次伤害的问题。本五官科用瘢痕性类天疱疮局部治疗辅助器，包括把手，所述把手内限定有第一安置腔，所述把手的上端固连有箱体，所述箱体内限定有第二安置腔，所述箱体的左端设有导向杆，所述第一安置腔内设有驱动本辅助器运行的动力机构，所述第二安置腔内设有储存清水和含漱液的储液机构。本五官科用瘢痕性类天疱疮局部治疗辅助器使用更加方便、安全，含漱效果更好。

摘要： 本发明公开了一种寻常型天疱疮动物模型的构建方法，通过利用疫苗接种技术，以桥粒黏蛋白3为疫苗抗原，对野生型小鼠行初次免疫/加强免疫后，在28天‑35天开始出现表型，包括整体表型的小鼠后足、尾部产生水疱、表皮脱落、皮肤溃烂；血清自身抗体；组织学检查的表皮棘层松解、抗体沉积等寻常型天疱疮样改变，部分小鼠出现局部皮肤脱毛、溃烂、眼角结膜炎等疾病表型，模拟了寻常型天疱疮的临床症状，为寻常型天疱疮的免疫疗法提供了重要工具。

摘要： 本发明提供在哺乳动物中用BTK抑制剂治疗起泡疾病，尤其寻常天疱疮(pemphigus vulgaris)或叶状天疱疮(pemphigus folliaceous)的方法；BTK抑制剂作为用于可用皮质类固醇治疗的疾病(如自身免疫性或发炎性疾病和尤其其中皮质类固醇用作一线或二线疗法的疾病)的皮质类固醇疗法的替换性疗法的用途；以及包括其的药物制剂。

摘要： 本披露涉及用于治疗有需要的受试者的天疱疮和/或类天疱疮疾病的方法，其中这些方法包括向有需要的受试者施用治疗有效量的FcRn抑制剂。在某些实施例中，该FcRn抑制剂是抗FcRn抗体或其抗原结合片段。

摘要： 本发明公开了晶状体球蛋白αA在检测或诊断类天疱疮中的用途。本发明人发现并鉴定了一个新的类天疱疮的自身抗原——晶状体球蛋白αA(Crystallin AlphaA，CRYAA)。通过对该蛋白的自身抗体进行检测能够提高对类天疱疮检测的准确性，避免假阴性的出现。基于该自身抗原的发现，本发明还提供了一种检测抗人CRYAAIgG抗体的ELISA试剂盒及其检测方法，所述的试剂盒中含有CRYAA重组蛋白包被的微孔条带，通过该试剂盒能够实现对类天疱疮患者血清中CRYAAIgG自身抗体的检测。本发明的提出为类天疱疮的检测和诊断提供了新的技术手段。

摘要： 本发明公开了一种寻常型天疱疮动物模型的构建方法，通过利用疫苗接种技术，以桥粒黏蛋白3为疫苗抗原，对野生型小鼠行初次免疫/加强免疫后，在28天‑35天开始出现表型，包括整体表型的小鼠后足、尾部产生水疱、表皮脱落、皮肤溃烂；血清自身抗体；组织学检查的表皮棘层松解、抗体沉积等寻常型天疱疮样改变，部分小鼠出现局部皮肤脱毛、溃烂、眼角结膜炎等疾病表型，模拟了寻常型天疱疮的临床症状，为寻常型天疱疮的免疫疗法提供了重要工具。

摘要： 本文公开了用于治疗有需要的人患者中的天疱疮的方法，所述方法包括向所述人患者每天一次(QD)或每天两次(BID)施用至少400mg的剂量的(R)‑2‑[3‑[4‑氨基‑3‑(2‑氟‑4‑苯氧基‑苯基)吡唑并[3,4‑d]嘧啶‑1‑基]哌啶‑1‑羰基]‑4‑甲基‑4‑[4‑(氧杂环丁‑3‑基)哌嗪‑1‑基]戊‑2‑烯腈(PRN1008)。

摘要： 本发明属于试剂检测技术领域，公开了一种黏膜类天疱疮诊断试剂盒。包括所述试剂盒组成包括人表皮抽提物蛋白条、LM332重组蛋白条、integrinα6β4重组蛋白条、BP180阳性对照、LM332阳性对照、integrinα6β4阳性对照、阴性对照、酶标抗体、反应缓冲液、清洗缓冲液、酶基质液。本发明将复杂的免疫印迹技术简单化，同时整合BP180、LM332和integrinα6β4的自身抗体的检测，一次性解决了黏膜类天疱疮的血清学诊断问题。

摘要： 本实用新型公开了一种天疱疮检查器，包括底座、升降套杆，所述底座的内部左侧设有电池组，且电池组的对应右侧中部设有微型电机，所述微型电机的转轴上传动连接有转杆，所述连接座上活动连接有活动件，所述活动件底侧连接有检查头调节机构，所述软质橡胶柱的底端固定连接有检查器机构，本实用新型使用时通过检查摄像机对患处进行摄像，同时使患处被摄像的位置被传输至控制显示面板上进行显示，从而能够使医生更加准确的对天疱疮皮肤病做出精确的检查与判断，而且降低了对天疱疮皮肤病病情的误判，通过固定套杆、第一伸缩杆、第二伸缩杆、第三伸缩杆之间通过复位弹簧活动伸缩连接，能够使检查器机构延伸对天疱疮患处检查后进行自动回缩的功能。

摘要： 本实用新型公开了一种大疱性类天疱疮局部治疗辅助装置，包括手柄，所述手柄上端固定连接有夹板，所述夹板内部安装有辅助板，所述辅助板表面设有限位槽，所述夹板表面设有贯穿夹板的限位杆，所述限位杆左端面设有滚珠，所述辅助板侧面中部设有插槽，所述插槽内插入有短杆，所述短杆另一端固定连接有第一夹棉板，所述辅助板远离限位槽的表面设有第二夹棉板，所述手柄内部设有储物孔，所述储物孔内部滑接有橡胶塞，所述橡胶塞下表面中心处设有推拉杆，本实用新型通过蘸取的方式对创口进行辅助治疗，不会对患者造成擦伤，减轻患者的痛苦，护理过程中不会遮挡激光，确保患者进行完整的治疗流程。