囊性纤维化跨膜调节因子与非囊性纤维化肺部疾病关系的研究进展

摘要

囊性纤维化跨膜调节因子（cystic fibrosis transmembrane regulatory factor,CFTR）是一种跨膜蛋白质,也是一种重要的离子通道。囊性纤维化（cystic fibrosis,CF）是一种具有家族常染色体隐性遗传的先天性疾病,CFTR基因突变使其编码的CFTR蛋白功能缺陷从而导致囊性纤维化的发生。CFTR与非囊性纤维化肺部疾病如肺水肿、急性呼吸窘迫综合征和气道上皮损伤等的发生发展密切相关。