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中华医学会第十八次全国儿科学术会议

中华医学会第十八次全国儿科学术会议

  • 召开年：2013
  • 召开地：长沙
  • 出版时间： 2013-09-12

主办单位：中华医学会

会议文集：中华医学会第十八次全国儿科学术会议论文集

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共1214条结果
  • 摘要：目的：导师从事临床、科研工作近30载,对儿童抽动障碍潜心研究,根据患儿的临床症状及体征,,运用中医中药,辨病辩证论治,在治疗方面总结出自己独特的见解,笔者通过对导师病案的总结分析,旨在更进一步了解本病,让更多同道们了解在本病的治疗方面,中医中药有独特的优势.导师的临床经验为同道们提供了更多的诊疗思路及治疗方案.方法：通过门诊跟导师学习,对儿童抽动障碍患儿的病历进行整理,分析,总结,最后总结导师对本病的诊疗思路.结果：自己及同道们更多的了解了本病,在本病的病因病机及诊断治疗方面开拓了思路.同道们也在本病诊疗方面有了更近一步的了解.结论：导师在对本病的诊断及治疗上的独到见解,为临床同道们治疗本病提供了宝贵的临床经验.
  • 摘要：目的：为了探讨神经发育疗法与针刺在脑瘫康复中的应用价值和脑的影像学改变及对脑瘫患儿脑功能的代偿.方法：采用鲍巴斯(Bobath)神经发育疗法和法通督醒神针刺法治疗脑瘫患儿50例并随机对照研究.将2～7岁脑瘫患儿100例随机分为针刺组(50例)和对照组(50例),针刺组50例,男32例、女18例.对照组男40例,女10例.Bobath神经发育疗法,以抑性手法抑制脑瘫患儿的异常姿势,异常姿势反射,异常运动模式.以促通的手法来促进脑瘫患儿的颈立直、坐位立直、平衡反射和站位静态平衡及动态平衡.以促进患儿运动发育.针刺法:督脉穴、配伍阳陵泉、足三里.头针(神庭透百会,百会透脑户和四神聪).每周针刺2次,每针10次,休息日15天,针刺30次1个疗程.对照组单纯用康复训练.康复训练主要选用Bobath神经发育疗法.每天训练1～2小时,90天为一个疗程.观察两组患儿运动、语言、个人社交、社会适应的发育商,及头颅CT、SPECT脑部病变恢复情况.结果：治疗后运动发育商、语言、个人社交、社会适应发育商(DQ)针刺组显著高于对照组P<0.01。针刺组治疗后头颅CT检查恢复正常9例，2例脑室傍软化灶恢复正常，7例脑皮层发育不良及轻度萎缩者恢复正常。头颅CT恢复率33.33%(13/39)，对照组治疗后头颅CT的2例脑发育不良者恢复正常。恢复率4.65%(2/43)，针刺组较对照组显著增高，X2=11.257 P<0.001。针刺组治疗前28例脑部SPECT脑血流量灌注不足、神经元功能活性减低。治疗后27例恢复正常(占96.43%)。对照组治疗前29例脑部SPECT脑血流量灌流量不足、神经元功能活性减低，治疗后恢复正常6例(占20.69)。X2=33.5191 P<0.001。结论：本项研究结果表明，Bobath神经发育疗法配合针刺法可促进脑瘫患儿脑功能重建。针刺不仅对脑瘫患儿的运动功能有较好的恢复，而对语言商，个人社交和社会适应发育商也有较好的促进作用。本次研究结果表明针刺足三里、三阴交穴位患儿脑的中央后回及额下回、岛叶、顶下小叶、颖中回等脑部激活。针刺头皮运动区SPECT检查患儿的局部脑血流灌注和脑细胞功能活动获得改善。诱导与运动相关区域神经功能补偿或协助受损的神经网络重建，最终促进了脑瘫患儿运动功能重建。
  • 摘要：目的:观察CVB3感染后Hela细胞后Caspase-3、caspas-9 mRAN和蛋白表达的变化.方法:Hela细胞分为未予CVB3感染的对照组和CVB3感染的病毒组,取3h、6h、9h、12h、24h这5个时间点,采用RT-PCR、Western Blot分别检测Caspase-3、caspas-9 mRAN和蛋白的表达.结果:Caspase-3 mRNA和Caspas-9 mRNA在对照组各时间点间的表达组内差异均无显著性(P＞0.05);Caspase-3mRNA在病毒组各时间点间的表达组内差异均无显著性(P＞0.05);但Caspas-9mRNA在24h点表达降低(P＜0.05).病毒组Caspase-3及Caspas-9蛋白均在24h点明显降低(P＜0.05),且低于对照组24h点的表达(P＜0.05);对照组Cleaved Caspase-9蛋白表达在12h点明显增高(P＜0.05);病毒组Cleaved Caspase-9蛋白表达在3h及6h点与9h、12h、24h点间比较差异有显著性(P＜0.05),9h、12h时间点表达明显高于对照组(P＜0.05)、而24h点明显低于对照组(P＜0.05);病毒组Caspase-9蛋白表达明显高于Cleaved Caspase-9蛋白(P＜0.05).结论:Caspase-3、caspas-9在CVB3感染Hela细胞的早期发挥较大作用.
  • 摘要：目的：探讨调节性T细胞在致敏小鼠致敏水平及免疫功能的影响.方法：免疫磁珠法从致敏小鼠脾细胞中分选出CD4+CD25+Treg细胞,流式细胞术检测分选后细胞纯度、主要表面标记及Foxp3基因的表达.实验分组:正常对照组、致敏对照组和输注组,输注组以不同方式向致敏小鼠体内输注CD4+CD25+Treg(5×105/只.次),流式检测在处理后的第21天检测各组血清中与供者反应性抗体结合的供者脾脏细胞百分比、CD4+CD25+Treg、记忆性T细胞和效应性T细胞的比例.ELISA法检测各组小鼠血清中Th1类细胞因子(IFN-r、IL-2)和Th2类(IL-4、IL-10)细胞因子水平.结果：分选出CD4+CD25+Treg细胞纯度平均达到87％,细胞活性大于97％,高表达Foxp3基因.致敏对照组的CD4+CD25+Treg细胞、记忆性T细胞、效应性T细胞和血清IFN-r水平较正常对照组升高,致敏对照组的血清IL-4、IL-10水平较正常对照组降低,差异有统计学意义(P＜0.05);输注组CD4+CD25+Treg、记忆性T细胞比例、血清IL-4、IL-10水平较致敏对照组高;输注组效应性T细胞比例、血清IFN-r水平较致敏对照组低,且差异有统计学意义(P＜0.05).输注组小鼠血清中与供者反应性抗体结合的供者脾脏细胞百分比与致敏对照组的比较,差异无统计学意义(P＞0.05).结论：成功分选出致敏后的调节性T细胞,致敏促使免疫细胞免疫记忆,Th1细胞活化增强,Th2细胞活化受到抑制.向致敏动物体内输注CD4+CD25+Treg可降低细胞免疫,诱导Th1/Th2细胞因子向Th2偏移,但供者反应性抗体水平未降低.
  • 摘要：目的：本研究拟通过研究EBV感染对脐带血DC活化和功能的影响,阐明EBV免疫逃逸的机制,以期为临床提供免疫干预的靶点.方法：用IL-4和GM-CSF诱导脐带血单核细胞向DC分化,分别在第0天和第5天用EBV感染DC,流式细胞术检测DC表型分子CD1a/CD11c/CD80/CD83/CD86/CD40、吞噬、凋亡功能,ELISA方法检测DC细胞因子IL-6/IL-10/IL-12/IFN-y的表达;将诱导的DC与调节性T细胞(Treg)共培养,流式细胞术检测Treg细胞Foxp3分子、表型分子CTLA4/GITR/CD62L/CD45RB/CD69/CD154、胞内细胞因子IL-2/IL-10/IL-4/IFN-y的水平,以进一步评估DC的功能.结果：EBV诱导的脐带血来源的DC是一种半成熟的DC,主要表现为高表达共刺激分子如CD40、CD80和CD86,而其细胞因子的表达水平却比较低,这种半成熟的DC主要与免疫耐受和免疫归巢密切相关;而EBV诱导的成人外周血来源的DC则是一种病原体驱使的调节性的未成熟的DC,同样高表达共刺激分子,而同时高表达细胞因子IL-10,低表达IL-12,而这种DC主要与免疫防御和免疫逃逸有关.另外,EBV诱导的脐带血来源的DC可通过上调Treg细胞胞内Foxp3和CTLA4的表达,下调GITR的表达,并诱导IL-2和IL-10的生成来诱导Treg细胞的生成和分化.结论：EBV可诱导脐带血单核细胞来源半成熟DC的分化,而这种半成熟的DC可进一步诱导Treg细胞的生成和分化,这可能是EBV逃逸宿主免疫监视的机制之一.
