肺動脈性肺高血圧症の治療目標は 肺動脈圧の低下である—肺動脈圧低下による肺動脈のリバース リモデリング(基礎的考察）一

摘要

本邦における肺動脈性肺高血圧症（PAH)治療薬の使用方法は，単剤投与よりも 治療初期から複数の治療薬をほぼ時間差なく併用するupfront combination therapy が主体となっている。 このupfront combination therapyにより，進行したPAH患 者の予後とQOLの改善が見込まれるが，明確な治療指標とその目標値が示されてい ない.前稿の岡山医療セン夕一松原医師らのグループは，高用量ェポプロステノール も含めた多剂併川療法により肺動脈圧の低下を認めた症例の予後が極めて良好である ことを報告した.この事実をもとに，PAHを数多く治療している本邦の施設の大多 数において，肺動脈圧を重要な治療指標として採用している.一方で，これまでの欧 米のPAHガイドラインでは，肺動脈圧を治療指標として推奨していない患者か ら血行動態計測と同時に肺組織を経時的に採取することは，倫理的な観点から実施困 難であり，肺動脈圧低下によるPAHに特徴的な進行性の閉塞性肺血管リモデリング 病変の可逆性（リバースリモデリング）について検証することは不可能である.本稿 では，筆者らが行った基礎研究の結果から，血行動態ストレス軽減による肺動脈のリ バースリモデリングの可能性について解説する.