大疱性类天疱疮

摘要： 患者,男,64岁。因“大疱性类天疱疮”服用烟酰胺、雷公藤、氨苯砜和米诺环素治疗14周后,面部及双手背出现色素沉着。停用米诺环素,改用罗红霉素42周后,患者面部及双手背色素沉着消退。

摘要： 获得性血友病A(acquired hemophilia A,AHA)死亡率为15％～42％,约50％左右的AHA为特发性,而另外50％与一些基础疾病有关,如系统性红斑狼疮、肿瘤、药物过敏、皮肤病(如银屑病,大疱性类天疱疮)等.本文报道一例大疱性类天疱疮合并获得性血友病,采用泼尼松、人凝血酶原复合物联合环孢素治疗后取得了显著疗效.

摘要： 患者,男,35岁.四肢红斑、丘疹、水疱1个月.行皮肤组织病理、直接、间接免疫荧光及盐裂试验,符合大疱性类天疱疮诊断.予系统运用糖皮质激素,环磷酰胺冲击,联合吗替麦考酚酯、沙利度胺、静注人免疫球蛋白等治疗,疗效欠佳,改用利妥昔单抗联合糖皮质激素治疗后,病情好转.

摘要： 目的探讨中老年大疱性类天疱疮(bullous pemphigoid,BP)患者与湿疹患者的临床特征,分析BP180抗体检测对两种疾病的临床意义。方法回顾性分析安徽医科大学第一附属医院2021年1—6月收治的40例中老年BP患者及40例湿疹患者的基本信息、病程、临床表现、伴发疾病、血清BP180抗体指数等临床资料并进行比较。结果中老年BP患者和湿疹患者临床皮损表现不典型,BP组BP180抗体指数显著高于湿疹组(P<0.05),血清BP180抗体指数与BP病情严重程度有相关性,BP组和湿疹组最常见伴发疾病分别为神经系统疾病(27.50%)和心血管系统疾病(27.50%)。结论中老年BP患者合并神经系统疾病多见,早期皮损不典型,易和湿疹混淆;BP180抗体检测对于早期中老年BP和湿疹的鉴别诊断有一定的意义,可作为BP病情评估的指标。

摘要： 目的研究大疱性类天疱疮(BP)的临床表现、组织病理及免疫荧光特点,旨在为BP患者的临床诊断提供参考依据。方法回顾性分析38例BP患者的临床资料、组织病理及直接免疫荧光(DIF)检查结果。结果38例BP患者中,男性23例,女性15例;患者发病年龄为36~88岁,平均发病年龄(68.32±13.85)岁;35例患者Nikolsky征检查为阴性。组织病理表现为表皮下裂隙及水疱形成,疱壁表皮完整,未见棘层松解。DIF检查显示表皮、真皮交界处基底膜带出现绿色荧光信号,C3、IgG于基底膜带呈线状沉积。结论中老年患者皮肤出现紧张性水疱,应考虑BP可能,临床表现、组织病理、免疫荧光检查相结合能有效提高BP诊断的准确率,有效地防止漏诊、误诊,值得临床推广应用。

摘要： 目的观察大疱性类天疱疮(BP)患者血清及疱液中白细胞介素-31(IL-31)、白细胞介素-16(IL-16)水平,探讨这两者在BP瘙痒发生中的作用与意义。方法选取2019年10月至2021年5月于郑州大学第一附属医院皮肤科首次确诊的22例BP患者,纳入BP组。选取37例同期于该院皮肤科就诊的其他患者作为对照组。采用视觉模拟量表(VAS)评估瘙痒程度。留取BP患者外周血、疱液及对照组的外周血。采用酶联免疫吸附法检测血清、疱液中IL-31、IL-16的水平。比较BP组与对照组血清IL-31和IL-16的水平。分析血清和疱液IL-31、IL-16水平与瘙痒程度的相关性。结果BP组VAS评分较对照组高(P0.05);BP组血清IL-31水平高于对照组(P<0.05)。BP患者血清IL-31、IL-16水平与瘙痒程度呈正相关(γ_(s)=0.706、0.691,P<0.05)。BP患者疱液IL-31、IL-16水平与瘙痒程度呈正相关(γ_(s)=0.900、0.861,P<0.05)。BP患者血清IL-31水平与血清IL-16水平呈正相关(γ_(s)=0.967,P<0.05)。BP患者疱液IL-31水平与疱液IL-16水平呈正相关(γ_(s)=0.965,P<0.05)。结论BP患者血清和疱液中IL-31、IL-16的表达与瘙痒程度有关,并可能参与了BP瘙痒的发生和持续过程。