  • 摘要：目的：了解转化生长因子β1(TGF-β1)在野百合碱(MCT)致右心衰竭幼鼠中的变化,以及卡托普利和西地那非的干预作用.方法：选用4周龄雄性SD大鼠78只,随机分为对照组(n=20)、模型组(n=58),模型组腹腔注射MCT诱发肺动脉高压(PAH),对照组腹腔注射生理盐水.4周后对照组分为正常对照4周组(N1组,n=10)和正常对照6周组(N2组,n=10),模型组随机分为心衰4周组(F1组.n=11)、心衰竭6周组(F2组,n=11)、卡托普利组(C组,n=11)、西地那非组(S组,n=11)、两药联合组(C+S组,n=11).N1组、F1组于4周末处死观察心肌病理学变化,同时C组、S组、C+S组开始给予相应药物灌胃,N2组和F2组予同等量蒸馏水灌胃,均至6周,每组存活大鼠测相关生理指标.ELISA法检测各组血清TGF-β1水平,免疫组化方法检测右心室心肌组织中TGF-β1蛋白表达.结果：F1组与N1组比较,右心室肥厚指数显著升高,右心室心肌细胞排列紊乱、肌浆溶解,并可见空泡变性,右心衰竭模型成功.F1组血清TGF-β1水平和心肌组织中TGF-β1蛋白表达均较N1组高(P＜0.01).F2组与F1组相比,上述指标亦升高显著(P＜0.05).血清TGF-β1、心肌TGF-β1蛋白之间具有正相关关系(r=0.665,P＜0.01).与F2组比较,C组、S组、C+S组血清TGF-β1水平和心肌组织中TGF-β1蛋白表达均降低(P＜0.05).C组、S组、C+S组两两比较,血清TGF-β1水平和心肌组织中TGF-β1蛋白表达差异均无统计学意义(P＞0.05).结论：TGF-β1可能参与心力衰竭的发展,且与心衰的严重程度相关.卡托普利或西地那非对治疗压力负荷性右心衰有一定作用,这一作用可能是通过降低TGF-β1表达而实现的,联合用药未见疗效提高.
  • 摘要：目的：调查儿童重症监护病房(PICU)侵袭性真菌感染(IFI)临床特征,为其有效防治提供依据.方法：回顾性分析2009年1月～2012年8月武汉市儿童医院PICU收治的38例IFI患儿临床特征及治疗转归情况.结果：38例患儿中,以肺部IFI最多(89.5％);感染前均有较严重的基础疾病,且使用过多种抗生素,其中碳青霉烯类使用率达94.7％;47.4％患儿曾全身激素治疗;所有患儿均有侵入性操作史,其中47.4％患儿接受过气管插管及机械通气治疗;其临床症状及体征不典型,影像学检查无特异性.检出致病真菌56株,以白色念珠菌为主(41.1％),其次为曲霉菌(25.0％)和毛霉菌(19.6％);所有患儿及时予以高效抗真菌药物治疗,治愈15例,好转16例,有效率为81.6％,不良反应发生率为15.8％。结论：呼吸道为我院PICU最常见IFI感染部位;白色念珠菌仍为主要病原,但曲霉菌、毛霉菌感染在增加;IFI临床表现及影像改变无特异性;严重基础疾病、广谱抗生素及糖皮质激素的使用、侵入性操作为重要危险因素;早期诊断、及时使用高效抗真菌药物可改善预后.
  • 摘要：目的：分析儿科重症监护病房(PICU)医院获得性感染铜绿假单胞菌(PA)的危险因素及细菌对抗生素的耐药性,为院内感染的控制及临床的合理、有效治疗提供依据.方法：回顾性分析2009年8月至2012年8月,广东省人民医院PICU铜绿假单胞菌培养阳性患儿的年龄分布、基础疾病、菌株来源、药敏分析、耐药性变迁、转归及发生PA感染的危险因素.结果：3年共收治重症患儿2783例,院内感染249例,医院获得性肺炎155例,PA感染患儿30例,发生率为1.1％(30/1783),占院内感染12.1％(30/249),占医院获得性肺炎18.7％(29/155).2009-2010∶6例(20.0％),2010-2011:11例(36.7％),2011-2012:13例(43.3％),院内感染发生率分别为0.7％,1.1％,1.3％.＜1岁21例(70％),1～3岁5例(16.7％),＞3岁4例(13.3％);27株(90％)来自深部痰培养,2株(6.7％)来自血培养,1株(3.3％)来自粪便.发生PA感染的危险因素为婴幼儿、营养不良、机械通气时间＞7天、先天性心脏病术后、长期使用广谱抗生素、住院时间＞14天.敏感性居前5位的抗生素分别为丁胺卡那霉素(100.O％),哌拉西林/他唑巴坦(96.4％),妥布霉素(96.4％),头孢吡肟(82.1％),头孢他啶(78.6％),头孢哌酮/舒巴坦(71.4％),庆大霉素(71.4％).对亚胺培南敏感的菌株占53％,耐药菌株占35.7％.百分之百耐药的抗生素分别为氨苄西林、氨苄西林/舒巴坦、头孢替坦、头孢唑啉、头孢曲松、复方新诺明.PA多重耐药率呈逐年升高,2009至2010为％,2010至2011为％,2011至2012为％.结论：铜绿假单胞菌在PICU的分离率较高,并已出现耐亚胺培南的多重耐药菌株,应加强医院感染的有效控制;哌拉西林/他唑巴坦、卡那霉素或妥布霉素、头孢吡肟、孢哌酮/舒巴坦是经验性治疗铜绿假单胞菌的选择.
  • 摘要：目的：总结2012年1～6月我院传染科收治住院的麻疹合并肺炎患儿的临床表现及相关护理方法,为临床麻疹病例提供护理依据.方法：收集2012年1～6月确诊麻疹合并肺炎住院患儿的临床资料,统计患儿的一般情况,临床表现,回顾性分析并总结其预防及护理措施.结果：131例患儿均有发热,全身斑丘疹和咳嗽等症状.体温38.5～40.6℃,平均热程7.6天;典型皮疹125例(95.4％);麻疹IgM(+)100％;痰培养细菌阳性91例(69.5％);呼吸道病毒检测:腺病毒3例2.29％,副流感病毒6例4.58％.131例患儿(100％)均治愈或好转出院,危重症2例,平均住院天数4.76天,发病年龄3M～7Y,其中＜8M 68例,≥8M 63例.结论：科学规范的护理可以促进麻疹合并肺炎患儿的康复;加强预防接种是控制婴儿麻疹的根本措施.
  • 摘要：目的：探讨NICU患儿家属探视需求与其角色关系及护理对策.方法：对我院新生儿四科2012年1～7月期间收治的200例足月儿家属发放调查问卷,主要调查患儿家属的探视需求、患儿家属的角色以及家属需求原因等内容.结果：7.30％的家属要求24h陪护患儿,这可能是因为入院宣传教育工作不到位造成的,使得患儿家属对NICU认识不足造成的;患儿家属中的不同角色的探视需求不同,父母的探视需求与祖父祖母相比无明显差异(P＞0.05),而与外祖父外祖母相比差异显著(P＜0.05),与其他亲属相比差异显著(P＜0.01).患儿家属提出陪护的原因主要担心孩子病情变化及担心医院照顾不周.结论：通过调查分析NICU患儿家属的探视需求,能够了解家属的心理状态,有针对性地采取相应的护理对策,消除其焦虑、无助负面心理,在最大程度上得到患儿家属的信任与支持,确保NICU护理工作的顺利开展.
  • 摘要：目的:分析我院上报护理不良事件发生的原因及特点,制定防范措施,为提高护理质量,保证护理安全提供依据.方法:回顾2013年第一季度全院护理不良事件,对发生护理不良事件的类型、月份、次数和比例进行统计学分析,结果:医嘱执行不规范发生率最高为31.82％,输液不规范为22.73％,患者安全护理不规范为22.73％.结论:对护理不良事件进行原因分析,并针对原因制定防范措施.可减少护理不良事件的发生,提高临床的护理质量,保证患者的护理安全.
  • 摘要：目的：明确我院异基因造血干细胞移植(HSCT)患儿入PICU的原因及预后危险因素.方法：对2000年1月至2012年12月期间进行HSCT后入PICU治疗患儿的临床资料进行回顾性分析.结果：研究期间共302例进行了HSCT,30例入PICU,29例纳入统计分析.男20例,女9例,年龄6月-14岁.入ICU中位时间为移植后74天(2天-19月).基础疾病15例为恶性,14例为良性.入PICU直接原因包括:呼吸衰竭18例(62.07％)、神经系统异常4例(13.79％)、肾功能衰竭2例(6.89％)、心跳骤停1例(3.44％)及其它4例(13.79％).重症肺炎是导致呼吸衰竭的最常见原因(72％),20例(68.97％)需要机械通气,其中仅3例(15％)撤机存活.4例(13.79％)进行了肾脏替代治疗中仅1例存活(25％).整组患儿仅8例(27.59％)在PICU存活并转出.与存活病例相比,死亡病例入PICU时危重病例评分更低(77vs88,p=0.004)、乳酸(4.02vs.19mmol/L,P=0.008)、尿素氮(11.56vs7.13mmol/L,P=0.045)水平更高、脏器受累数(2.05vs1.38,P=0.01)更多、需要支持治疗的手段(1.52vs0.63,P=0.02)更多.预后相关单因素分析显示危重病例评分、呼吸机的使用及支持治疗数目与预后密切相关,多因素分析显示危重病例评分越低预后越差.结论：HSCT后患儿在PICU病死率非常高(72.41％),呼吸衰竭是入PICU的最常见原因,小儿危重病例评分与预后密切相关.
