作为囊性纤维化跨膜传导调节因子的调节剂的大环化合物、其药物组合物、它们在治疗囊性纤维化中的用途，以及它们的制备方法

摘要

本文公开式(I)化合物、其药学上可接受的盐、前述任一者的氘化衍生物，以及前述任一者的代谢物。还公开包含以上各者的药物组合物、使用以上各者治疗囊性纤维化的方法以及用于制备以上各者的方法。