摘要： 目的:探讨细节护理对大疱性类天疱疮患者的干预效果。方法:选取2020年6月至2021年12月福建医科大学附属第一医院收治的大疱性类天疱疮患者70例作为研究对象,按照随机数字表法随机分为观察组和对照组,每组35例。对照组患者采取常规护理,观察组患者开展细节护理干预,比较2组患者自护能力(ESCA)评分、生命质量(SF-36)评分、睡眠质量(PSQI)评分以及护理满意度。结果:1)护理后,观察组在自我护理技能、健康知识认知、自我概念和自护责任感方面的评分均高于对照组,2组比较差异有统计学意义(P<0.05)。2)护理后,2组患者SF-36评分均升高,而观察组患者SF-36评分显著高于对照组,2组比较差异有统计学意义(P<0.05)。3)护理后,2组患者PSQI评分均得降低,而观察组患者PSQI评分明显低于对照组,2组比较差异有统计学意义(P<0.05)。4)观察组满意度各项评分均高于对照组,2组比较差异有统计学意义(P<0.05)。结论:对大疱性类天疱疮患者实施细节护理既有利于提高患者的自护能力,还可改善其睡眠质量,提高生命质量以及满意度,值得临床应用。

摘要： 目的:探讨大疱性类天疱疮(BP)预后相关因素,为临床提供参考。方法:回顾我院2016年1月1日至2019年9月30日诊断的101例BP住院患者的临床资料,分析其预后相关因素。结果:101例BP患者,1年内死亡15例,1年病死率为16.30%。单因素分析显示,影响BP患者死亡的相关因素有高龄、Karnofsky功能状态(KPS)评分≤40分、合并脑卒中、合并心脏病。多因素分析发现,高龄、KPS评分≤40分、合并脑卒中是BP患者死亡的独立危险因素。结论:BP患者1年病死率为16.30%,影响病死率的预后不良因素为高龄、KPS评分≤40分,合并脑卒中。

摘要： 大疱性类天疱疮是一种自身免疫性表皮下大疱病,为重症皮肤病。目前治疗以糖皮质激素、免疫抑制剂为主,存在各种禁忌症并常带来较多严重不良反应,因此积极探求有效的中医药治疗方法,对辅助治疗该病有着重要临床意义。随着对本病的进一步认识和研究,中医药内治法、外治法、中成药等有了进一步发展。笔者将对大疱性类天疱疮的中医古今诊疗进展进行综述。

摘要： 患者,女,20岁。全身皮肤红斑水疱伴瘙痒1个月。1个月前患者因口服“氨酚黄那敏颗粒”后全身出现红斑水疱。皮肤专科查体:上唇、颈部、胸背、腋下、外阴及双大腿内侧见红斑,其上多发黄豆至蚕豆大小的水疱、大疱,疱壁紧张,部分水疱破溃,上附淡黄色痂,尼氏征(-),部分区域可见虹膜样改变,口腔黏膜、舌部受累,可见散在糜烂、水疱。实验室检查、组织病理、直接免疫荧光结合盐裂试验,诊断为药物诱发的大疱性类天疱疮。经甲泼尼龙等治疗1个月后痊愈停药。