  • 摘要：目的：分析经导管用封堵器治疗小婴幼儿(≤5月)动脉导管未闭(PDA)(≥4mm、≤5.5mm)的随访的结果.方法：回顾性分析15例小于5月的小婴儿PDA(≥4mm、≤5.5mm)经导管用封堵器封堵治疗的疗效、并发症及随访结果,评价其疗效、安全性及影响疗效的因素.结果：成功植入封堵器14例(93.3％),其中动脉导管未闭封堵器1 1例(73.3％),1例肌部室间隔缺损封堵器(6.7％),1例膜周对称型室间隔缺损封堵器(6.7％).术后3天内复查超声心动图:残余分流2例(13.3％),封堵后左室舒张末内径、左房内径、左室射血分数、肺动脉收缩压、三尖瓣返流(TR)及二尖瓣返流(MR)均较术前缩小或减轻,差异有统计学意义(P＜0.05),封堵后主动脉收缩压及主动脉瓣返流(aortic regurgitation,AR)较术前增加或加重,差异有统计学意义(P＜0.01).出院后完成随访13例,随访率86.7％,中位随访时间9个月(2-23个月),残余分流率在术后3天、1个月分别为13.3％、6.7％,术后6个月时无残余分流.术后1-6个月内左室射血分数较术后3天有明显改善,差异有统计学意义(p＜0.05);术后1年内随访:MR、TR较术前降低,差异有统计学意义(p＜0.05),AR较术前无显著性差异(p＞0.05).术后随访均无左肺动脉或降主动脉狭窄.结论：经导管用封堵器治疗小婴儿(≤5月)动脉导管未闭(≥4rmm、≤5.5mm)疗效确切,安全性好.
  • 摘要：目的：本文探讨儿童躯体形式障碍诊断和处理的主体和模式,以促进早期识别、节约资源和改善预后.方法：回顾目前儿童躯体形式障碍的诊断处理现状,对儿科医生进行匿名问卷调查,了解儿科医生的态度和看法.分析争议、障碍和解决方法.结果：儿童躯体形式障碍是普遍存在的问题,但在临床未能得到足够重视.对225名儿科医生的问卷调查显示儿科医生普遍对躯体形式障碍的诊断和处理缺乏认识和培训,都愿意得到相应培训,绝大多数儿科医生认同在儿童躯体形式障碍的诊断和处理上,儿科医生需要担负起诊断和转介的责任,处理需要多方配合.儿童精神卫生专业人员的缺乏是诊断和处理的主要障碍之一.结论：儿科医生在儿童躯体形式障碍的诊断处理中负有重要作用,需要强化相关培训.培养发展儿童精神卫生专业人员十分迫切.
  • 摘要：目的：观察过量肾上腺素诱导的神经源性肺水肿(NPE)大鼠肺组织病理变化和AQP5的表达,以及不同MP对水通道蛋白(AQP5)表达的影响,为手足口病的临床应用提供理论依据.方法:Wister大鼠随机分为对照组(n=10),NPE组(n=10),MP10mg/kg组(A组)、20mg/kg组(B组)、30mg/kg组(C组),NPE组大鼠按2.7mg/kg腹腔注射肾上腺素注射液(1mg:1m)。MP治疗组是在NPE模型鼠再加MP干预。观察指标为肺中叶湿/干重比值(W/D);HE染色观察肺组织病理学改变;免疫组化染色观察肺组织AQP5表达;实时定量PCR方法检测AQPSmRNA表达;Western blot检测AQP5表达。结果:①大鼠一般情况观察:NPE组大鼠较正常组呼吸明显加快、躁动，大鼠双肺底可闻及湿罗音。各不同剂量MP治疗组大鼠呼吸无明显加快、躁动，主要表现为活动减少，存活时间延长。②肺组织形态及病理观察:NPE组发现双肺体积增大，水肿明显，色泽较暗，可见点片状淤血、表面分布大片状暗红色出血灶，切面有白色或淡红色泡沫样液体溢出。气管内亦充满泡沫样液体。而MP各治疗组较NPE组双肺体积减小，水肿减轻。肺表面散在点状或小片状暗红色出血灶，且随着CP治疗量的增加，肺组织出血、水肿明显减轻。⑧肺W/D重比值:NPE组W/D与对照组相比明显升高(P<0.05)，各MP治疗组W/D比NPE组明显降低(P<0.05)，三组相比，MP30mg/kg治疗组最低(P<0.05)。④肺组织AQP5免疫组化染色:对照组肺组织中AQP5在肺泡I型上皮细胞的腔顶面有广泛而强烈的表达。NPE组QP5蛋白表达较对照组减少，染色变浅，AQP5表达明显减弱(P<0.05);MP各治疗组较NPE组AQPS表达显著加强(P<0.05);治疗的三组相比，C组AQP5密度最高，有统计学意义(P<0.05)。⑤AQP5 mRNA表达水平:在287bp处可见AQP5 mRNA表达，NPE组与对照组相比，AQP5表达明显减弱(P<0.05);MP各治疗组较NPE组AQP5表达显著加强(P<0.05);A组、B组、C组三组相比，C组AQP5表达最高，有统计学意义(P<0.05)AQP5 Western blot:NPE组肺组织AQP5表达与对照组相比明显减少(P<0.05);MP各治疗组表达较NPE组明显增强(P<0.05);A组、B组、C组中C组表达明显增强，有统计学意义(P<0.05).结论:①给予腹腔注射肾上腺素注射液(1mg:1ml)，能制备典型大鼠NPE模型。②肾上腺素诱导的N尸E大鼠肺组织AQP5表达较对照组显著降低，CP治疗后可使N尸E大鼠肺湿/干比值(W/D)降低，AQP5表达上升，肺水肿减轻，随着甲强龙剂量的增加，而AQP5表达增加显著。
  • 摘要：目的：通过轮状病毒(RV)感染新生小鼠,观察益生菌对RV感染小鼠肠道粘膜的作用,探讨益生菌(酪酸梭菌二联活菌制剂)对肠道粘膜屏障的影响及机制.方法：用MA104细胞培养轮状病毒株,蚀斑实验检测RV毒力.将80只昆明乳鼠随机分为对照组(20只)、模型组(30只)、益生菌组(30只).益生菌组及模型组乳鼠禁食6小时后给予0.2ml(2xl08pFU)的KU株轮状病毒.病毒吸附24h后,益生菌组给予酪酸梭菌二联活菌制剂108CFU/kg(0.1ml/只)灌服,直至实验结束,对照组和模型组分别每天给予0.1ml生理盐水灌胃.每天观察乳鼠,记录乳鼠腹泻只数及体重;于灌服益生菌后连续7天,每天处死相应组乳鼠3-4只.取小肠组织,光镜和电镜观察肠粘膜病理变化;免疫组化法(SABC法)检测小肠粘膜中紧密连接蛋白ZO-1、Occludin的分布和表达;取颈部动脉血作TNF-a检测;取小肠液作slgA检测.提取小肠组织核蛋白,ELISA法检测核转.转录因子NF-KB含量.采用SPSS17.0软件行统计学分析.结果：1.肠粘膜病理显示,对照组肠绒毛形态结构完整,模型组上皮细胞空泡样变、绒毛结构紊乱;益生菌组肠粘膜病理改变较模型组明显减轻.2.与对照组相比,模型组和益生菌组ZO-1,Occludin表达明显降低(P＜0.05),第3d其值降到最低;同时间点相比较,益生菌组的ZO-1、Occludin表达量较模型组显著增加(P＜0.05).3一肠道内slgA结果显示,与对照组相比,模型组和益生菌组slgA明显减低(P＜0.05),模型组在第3d其值降到最低,以后渐恢复.较模型组,同时间点益生菌组slgA显著增加(P＜0.05).4.对照组TNF-α、NF-KB值一直处于较低水平,模型组与益生菌组血清TNF-α、NF-κB值均显著升高(P＜0.05),给药后第2天出现明显升高,第3天达到高峰,随后降低;同时间点的益生菌组TNF-α、NF-KB较模型组显著降低(P＜0.05).结论：益生菌能改善轮状病毒腹泻乳鼠肠黏膜的组织病理学变化,增加上皮细胞间紧密连接蛋白ZO-1和Occludin的表达分布;增加肠道slgA的产生,减少炎症因子TNF-α,NF-κB产生,利于保护肠道粘膜屏障,促进粘膜屏障恢复.
  • 摘要：目的：探讨肠道病毒71型((Enterovirus 71.EV71)感染后脑、心、肺等重要器官组织病理学改变.方法：选用1日龄BALB/c乳鼠30只,随机分为3组,每组10只.第1组为EV71模型组,第2组为正常对照组,第3组为灭活EV71病毒对照组,采用脑内接种途径,分别接种EV71毒液20uL/只、灭活EV71毒液20uL/只和等容量生理盐水.每日观察动物病症变化,濒临死亡动物做组织解剖及病理学检查,采用EV71 VP1片段引物做RT-PCR进行病毒核酸检测.结果:接种EV71动物在3天后出现后肢瘫痪,5～7天动物濒临死亡.组织病理学显示EV71感染鼠乳大脑皮质锥体细胞核出现红染现象,小脑颗粒层变薄,脑组织局部出血、液化.心肌纤维水肿变性、溶解、萎缩,正常结构消失,间质出血,少量炎细胞浸润.肺脏明显出血,肺泡隔轻度淤血,可见含铁血黄素颗粒.脊髓前角细胞核红染,少量淋巴细胞浸润.在大脑锥体细胞检测到EV71核酸片段.感染组乳鼠心肌及对照组乳鼠脑组织、心肌中未检测到EV71核酸片段.结论：脑内接种EV71可致1日龄乳鼠感染,并可致感染乳鼠瘫痪及死亡.病理学检查损伤主要累及脑、心、肺、脊髓等,其发病表现及组织病理改变与人类EV71感染危重症有着很高的一致性.
  • 摘要：目的：探讨运用护理能级管理控制的方法,降低护理缺陷的发生率,达到护理质量的持续改进.方法：对2009～2010年的104例护理缺陷及原因进行分类,比较不同职称、不同工龄段、不同工作时段之间的护理缺陷发生情况,针对护理缺陷的具体原因,采用能级管理,使可能出现的缺陷得以避免.结果：推行手术室护理能级管理控制2年来,手术室护理缺陷的发生率从0.42％降至0.19％(P＜0.01).结论：护理缺陷是护理质量形成过程中的一种失控现象,建立和落实能级管理,可以使护理管理者通过管理模式的调整,合理安排人力资源,从护理缺陷发生的源头出发,保证护理安全,是护理质量持续改进的有效途径.
  • 摘要：目的：探讨Angll在大鼠肺动脉高压中对基质金属蛋白酶2、9(MMP-2、9)及其组织抑制物TIMP-1调节以及对胶原的影响,以了解Angll在肺动脉高压肺血管重构中的作用机制.方法：40只雄性SD大鼠(350-400g),随机分为4组,每组10只:正常对照组、左肺切除十野百合硷组(模型组)、卡托普利干预组、氯沙坦干预组.5周后观察各组的平均肺动脉压(mPAP)、新生内摸形成以及心室重量即右心室/左心室十室间膈(RV/LV+S)的变化,采用免疫组化染色比较肺血管平滑肌细胞(VSMC)α-平滑肌肌动蛋白(α-actin)的表达;应用免疫组化和实时荧光定量PCR(FQ-PCR)检测MMP-2、9、TIMP-1mRNA在肺组织中的表达;实时荧光定量PCR(FQ-PCR)检测Collagen I-α1、Collagen IV-α1mRNA表达;苦味酸-天狼猩红染色观察胶原在肺组织的分布与表达.结果:左肺切除+野百合硷组有新生内摸形成，该组mPAP、心室重量、小动脉肌化程度、MMP-2,9和TIMP-1表达以及胶原沉积较其它各组显著升高(P<0.05);卡托普利和氯沙坦组上述各指标较模型组均下降(P<0.05)。结论:Angll在肺高压形成中其机制之一是调节MMP-2,9和TIMP-1表达，进而影响胶原沉积，从而参与肺动脉高压和肺血管重构的形成;本研究提示卡托普利及氯沙坦可以缓解肺动脉高压。
  • 摘要：目的：观察Th1/Th2/Th17细胞特征性细胞因子在儿童恙虫病不同时期血清的表达并探讨其在儿童恙虫病中的作用.方法：建立儿童恙虫病危重症评分系统;用双抗体夹心ELISA法分别测定高平分组(≥5分)和低评分组(＜5分)恙虫病患儿急性期(起病7天内)和恢复期(病程14天)血清中细胞因子IFN-γ、IL-4和IL-17表达水平.选择10例健康体检患儿标本作为对照.结果：急性期高评分组和低评分组血清IL-17表达水平与对照组比较显著增高(P＜0.01),恢复期高评分组和低评分组血清IL-17表达下降与对照组比较无显著差异(P＞0.05);血清IL-4表达水平在急性期和恢复期与对照组比较无显著改变(P＞0.05);血清IFN-y表达水平恢复期与急性期比较无显著性差异(P＞0.05).不同时期血清IL-17表达水平与儿童恙虫病评分呈显著正相关(r=0.92,P=0.031).结论：检测血清中细胞因子IL-17水平对儿童恙虫病病情的评估有重要的临床应用价值,可作为疗效和预后的监测指标之一.
  • 摘要：目的：婴儿痉挛症(infantile spasms,IS)是一种年龄依赖性癫痫性脑病,多种病因可导致此症,其中遗传性病因占重要地位.除结节性硬化等常见已知疾病可表现出IS外,近年来发现有12种基因的突变或拷贝数改变(CNV)可引起IS表型.但是这些基因突变导致IS均为少量病例,甚至多数仅有1例报道,对于这些基因导致IS的临床表型及基因型-表型分析研究仍处于起步阶段,因此这些基因导致的IS临床鉴别困难.以往逐一基因一代测序费时、费力且价格高昂,二代测序技术的发展使快捷准确地进行多个基因平行测序成为可能.本研究拟利用靶向捕获二代测序技术,进行IS可能致病基因的突变筛查,以期明确分子诊断,进行IS病因学及基因型-表型关系研究.方法 通过阅读文献,本研究筛选了300个已报道与癫痫密切相关的致病基因,设计了癫痫相关基因二代测序靶向捕获试剂盒,对31例临床诊断IS且病因不清的患儿进行癫痫相关基因突变检测.为评估该测序平台准确性及进行突变分析比对,同时测序5例已知突变位点的阳性对照和50例正常人对照.结果:5例阳性对照的已知突变位点均准确测出。31例IS患儿中，明确了5例患儿的致病基因突变，包括2例患儿的单基因错义突变(STXBP1 p.Arg190Trp;GRIN2B p.GIn662Pro);2例患儿的单基因移码突变(CASK p.A1a714fs;IQSEC2 p.Ser744fs);例患儿同时存在两个可能与表型相关的致病突变(MAG12 p.Asn243Ser/PRRT2 p.A1a214fs)。上述突变均为国际上首次报道的新突变。结论:本研究在国际上首次对IS进行了大量基因平行测序研究，提供了我国不明原因IS的常见突变基因谱的研究线索，证实了国际上己报道的与IS相关的STXBP1,CASK突变也是导致我国IS的病因。本研究在国际上首次证实GRIN2B,IQSEC2突变可导致IS,MAG12的杂合错义突变(国外仅发现CNV可导致此症)和户RR下2突变也可能与IS相关。本研究基因诊断阳性率高于任何采用一代测序技术进行的IS单一致病基因突变检测的阳性率，且成本远低于逐一基因一代测序，说明本研究设计的靶向捕获二代测序平台有望成为一种方便、快速、准确而价廉的癫痈致病基因分子诊断工具应用于临床。
  • 摘要：目的:为探索儿童脓毒症外周血单核细胞线粒体呼吸链复合物Ⅰ+Ⅲ活性与预后的关系.方法:将2013年1月-5月在首都儿科研究所附属儿童医院急诊室及ICU救治的51例1月-13岁脓毒症儿童纳入研究,采用分光光度法和荧光分光光度法对入院时外周血单核细胞线粒体呼吸链复合物Ⅰ+Ⅲ活性进行测定,并观察脏器功能及预后.结果:脓毒症患儿男39例,女12例;外周血单核细胞线粒体呼吸链复合物Ⅰ+Ⅲ活性＜498.9nmol/min.mg共14例为复合物Ⅰ+Ⅲ活性低下组、≥498.9nmol/min.mg共37例为复合物Ⅰ+Ⅲ活性正常组;低下组与正常组外周血单核细胞线粒体呼吸链复合物Ⅰ+Ⅲ的活性分别为:284.32±127.96nmol/min.mg与692.04±145.30nmol/min.mg.低下组与正常组血清ALT、HBDH、CK、CKMB、血糖、WBC及CRP水平的中位数分别为102.40U/L与36.00U/L、485.00U/L与299.00U/L、752.50U/L与71.00U/L、37.00U/L与19.00U/L、6.69mmoL/L与4.98mmoL/L、15.59/L与12.49/L、24.50mg/L与8.50mg/L;低下组ALT、HBDH、CK、CKMB、血糖、WBC及CRP水平显著高于正常组(Mann-Whitney U分别为:155.00、132.50、150.50、110.00、146.50、131.00及137.00,p值分别0.046、0.045、0.036、0.003、0.029、0.042及0.038).低下组与正常组脑功能障碍、呼吸衰竭、肝功能衰竭、肾损伤、消化道出血及代谢性酸中毒发生的比例分别为92.86％与59.46％、100％与70.27％、85.71％与54.05％、35.71％与8.11％、78.57％与45.95％、78.57％与45.95％;低下组上述脏器功能异常的发生比例显著高于正常组(X2值分别为3.825、3.695、4.355、3.951、4.366及4.366,p值分别为0.05、0.049、0.037、0.047、0.037及0.037).低下组与正常组血清ALT、CK、CKMB及甘油三酯水平升高的比例分别为78.57％与45.71％、71.43％与22.86％、42.86％与8.57％、78.58％与44.44％;低下组上述指标升高的比例显著高于正常组(X2值分别为4.364、10.151、5.720及4.726,p值分别为0.037、0.001、0.017及0.030).低下组与正常组死亡的比例分别为57.14％与24.32％,低下组死亡率显著高于正常组(X2=4.923,p=0.027);脓毒症患儿外周血单核细胞线粒体呼吸链复合物Ⅰ+Ⅲ活性与是否死亡存在显著相关(spearman相关系数r=-0.472,p＜0.01);用外周血单核细胞线粒体呼吸链复合物Ⅰ+Ⅲ活性与是否死亡做ROC曲线分析(AUC=0.789,p＜0.001),当外周血单核细胞线粒体呼吸链酶复合物Ⅰ+Ⅲ活性.