摘要： 粟丘疹是起源于表皮或附属器上皮的潴留性囊肿.可分为原发性和继发性两种,继发性粟丘疹与多种皮肤病相关,包括遗传性大疱表皮松解症、大疱性扁平苔藓、获得性大疱表皮松解症、纹身、接触性皮炎、皮肤利什曼病、皮肤烧伤和创伤,以及医源性因素(外用氮芥或糖皮质激素类药物).近年来亦偶见报道大疱性类天疱疮皮损愈合后继发粟丘疹的病例,两者之间的联系尚不明确,有学者认为水疱或创伤后继发粟丘疹是由于被破坏的汗腺或毛囊再生所致;也有学者推测半桥粒和其下方的细胞外基质之间的异常相互作用是造成了大疱性类天疱疮皮损愈合后继发粟丘疹的可能原因. 文中报道了1例53岁男性患者，因全身反复红斑、水疤，痒半年入院。皮肤科检查:全身见大小不一片状红斑，部分红斑呈环形及靶形，其上散在绿豆至蚕豆大小水疤，疤壁厚、疤液清亮，尼氏征阴性，部分水疤破溃后形成小片糜烂面，轻微渗液，口唇及外阴勃膜未受累;手足部见簇集分布的黄白色坚实性球形小丘疹，表面光滑，直径1-2mm。实验室检查:血常规:嗜酸性粒细胞绝对数0.8×109/L,嗜酸性粒细胞比率11.9%;丙肝抗体阳性;肝肾功能、抗核抗体谱、肿瘤标记物、大小便常规均未见明显异常;胸部CT、腹部彩超、心电图未见明显异常。组织病理(水疤):表皮网篮状角化，表皮下水疮形成，疤腔内可见嗜酸性粒细胞，真皮浅层可见嗜酸性粒细胞、淋巴细胞浸润;直接免疫荧光:基底膜带线状IgG(+)、C3(+)、IgA(-)、IgM(-)。皮肤镜检查(黄白色丘疹):双手足皮损镜下见多个亮白色类圆形隆起无结构区，其上可见线状分支状血管，周围可见点状血管。诊断:大疤性类天疤疮继发.粟丘疹。

摘要： 患者女,62岁,因"四肢红斑、水疱、大疱伴痒2月"就诊.2月前患者无明显诱因双下肢出现散在分布的红斑,其上有绿豆至蚕豆大小的水疱和大疱,伴瘙痒.患者未重视,皮疹逐渐累及上肢.40+年前患者手指肿胀、活动受限,当地医院诊断为"类风湿性关节炎",平时自行间断口服"中药"治疗.查体：四肢可见散在红斑,其上可见绿豆至蚕豆大小的水疱及大疱,尼氏征阴性,未见黏膜损害.双侧手足小关节及膝关节已明显变形,活动受限.皮损组织病理示：表皮下水疱,疱内可见嗜酸性粒细胞;真皮中上部可见嗜酸性粒细胞浸润.直接免疫荧光：基底膜带可见IgG和C3呈带状沉积.结合临床情况、组织病理后考虑诊断：大疱性类天疱疮+类风湿性关节炎.给予强的松40mg/d、白芍总苷胶囊口服,卤米松乳膏和夫西地酸软膏外用等治疗一周后,患者病情好转.

摘要： 文中总结15例大疱性类天疱疮的护理,着重预防感染及创面的处理工作,做好心理护理,饮食护理及用药指导,严格执行手卫生标准,做好患者出院指导.15例患者经治疗均好转出院.

摘要： 介绍了表现为嗜酸性粒细胞增多性皮炎的大疱性类天疱疮一例.查体:面颈、躯干及四肢见大面积红斑,丘疹,色暗红,部分融合成片,红斑及正常皮肤可见黄豆至花生仁大小紧张性水疱,血疱,疱壁紧张,尼氏征阴性.部分疱破可见糜烂面及痂皮,血痂.周身见大面积色沉.双腋下、腹股沟明显淋巴结肿大,最大约鸽卵大小,触之质硬,无压痛.嗜酸粒细胞计数5.85×109/L,嗜酸粒细胞百分比41.2％.间接免疫提示天疱疮抗体IgG线状沉积;BP180及BP230均阳性.皮肤免疫病理确诊为大疱性类天疱疮诊断.系统应用糖皮质激素,治疗后,病情明显好转.