  • 摘要：目的：探讨无创心输出量监测系统UCSOM在危重病患儿临床救治过程中的应用价值.方法：对我院2011年03月-2012年07月共计8例收住PICU的危重病患儿的临床资料进行回顾性分析,同时采用无创心输出量监测系统USCOM技术和PiCCO心输出量监测系统双盲测定入选患儿心输出量(CO)、每博输出量(SV)、心指数(CI)、每搏量指数(SVI)和全身血管阻力指数(SVRI)等参数,并将两种方法所测得结果进行比较分析.结果：两种方法测得危重病患儿的心输出量数据无统计学差异(P＞0.05),且两种监测方法具有好的相关性(CO r=0.948,Cl r=0.972,P＜0.001).结论：无创心输出量监测系统(USCOM)是运用连续多普勒超声波技术测定患儿心功能数据,明确患儿血流动力学状况.该项监测技术与目前临床公认的有创血流动力学监测手段PiCCO相比具有以下优点:①无创;②操作简便,重复性强;③价格低廉;④准确度高,与上述有创检测手段相比相关性良好,且可床旁操作,可帮助临床医生动态准确获得患儿的即时信息,早期发现问题,及时处置,评估治疗效果,可有望提高危重病患儿救治成功率.
  • 摘要：目的：观察被动抬腿试验(PLR)指导脓毒性休克患儿液体复苏的临床价值.方法：采用观察性研究方法,统计2012年儿科重症监护病房(PICU)符合严重脓毒症、脓毒性休克诊断标准的患者32例.其中2012年1月至7月共18例,设为对照组.其中2012年7月至2013年1月共14例,设为被动抬腿试验组(PLR组),进行无创心输出量监测仪(NICOM)动态监测每搏量(SV)、心排血量(CO)、心脏指数(CI)等,根据PLR结果以△SV％≥10％定义为容量反应性阳性,进行扩容;而对PLR阴性者,及时应用血管活性药物.比较两组扩容量及其他液体入量、使用血管活性药物情况(开始时间、使用天数、种类、最高维持量)、复苏6小时及72小时PRISM Ⅲ评分变化,随访第28天生存情况.结果：共32例脓毒性休克患儿纳入本次研究,PLR组患儿占44％(14/32),其中PLR阳性者29％(4/14).两组扩容总量、复苏6小时、24小时、72小时扩容量存在统计学差异(P＜0.05).两组存活患儿扩容总量及各时间点扩容量比较无统计学差异(P＞0.05).初始PRISMⅢ评分两组无统计学差异(P=0.382),复苏6小时有统计学差异(P=0.033)、复苏72小时无统计学意义(P=0.51).两组患者血管活性药物使用天数比较存在统计学差异(P=0.009).两组去甲肾上腺素最高维持量存在统计学差异(P=0.036).多巴胺、肾上腺素、多巴酚丁胺最高维持量无统计学差异(P＞0.05).PLR组生存13例,死亡1例;对照组生存9例,死亡8例,失访1例.28天生存情况有统计学差异(P=0.015).结论：在无创心输出量监测仪(NICOM)监测下,PLR试验指导液体复苏与既往临床评估相比,能较精确的预测容量反应性.根据被动抬腿试验结果指导脓毒性休克患儿液体复苏治疗,可能改善预后.
  • 摘要：目的：探讨危重症疾病患儿血液P-选择素和E-选择素的变化,及与病情严重程度和预后的关系.方法：前瞻性研究,对象为2012年9月～2013年3月上海交通大学附属儿童医院PICU收治的42例危重患儿(实验组),入院24h内留取首份血液标本;选择同期42例儿童体检残血样本作为对照组.采用儿童危重评分(PCIS评分)和PRISMⅢ评分评估病情的危重程度;双抗体夹心酶联免疫(ABC-ELISA)法测定血清中P-选择素和E-选择素浓度.结果：1.对照组儿童血清P/E-选择素含量分别为(37.23±8.99)ng/mL和(36.24±17.82)ng/mL;危重症组儿童血清P/E-选择素含量分别为(107.24±35.53)ng/mL和(114.93±40.17)ng/mL.危重症组与对照组P/E-选择素差异均有统计学意义(P=0.000).2.危重症患儿急性期与恢复期P-选择素和E选择素差异有统计学意义(均P=0.000);3.P-选择素浓度和E-选择素与PClS评分呈负相关(分别为r=-0.673,P=0.000;r=-0.548,P=0.000);PRISMⅢ≥10组血清P-选择素和E-选择素明显高于PRISM Ⅲ＜10组(P=0.003,P=0.014).4.危重症患儿中,存活组P-选择素和E-选择素与死亡组比较有统计学差异(P=0.003;P=0.000);5.脓毒症患儿血清P-选择素和E-选择素与非感染性疾病组比较差异有统计学意义(均P=0.000);结论：危重病患儿血液中P-选择素和E-选择素的变化与病情严重度及预后密切相关.测定血液P-选择素和E-选择素的变化,对了解危重病的病理生理过程,评估严重程度及判断预后提供依据.
  • 摘要：目的：评价新生儿转运生理稳定指数(Transport risk index of physiologic stability,TRIPS)对预测转运新生儿早期死亡风险的准确性.方法：对2012年1月1日至2012年12月31日由我院120急救转运入住本中心的新生儿进行数据统计,对临床资料、住院7天内死亡、重度脑室内出血(≥Ⅲ级)、TRIPS、SANP-Ⅱ和SNAPEE-Ⅱ等数据进行回顾性分析.结果：共475例新生儿纳入统计,男女比例为1.58∶1,胎龄(34.59±3.29)周,转运时纠正胎龄(34.70±3.38)周,住院时间(16.67±13.96)天;住院7天内死亡69例(14.5％),重症脑室内出血11例(2.3％),需要机械通气约46.5％.TRIPS、SNAP-Ⅱ、SNAPPE-Ⅱ对7天预测死亡率的AUC分别为0.80(95％Cl.0.75 to 0.86),0.82(95％Cl:0.76 to 0.87),0.84(95％Cl:0.79 to 0.90),三种评分的预测准确度无统计学差异(P=0.69);Hosmer-Lemeshow拟合度检验提示三种评分系统模型均有较好的拟合度(P＞0.05),P值分别为0.73(TRIPS),0.30(SNAP-Ⅱ)和0.267(SNAPPE-Ⅱ),TRIPS拟合最好.对转运时纠正胎龄≤30周的早产儿和纠正胎龄＞30周的新生儿,TRIPS对7天预测死亡率的AUC分别为0.83(95％Cl:0.7 to 0.97)和0.81(95％Cl:0.76 to 0.87).TRIPS预测重症脑室内出血的AUC为0.70(95％Cl:0.56 to 0.84).在TRIPS预测7天死亡率的ROC曲线截点分析中,大于20分对7天内死亡预测的敏感度为89.1％,特异度为57.7％;大于13分对重症脑室内出血的预测敏感度为100％,特异度为25％.结论：TRIPS对于转运新生儿,尤其是胎龄小于30周的早产儿,具有较高的早期死亡风险预测准确性.与SANP-Ⅱ和SNAPEE-Ⅱ相比,TRIPS评分操作更简便易行,更适于临床使用,对新生儿转运后死亡及重度脑室内出血预测的准确性较高.
  • 摘要：热性惊厥(FC)是儿科常见的病症之一,其发生发展的过程常引起脑电异常变化,利用脑电图能协助诊断,因此脑电图(EEG)检查对FC的诊断、鉴别诊断及预防后遗症的出现是不可少的检查方法.由于FC的反复发作将有可能引起脑损伤,会对小儿脑功能产生一定的影响,甚至部分可移行为癫痫,引发智力障碍等并发症,临床上应引起足够的重视.现将本院收治的225例热性惊厥患儿的临床特点及发病后早期脑电图改变进行回顾分析.
  • 摘要：目的:探讨儿童急诊惊厥的常见病因,为儿科急诊提供临床诊断思路.方法:对2010年1月至2012年12月儿科362例急诊惊厥患儿的临床资料进行回顾性分析.结果:362例惊厥患儿中病因以热性惊厥、癫痫、颅内感染最常见,其中新生儿期惊厥病因多为新生儿缺氧缺血性脑病[7例(41.2％)]、颅内出血[4例(23.5％)],婴幼儿期惊厥病因以热性惊厥占多数[193例(71.5％)],其次是颅内感染[29例(10.7％)],癫痫[24例(8.9％)],3～6岁儿童惊厥病因仍以热性惊厥为主[28例(53.8％)],＞6岁儿童惊厥病因以癫痫为主[15例(65.2％)].结论:儿童惊厥是儿科急诊常见的急症,如何快速地判断病因是指导正确有效地治疗、尽快控制惊厥发作的关键.
  • 摘要：目的：分析中国人婴儿型Pompe氏病的临床特点及其转归,探讨中国人婴儿型Pompe氏病的分子遗传学特点.方法：2005年1月至2012年12月上海儿童医学中心确诊的婴儿型Pompe氏病患儿,回顾性分析其病史、首发症状、体征、生化检查结果以及胸片、心电图、心脏超声等辅助检查结果,并对患儿的运动发育情况、生存情况等随访资料进行回顾性分析.采用16对引物对所有患者GAA基因的编码区进行PCR扩增并进行测序分析,通过SIFT和PolyPhen-2软件对新发现的错义突变位点进行功能预测.结果：共有18例患儿确诊为婴儿型Pompe氏病,外周血酸性α-葡萄糖苷酶(GAA)活性极度低下或完全缺失,心脏超声检查发现所有患儿都合并有不同程度的心肌肥厚,左心室质量指数为161～616g/m2;所有患儿随访时均存在严重的肌力减退和肌张力低下,运动发育明显落后.本组18例患儿首发症状年龄的中位数为3.6 m(1.7-6.8 m);确诊时年龄的中位数为6.3m(2.5-9.3m);18例患儿中17例已经死亡,死亡时年龄的中位数为8.2m(4.7～18.7m).基因学分析共检测到20种不同的致病基因突变位点,其中6个为新发现的突变位点(c.1356delC,c.378G＞A,c.1827C＞G,c.859-2A＞T,c.1551+2T＞G,c.1465G＞T).本组研究中最常见的突变位点为c.1935C＞A,其发生频率为25％(9/36).结论：婴儿型Pompe氏病是一种致命性的疾病,进行性心肌肥厚以及肌力/肌张力减退是婴儿型Pompe氏病最突出的表现;c.1935C＞A是中国人婴儿型Pompe氏病最常见的基因突变位点.
  • 摘要：目的：本研究的目的是探寻我国极低出生体重早产儿宫内生长、生后早期及院外生长速率是否与随访期神经发育水平相关.方法：研究对象为2005年1月至2011年12月期间出生,生后24小时内入我院新生儿重症监护病房住院并存活出院的极低出生体重(出生体重＜1500g)早产儿,所有患儿均接受静脉营养治疗.出院后规律随访,体格发育指标以头围和体重的标准差分数(SDS)表示,智力运动发育情况以Gesell发育诊断量表评价.使用LMS growth软件进行SDS计算,SPSS16.0软件进行描述性分析及Logistic回归分析.结果：符合纳入标准患儿共计168例(男/女为1.8)，随访率为79.2%，随访中位校正月龄6.2月，失访者与规律随访者的胎龄及出生体重没有显著差异。规律随访者胎龄30.4周12.2周((265n周-366n周)，出生体重1243.1g±174.4g(840g-1480g)，单胎率为75.2%，住院时间中位数47天，静脉营养时间中位数24天。结论：绝大部分极低出生体重儿的体重在院外实现了追赶性生长，但是头围标准差分数在出生后却持续下降。极低出生体重儿宫内外体重及头围生长速率与智力运动发育显著相关，尤其是生后早期体重增长与多项神经发育指标显著相关，提示有一敏感时期体格发育对神经发育有促进作用。改善生后早期营养情况有可能对远期神经发育有一定益处。
  • 摘要：目的：探讨极低出生体重儿(VLBWl)中性粒细胞吞噬氧化功能.方法：取30例极低出生体重儿外周血和20例正常足月儿脐带血进行中性粒细胞吞噬氧化功能检测,用流式细胞仪检测阳性细胞以评价中性粒细胞吞噬氧化功能及静息状态下中性粒细胞蛋白gP91Phox的表达情况.结果：1、无刺激下VLBWI组中性粒细胞活化比例(44.12±20.98)％)较足月儿组中性粒细胞活化比例(18.73±6.81)％)高(P=0.000).PMA刺激后VLBWl组中性粒细胞活化比例(96.33±3.54)％)较足月儿组中性粒细胞活化比例(99.20±0.62)％)低(P=0.000).VLBWI组中性粒细胞刺激指数(201.72±210.65)低于足月儿脐带血中性粒细胞刺激指数(306.30±138.47),两者差异有统计学意义(P=0.001).2、VLBWI组和足月儿组的gP91Phox荧光几何均数分别为(24.42±18.67)和(18.63±8.51),VLBWI组较高,但两组差异无统计学意义(P=0.779).VLBWI组和足月儿组表达gP91Phox的中性粒细胞比例分别为((65.56±30.16)％)和(76.35±19.37)％),足月儿组较高,但两组差异无统计学意义(P=0.189).结论：极低出生体重儿及足月儿中性粒细胞均处于自身活化状态,极低出生体重儿更为明显,且PMA刺激后均有反应,极低出生体重儿和足月儿中性粒细胞均表达蛋白gP91Phox.NRDS患儿中性粒活化及表达gP91phox与无NRDS患儿比较有降低趋势.
  • 摘要：目的：研究新生儿呼吸窘迫综合征(NRDS)患儿血清甲状腺激素、白介素-6(IL-6)的水平及意义.方法：用电化学免疫分析法、酶联免疫分析法(ELISA)分别测定NRDS组患儿治疗前后及对照组患儿入院时血清甲状腺激素、IL-6水平.比较NRDS组治疗前后、NRDS组治疗前与对照组血清中甲状腺激素、IL-6水平的变化,分析NRDS组主要治疗措施(机械通气时间、吸氧时间、肺表面活性物质(PS)替代治疗)与甲状腺激素水平、IL-6水平的相关性.结果：NRDS组的T3、FT3、T4、FT4、rT3水平低于对照组,IL-6水平高于对照组(P＜0.05),两组TSH水平差异无统计学意义(P＞0.05).NRDS组治疗前T3、FT3、T4、FT4水平低于治疗后,IL-6水平高于治疗后(P＜0.05),治疗前后TSH、rT3水平差异无统计学意义(P＞0.05).NRDS组T3水平和机械通气时间、吸氧时间呈负相关,FT3、FT4水平和吸氧时间呈负相关,血清IL-6水平和机械通气时间、吸氧时间呈正相关,治疗前PS组T4水平显著低于非PS组.结论：NRDS患儿血清甲状腺激素水平、IL-6水平发生改变,且两者的变化与患儿主要治疗措施(机械通气时间、吸氧时间、PS替代治疗)相关.二者对评估患儿病情的严重程度具有一定的临床价值.
  • 摘要：目的：探讨换血术治疗新生儿高胆红素血症的量效关系及影响因素.方法：按换血前血清总胆红素浓度分为Ⅰ组(～342μ.mol/L)、Ⅱ组(～428μmol/L)、Ⅲ组(～513μmol/L)、Ⅳ组(≥513μmol/L),检测换血前后血清总胆红素变化趋势及收集一般治疗.结果：(1)在相同换血量下,各组胆红素值差异均有统计学意义(P＜0.05),而各组胆红素换出率差异均无统计学意义(P＞0.05);换血量为单倍、介于单双倍、双倍的胆红素换出率分别为35.3±12.6％、51.3±6.0％、52.1±9.2％,后两者比较差异无统计学意义(P＞0.05).(2)单个病因较多个病因平均胆红素换出率高(P＜0.05).G-6-PD酶活性对胆红素换出率的影响有统计学意义(P＜0.05),且呈正相关.结论：(1)胆红素换出率不受换血前胆红素值的影响,呈先快后慢的趋势上升.(2)初始胆红素值＜428μmol/L,推荐单倍换血;对于初始胆红素值≥428μmol/L,建议使用介于单双倍换血.(3)若患儿存在有多个病因,尤其是G-6-PD缺乏症,建议增加换血量.