摘要： 大疱性类天疱疮(bullous pemphigoid,BP)是一种比较少见的自身免疫性大疱性疾病,以正常皮肤或红斑基础上出现大疱为特点,少数患者可在口腔、咽喉、外阴等黏膜处发生水疱和糜烂,本病常发生于老年人,多伴有瘙痒症状.组织学上表现为以嗜酸细胞浸润为主的表皮下水疱.直接免疫荧光检查可见以IgG及C3沿基底膜带呈线状沉着.该病可持续数月到数年,缓解与复发交替发生.其治疗大多凭临床经验,主要依据皮损范围和病情进展程度而定.治疗BP一般来说以糖皮质激素为首选,并且可配合免疫抑制剂的使用,主要有硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、甲氨蝶呤、雷公藤制剂等.很多研究已表明了它们治疗BP的有效性,并指出因为免疫抑制剂发挥作用较慢,其起效时间大约需要2～3周,因此在治疗BP初期即应与糖皮质激素同时使用,这样对于病情较重、糖皮质激素用量大,对激素不敏感或有禁忌证的BP患者,可以较好的控制病情、减少糖皮质激素的总用量,从而降低并发症和病死率.近年来雷公藤制剂作为一种皮肤科治疗的热点药物,越来越受到皮肤科医师的重视.其具备较强的抗炎及免疫抑制作用,在治疗结缔组织疾病、皮肤血管炎等皮肤病方面疗效独特,几乎没有可以替代的类似中药.虽然皮质激素与其作用相似,并且药效更高,但由于雷公藤制剂无皮质激素的一些副作用,如水钠潴留、排钾、高血压、精神反应、满月脸、药物依赖性等,因此日益受到皮肤学界的重视和青睐.

摘要： 总结15例大疱性类天疱疮的护理,着重预防感染及创面的处理工作,做好心理护理,饮食护理及用药指导,严格执行手卫生标准,做好患者出院指导.15例患者经治疗均好转出院.

摘要： 患者,男,65岁,2+月前无明显诱因头面部出现紧张性水疱,约黄豆至蚕豆大小,基底红,无明显自觉症状,皮损逐渐加重,面积扩大成大疱样皮损,并延至口腔、口唇、颈部、双侧腋窝、腹股沟及四肢,四肢疱壁紧张性疼痛,于宜宾第一人民医院行病理活检提示:泛发性皮肤类天疱疮,给予"强的松25mg、羟氯喹、西替利嗪、白芍总苷"等药物治疗后病情无明显好转,遂来我院.既往无谷胶过敏性肠病及药物过敏史,无类似家族史.体格检查:血压136/80mmHg,随机血糖18.7mmol/L,内科查体无明显特殊,皮肤科专科查体见皮损主要对称分布于口周、口腔、颈部、腋窝、四肢、腹股沟,尤以皮肤皱褶处较明显,表现为红斑基础上的水疱、大疱,呈环形、类圆形或不规则形状,疱壁部分紧张,部分松弛,大部分疱液淡黄色,部分水疱破溃后表现为湿润糜烂面,部分可见痂壳覆盖,痂壳下无明显分泌物,尼氏征均为(-),皮损腥臭味明显[如图2、3、4、5、6].辅助检查:糖化血红蛋白Alc(NGSP) 7.1％↑,糖化血红蛋白Alb2.1％↑,空腹血糖8.58mmol/L ↑,血常规、肝肾功、电解质、凝血功能、肿瘤标志物、自身抗体谱及免疫复合物、输血前8项检查未见明显异常.皮肤组织病理报告:表皮增生,局部表皮与真皮分离,表皮下水疱形成,真皮浅层慢性炎症细胞浸润,符合"类天疱疮"病理改变.直接免疫荧光提示:表皮基底膜带呈线状连续IgG、补体C3沉积[如图8].诊断:大疱性类天疱疮,2型糖尿病.鉴别诊断:考虑患者不典型临床表现需与疱疹样皮炎和线状IgA大疱性皮病相鉴别,根据病理改变和直接免疫荧光结果可鉴别.