  • 摘要：目的：本研究目的在于建立荧光定量PCR检测新生儿干血斑标本中CMV-DNA的实验方法,并进行方法学的评价.方法：确立并合成CMV-gB段的引物和探针,构建含该引物扩增的巨细胞病毒(CMV)片段的质粒,检测CMV毒株(AD169株)的浓度.用全血将该病毒株进行10倍的梯度稀释后,滴在滤纸片上制备成干血斑.抽提干血斑的DNA,经荧光定量PCR方法检测获得该方法的灵敏度和最低检测限.通过检测20份同一浓度的CMV毒株DNA,计算批内精密度;通过连续3天检测两个浓度的CMV毒株DNA,计算批间精密度.收集来自于复旦大学附属儿科医院确诊为CMV先天感染(血CMV-IgM阳性,或血/尿CMV-DNA阳性,或两者均阳性)的新生儿干血斑标本9份,以本实验方法进行验证.从上海市浦江卫生院收集120份出生3天内的新生儿干血斑标本,对检测得到的阳性标本进行测序验证.结果：本方法检测到CMV-DNA的最低检测限为4.44×103copies/ml;检测的灵敏度为2.66copies/25ul反应体系.浓度为4.44×106copies/ml的CMV毒株的批内和批间精密度分别为0.74％和1.39％;浓度为4.44×104copies/ml的CMV毒株的批内和批间精密度分别为1.04％和1.84％.临床上确诊为先天性CMV感染的9份新生儿干血斑标本中,有7份干血斑法检测为CMV-DNA阳性.120例新生儿干血斑标本中,检测出两例CMV-DNA阳性,以套式PCR方法复测,结果仍为阳性,对套式PCR产物进行正反向测序后显示其均为CMV的目的序列,提示这两名新生儿为先天性CMV感染.结论：成功建立了一种可用干血斑中微量CMV病毒检测的荧光定量PCR方法,该方法具有快速、灵敏、准确、精密度高的优点,可利用目前广泛采取的用于新生儿遗传代谢病筛查的干血斑,进行大规模CMV病毒感染的筛查,为我国新生儿先天性CMV感染的准确诊断奠定了良好的实验室基础.
  • 摘要：目的：观察婴儿巨细胞病毒感染听力损害及更昔洛韦抗病毒治疗效果.方法：收集本院2010年1月至2012年12月住院诊断巨细胞病毒感染的婴儿228例进行脑干诱发电位检查(BAEP),对结果进行分析,并对有听力损害婴儿予以更昔洛韦治疗后进行复查随访.结果：本组228例婴儿巨细胞病毒感染者中脑干诱发电位阂值异常有60例(占26.3％),各年龄段BAEP异常率发生率无统计学差异,但其感染发生与经济条件及居住卫生环境有一定相关性.60例阈值升高婴儿予以更昔洛韦治疗后56例复查脑干诱发电位,复查结果显示轻度听阈升高患儿复查后均恢复正常,中度听阈升高患儿有2例未恢复正常,但听阈值较前下降(1例治疗前双耳是85dBnHL,治疗后双耳是60dBnHL;另1例是左耳80dBnHL,治疗后复查左耳听阈值是70dBnHL,且这两例患儿均伴Ⅰ波、Ⅲ波、Ⅴ波各波潜伏期延长伴波形分化差),重度听阂升高患儿治疗后复查有2例未恢复(其中1例双耳在＞130dBnHL,仍未引出波形,另1例左耳阈值110dBnHL且Ⅰ波、Ⅲ波、Ⅴ波各波潜伏期延长伴波形分化差,治疗后复查阈值90dBnHL).结论：巨细胞病毒感染可引起听力损害,且在婴儿期各年龄阶段的引起脑干诱发电位异常的发生率无明显差别,更昔洛韦抗病毒治疗能在一定程度上减轻听力损害,因此对巨细胞病毒感染的婴儿应早期进行BAEP检测,达到早期发现,早期治疗.
  • 摘要：目的：通过测定碳氧血红蛋白(COHb)和呼气末一氧化碳含量(ETCO)研究内源性一氧化碳辅助诊断新生儿溶血病的价值.方法：选择本院新生儿科2012年9月-12月收治的32例黄疸新生儿为研究对象,16例确诊新生儿溶血病者为溶血组,其余为非溶血组,测其入组当天血红蛋白(HB)、网织红细胞(Ret)、总胆红素(STB)、COHb及ETCO值;建立相关受试者工作曲线(ROC曲线),并进行统计分析.结果：(1)入组新生儿中,溶血组(16例)COHb较非溶血组(16例)COHb显著增高(P＜0.05),但两组间血红蛋白、网织红细胞及总胆红素水平均无显著性差异(P＞0.05);(2)入组患儿中24例完成ETCO检测,溶血组(10例)ETCO值及COHb值显著高于非溶血组(14例)(P＜0.05),血红蛋白则高于非溶血组(P＜0.05),但两组间网织红细胞和总胆红素仍无显著性差异(P＞0.05).(3)ROC曲线:COHb、ETCO、HB的AUC分别为83.6％、77.9％和75％(P均＜0.05),而网织红细胞和总胆红素水平无诊断意义.COHb诊断溶血病的最佳截断值为1.85％(敏感度80.0％),ETCO的最佳截断值为2.025ppm(敏感度90％),敏感度均优于HB.结论：与传统溶血指标相比,内源性一氧化碳对新生儿溶血病有早期诊断价值,COHb和ETCO可作为早期筛查手段.
  • 摘要：目的：评价不同的口腔运动干预措施对早产儿经口喂养进程的影响,为临床改善早产儿经口喂养提供建议.方法：按照简单随机化分组的方法,将122例早产儿随机分为4组,其中非营养性吸吮(Non-nutritive sucking,NNS)组(28名),口腔刺激(Oral stimulation,OS)组(29名),NNS和OS联合使用组(33名),对照组(32名),四组早产儿在性别、分娩方式、出生胎龄、出生体重、Apgar评分、机械通气与否等方面差异无统计学意义(P＞0.05).NNS组在管饲喂养期间,喂养前、喂养后各给予安慰奶嘴吸吮5min,每天7-8次;OS组是在管饲喂养前15min进行12min的口腔刺激,1次/24h; NNS和OS联合使用组在管饲喂养之前15min进行12min的口腔刺激和3min的NNS,1次/24h;对照组接受新生儿重症监护室(NICU)喂养护理常规.记录四组早产儿开始经口喂养和完全经口喂养时的纠正胎龄、体重,记录从开始经口喂养过渡到完全经口喂养所需要的时间.结果：①干预组从管饲喂养过渡到完全经口喂养所需要的过渡时间明显小于对照组,差异具有统计学意义(P=.000),三个干预组之间过渡时间差异无统计学意义(P＞0.05);②四组开始经口喂养的纠正胎龄和出生天数没有差别,但是在达到完全经口喂养时NNS组以及NNS+OS组早产儿出生天数和纠正胎龄均小于对照组,差别具有统计学意义(P＜0.05).但是OS组早产儿达到完全经口喂养时的纠正胎龄和出生天数与对照组没有明显差异(P＞0.05).三组干预组之间达到完全经口喂养时的出生天数和纠正胎龄无明显差别(P＞0.05);③在开始经口喂养时,四组早产儿的体重差异无统计学意义(P＞0.05),但是在达到完全经口喂养时,OS组以及NNS+OS组早产儿体重明显低于对照组(P＜0.05)此时,NNS组早产儿体重与对照组并无明显差异(P＞0.05).三组干预组之间在达到完全经口喂养时的体重无明显差异(P＞0.05)④在开始经口喂养第10天(D10)时,四组达到完全经口喂养的人数比有明显差异,对照组未达到完全经口喂养的人数明显多于干预组,差异具有统计学意义(P＜0.05).两两比较的结果显示,OS组和NNS+OS组在D10天时达到完全经口喂养的人数明显多于对照组,而NNS组与对照组相比人数构成比无明显差异(P＞0.05);三个干预组之间在D10天时达到完全经口喂养的人数无明显差异(P＞0.05)。结论：口腔运动干预能够使早产儿在较小的胎龄和体重下完成经口喂养,缩短早产儿从开始经口喂养过渡到完全经口喂养所需要的时间,口腔运动干预是改善早产儿经口喂养的有效方法.