摘要： 本文回顾性分析了4例高龄患者大疱性类天疱疮的临床资料，采用口服药物、病房消毒和抽取疱液等综合性干预措施，病情得到了控制，为相关皮肤病的治疗提供依据。

摘要： 本文以1例老年大疱性类天疱疮患者为研究对象，从心理、皮肤和饮食三方面探讨了临床护理方案，对控制病情，促进疾病痊愈提供依据。

摘要： 大疱性类天疱疮(bullous pemphigoid，BP)是一常见的自身免疫性大疱性皮肤病，目前系统使用糖皮质激素(Glucocorticosteroids，GC)联合细胞毒药物仍是该病治疗的一线手段。但由于BP好发于老年人，其本身伴有多器官的功能不全，全身情况较差，甚至合并高血压、糖尿病等慢性疾病，在此基础上大剂量使用GC会产生许多副作用，轻则加重原有疾病或加重器官损害，重则导致死亡。虽然国外已有报道单纯外用GC与系统应用GC治疗BP相比疗效无差异且副作用小，但我们观察到在BP急性发作及进展时往往缺乏迅速控制症状的效果，故本研究观察了外用GC软膏与联合小剂量GC治疗BP的结果，以期达到既能较为迅速地控制症状又能减少GC得使用量和副作用、降低复发率合死亡率的目的。

摘要： 本发明提供了一种五官科用瘢痕性类天疱疮局部治疗辅助器，属于医疗器具技术领域。它解决了通过漱口方式治疗口腔内患流程繁琐，其次在漱口时，存在清水或含漱液被患者误吞的情况，而与口腔内患处接触后的清水或含漱液极有可能携带患处细菌，被误吞后对患者造成二次伤害的问题。本五官科用瘢痕性类天疱疮局部治疗辅助器，包括把手，所述把手内限定有第一安置腔，所述把手的上端固连有箱体，所述箱体内限定有第二安置腔，所述箱体的左端设有导向杆，所述第一安置腔内设有驱动本辅助器运行的动力机构，所述第二安置腔内设有储存清水和含漱液的储液机构。本五官科用瘢痕性类天疱疮局部治疗辅助器使用更加方便、安全，含漱效果更好。

摘要： 本披露涉及用于治疗有需要的受试者的天疱疮和/或类天疱疮疾病的方法，其中这些方法包括向有需要的受试者施用治疗有效量的FcRn抑制剂。在某些实施例中，该FcRn抑制剂是抗FcRn抗体或其抗原结合片段。

摘要： 本发明公开了晶状体球蛋白αA在检测或诊断类天疱疮中的用途。本发明人发现并鉴定了一个新的类天疱疮的自身抗原——晶状体球蛋白αA(Crystallin AlphaA，CRYAA)。通过对该蛋白的自身抗体进行检测能够提高对类天疱疮检测的准确性，避免假阴性的出现。基于该自身抗原的发现，本发明还提供了一种检测抗人CRYAAIgG抗体的ELISA试剂盒及其检测方法，所述的试剂盒中含有CRYAA重组蛋白包被的微孔条带，通过该试剂盒能够实现对类天疱疮患者血清中CRYAAIgG自身抗体的检测。本发明的提出为类天疱疮的检测和诊断提供了新的技术手段。

摘要： 本发明属于试剂检测技术领域，公开了一种黏膜类天疱疮诊断试剂盒。包括所述试剂盒组成包括人表皮抽提物蛋白条、LM332重组蛋白条、integrinα6β4重组蛋白条、BP180阳性对照、LM332阳性对照、integrinα6β4阳性对照、阴性对照、酶标抗体、反应缓冲液、清洗缓冲液、酶基质液。本发明将复杂的免疫印迹技术简单化，同时整合BP180、LM332和integrinα6β4的自身抗体的检测，一次性解决了黏膜类天疱疮的血清学诊断问题。

摘要： 本发明涉及一种大疱性类天疱疮BP230 IgE型抗体的抗原表位多肽及其用途，具体而言，本发明提供了大疱性类天疱疮BP230 IgE型抗体的抗原表位多肽，本发明还提供了可特异性结合上述表位多肽的结合分子、包含所述结合分子的抗血清、检测大疱性类天疱疮的试剂盒、检测方法及抑制大疱性类天疱疮的组合物；本发明还提供了上述表位多肽、结合分子和抗血清在制备预防、治疗大疱性类天疱疮疾病的药物以及大疱性类天疱疮诊断剂中的用途。其优点表现在：本发明首次定位特异性IgE型抗体与BP230抗原片段结合的表位。这对于大疱性类天疱疮疫苗及诊断试剂盒的开发有重要的指导意义。

摘要： 本发明公开了一种人源性抗大疱性类天疱疮抗原BP180单链抗体，其基因序列在结构上属于单链抗体(scFv)，由轻链可变区基因和重链可变区基因组成。该抗体的制备方法包括以下主要步骤：a、分离大疱性类天疱疮患者外周血单一核细胞，提取RNA并经过RT-PCR扩增抗体轻重链可变区基因，构建噬菌体抗体库；b、从噬菌体抗体库中筛选抗BP180噬菌体抗体；c、利用基因工程手段，获得可溶性表达的人源性抗BP180单链抗体；d、对所获抗体的结合活性、特异性、亲和力等免疫学特性进行鉴定。本发明的抗体具有封闭大疱性类天疱疮自身抗体与相应自身抗原结合的活性，能够阻断由于自身抗体的结合而激活补体所介导的炎症反应，具有治疗大疱性类天疱疮的作用。

摘要： 本发明涉及一种大疱性类天疱疮BP230 IgE型抗体的抗原表位多肽及其用途，具体而言，本发明提供了大疱性类天疱疮BP230 IgE型抗体的抗原表位多肽，本发明还提供了可特异性结合上述表位多肽的结合分子、包含所述结合分子的抗血清、检测大疱性类天疱疮的试剂盒、检测方法及抑制大疱性类天疱疮的组合物；本发明还提供了上述表位多肽、结合分子和抗血清在制备预防、治疗大疱性类天疱疮疾病的药物以及大疱性类天疱疮诊断剂中的用途。其优点表现在：本发明首次定位特异性IgE型抗体与BP230抗原片段结合的表位。这对于大疱性类天疱疮疫苗及诊断试剂盒的开发有重要的指导意义。

摘要： 本发明公开了一种治疗大疱性类天疱疮的中药，是由中草药破骨风、荨麻根、黑皮青木香、水仙花、麻口皮子药、丢了棒、大叶钩藤根、假茶辣、柳花、马甲子根、桫拉木、常春藤、马先蒿、赤车使者、老龙皮、梧桐根、荷青花、马桑根、风气草组成。本发明以纯天然的中草药为原料，标本兼治，疗效确切、无毒副作用，不易复发。

摘要： 本发明公开了一种人源性抗大疱性类天疱疮抗原BP180单链抗体，其基因序列在结构上属于单链抗体(scFv)，由轻链可变区基因和重链可变区基因组成。该抗体的制备方法包括以下主要步骤：a.分离大疱性类天疱疮患者外周血单一核细胞，提取RNA并经过RT－PCR扩增抗体轻重链可变区基因，构建噬菌体抗体库；b.从噬菌体抗体库中筛选抗BP180噬菌体抗体；c.利用基因工程手段，获得可溶性表达的人源性抗BP180单链抗体；d.对所获抗体的结合活性、特异性、亲和力等免疫学特性进行鉴定。本发明的抗体具有封闭大疱性类天疱疮自身抗体与相应自身抗原结合的活性，能够阻断由于自身抗体的结合而激活补体所介导的炎症反应，具有治疗大疱性类天疱疮的作用。

摘要： 本实用新型公开了一种大疱性类天疱疮局部治疗辅助装置，包括手柄，所述手柄上端固定连接有夹板，所述夹板内部安装有辅助板，所述辅助板表面设有限位槽，所述夹板表面设有贯穿夹板的限位杆，所述限位杆左端面设有滚珠，所述辅助板侧面中部设有插槽，所述插槽内插入有短杆，所述短杆另一端固定连接有第一夹棉板，所述辅助板远离限位槽的表面设有第二夹棉板，所述手柄内部设有储物孔，所述储物孔内部滑接有橡胶塞，所述橡胶塞下表面中心处设有推拉杆，本实用新型通过蘸取的方式对创口进行辅助治疗，不会对患者造成擦伤，减轻患者的痛苦，护理过程中不会遮挡激光，确保患者进行完整的治疗流程。