  • 摘要：目的：评价湖北地区新生儿重症监护病房(NICU)早产儿出院时宫外生长发育迟缓(EUGR)发生率并分析相关因素.方法：湖北地区2010年6月1日-2011年5月31日11家医院NICU中13370例住院早产儿进行多中心回顾研究.入选标准:入院胎龄≤36周;入院日龄＜24h,住院天数≥14d;排除标准:住院期间死亡及先天畸形.早产儿宫内外生长迟缓定义为≤生长曲线的第10百分位.计数资料采用卡方检验,正态分布计量资料采用t检验,非正态分布计量资料采用秩和检验,疾病危险因素采用logistic回归模型.结果：2010年6月1日至2011年5月31日,11家医院共计13370例早产儿(男7986例,女5384例),宫内生长发育迟缓(IUGR)与EUGR发生率分别以体重评价为9.86％和24.1％,以头围评价为3.3％和5.6％;以体重评价二甲医院与三甲医院间IUGR发生率无显著性差异、EUGR发生率差异有统计学意义,出院头围评价差异无统计学意义.在极低出生体重儿中,EUGR发生率以体重评价为25.9％,以头围评价为4.3％.住院天数与全肠内营养(EN)日龄在EUGR组与非EUGR组差异有统计学意义.EUGR组出生胎龄为(34.3±1.9)周高于非EUGR组[分别为(32.5±2.4)周,脂肪乳剂为(1.1±0.7)g/(kg.d)低于非EUGR组(1.9±0.9)g/(kg·d)];而出生体重为(2315±568)g,高于非EUGR组[(1843±577)g].Logistic回归分析发现首次应用EN的日龄和PN配方中脂肪乳用量及静脉用氨基酸最大量、第一周液体量是EUGR的危险因素,出生胎龄、出生体重、出生头围、医院间为生长迟缓的危险因素.结论：本研究早产儿EUGR发生率明显低于国内资料,不同医院间脂肪乳、氨基酸营养支持状况对EUGR发生率有极大影响,目前的湖北地区营养策略仍存在缺陷,尤其胎龄33-36周早产儿生后第一周脂肪乳及氨基酸用量不足不能满足早产儿生后的营养需求.
  • 摘要：目的：本研究通过对多个NICU的回顾性调查,以探讨国内早产儿侵袭性真菌感染的发病情况.方法：本研究收集了2009年1月-2011年12月,11个NICU的早产儿侵袭性真菌感染病例的流行病学特征、临床表现、微生物学检测结果和早产儿的治疗转归.结果：11个NICU共收治了30045个早产儿,223例发生了侵袭性真菌感染,其在NICU中早产儿的发病率为0.74％.在1500g≤出生体重25009的早产儿中,发病率为0.46％;而极低出生体重儿的发病率为3.42％.223例患儿的平均胎龄为31.4±2.4周,出生体重为1410g(750,3540).214例(96.0％)患儿血培养阳性;5例患儿尿培养阳性;3例患儿脑脊液培养阳性;1例肩关节积液培养阳性.在214例真菌血症的患儿中,48例(22.4％)伴有真菌性脑膜炎,12例(5.4％)患儿有其他脏器的感染.128例(57.4％)患儿白色念珠菌培养阳性,其次为光滑念珠菌43例(19.3％)和近平滑念珠菌20例(9.0％).早产儿侵袭性真菌感染的死亡率达19.3％,其中白色念珠菌为17.2％,光滑念珠菌为34.9％,近平滑念珠菌为5.0％.174例(78.0％)患儿治愈,抗真菌治疗时间为21.5(5,197)d.结论：侵袭性真菌感染是国内NICU早产儿,尤其是极低出生体重儿的常见疾病,有较高的死亡率,目前主要的病原菌是白色念珠菌.
  • 摘要：目的：探讨NICU中早产儿肠道耐药菌定植情况,探讨可能影响肠道耐药菌定植的相关因素.方法：以2012年7月1日至12月31日期间于我院产科出生,生后立即于我院NICU住院,72小时内开始胃肠内营养,且住院时间超过7天,胎龄＜37周的早产儿为研究对象.所有患儿生后第1、3、7、14天分别采集直肠拭子,行产ESBL耐药菌筛查,并统计筛查结果.根据筛查结果总结相关临床数据,采用Logistic回归分析探讨可能影响直肠耐药菌定植的相关因素.结果：共257例合格病例被纳入,男125例(48.6％),女132例(51.4％);出生体质量(1786.6±431.3)g;胎龄(231.5±13.2)d.所有患儿第1、3、7、14天直肠耐药菌定植发生率逐渐升高,分别为3.9％、21.4％、66.5％、84.0％.对可能影响直肠耐药菌定植的相关因素进行分析.早破水时间长、产前使用抗生素是影响第1天直肠耐药菌定植的危险因素(回归系数1.651,OR 5.214,P=-0.015,95％Cl1.386-19.615).可能影响第3天直肠耐药菌定植的相关因素中母乳喂养是具有统计学意义的保护性因素(回归系数-2.476,OR 0.084,P=0.001,95％Cl 0.02-0.362).出生体质量、生产方式、产前是否使用抗生素、是否母乳喂养、生后是否使用抗生素、是否接受灌肠治疗对生后第7天直肠耐药菌定植均无显著影响.影响第14天直肠耐药菌定植的可能因素中,生后使用抗生素是具有统计学意义的保护性因素(回归系数-1.316,OR0.268,P=0.045,95％Cl 0.074-0.968).结论：NICU中早产儿随住院时间延长直肠耐药菌定植发生率逐渐升高.对于有早破水时间较长、孕母产前使用抗生素的早产儿更容易早期出现直肠耐药菌定植.尽早开始母乳喂养可能早期提供肠道所需正常菌群从而减少早期耐药菌定植.合理的抗生素使用是控制耐药菌产生和定植的重要手段.NICU中早产儿开放腔道耐药菌定植率高,引发相关院内感染可能性大,值得引起重视、早期采取预防措施.
  • 摘要：目的:了解不同速度增加氨基酸剂量对早产儿的影响,评价早产儿应用高剂量氨基酸静脉营养方案的有效性及安全性.方法:2011年11月至2013年1月间纳入出生体重1000～18009、出生24内入住我院NICU的早产儿37例,根据随机数字表法随机分为试验组和对照组.按照双盲原则两组患儿在生后24h内开始静脉营养,氨基酸起始剂量1.5g/kg·d,试验组每天增加1g/kg,对照组每天增加0.5g/kg,两组均达到3.5g/kg.d.两组脂肪乳和葡萄糖剂量的方案相同.结果:试验组纳入早产儿18例,对照组19例,两组早产儿胎龄、出生体重、头围等人口特征相似,宫内感染、窒息、新生儿呼吸窘迫综合征(NRDS)等合并症无差异(P＞0.05).两组患儿接受静脉营养前5天的氮平衡状态无统计学差异(F=1.893,P＞0.05),但试验组(7.0±2.48天)恢复出生体重的时间明显短于对照组(9.42±2.03天)(t=-2.09、P=0.044),其余指标包括达完全喂养的时间、住院日、体重增长速度、头围增长速度无明显差异,而肝肾功能异常、机械通气、新生儿坏死性小肠结肠炎(NEC)、败血症的发生率和住院费用均无统计学差异(P＞0.05).接受不同氨基酸速度未影响试验组和对照组的热卡摄入(F=0.015,P＞0.05).结论:早期快速增加氨基酸剂量对早产儿氮平衡状态无影响,但有助于早产儿更早恢复出生体重,且不增加并发症和住院费用.
  • 摘要：目的：探讨NT-proBNP联合自主呼吸试验(SBT)预测准备撤机RDS早产儿撤机结局的价值.方法：胎龄≤32周,生后3周内准备拔管的早产儿,在SBT开始前立即进行NT-proBNP、血气分析、血清白蛋白检测.SBT成功患儿拔管后状态稳定＞48h,认为拔管成功.采用检验评估产前类固醇,产后PS剂量,SBT前生化指标即血清白蛋白浓度,NT-proBNP水平,血气分析指标、VAP,hsPDA、PAH发生率与撤机失败(SBT及拔管失败)的相关性.用二元Logistic回归模型分析撤机失败的影响因素.NT-proBNP预测值通过ROC曲线确定;使用MATLABR 2011b统计学软件NRI评估NT-proBNP联合SBT预测撤机失败的效能.结果：88例早产儿中,63例通过SBT试验并拔管.其中2例(3.2％)因喉源性呼吸困难再次插管(研究中剔除),45例(71.4％)拔管成功,16例(25.4％)拔管后48h内出现无创通气nCPAP不能纠正的呼吸衰竭而再次插管.未通过SBT及通过SBT拔管后在插管的早产儿胎龄及体重较小,血浆白蛋白浓度低,NT-proBNP水平高,应用PS剂量高,呼吸机相关性肺炎(VAP)及PAH发生率均高,两组间各指标差异显著(P＜0.05),经二元Logistic回归模型分析只有NT-proBNP是影响撤机失败的独立因素(OR=1.872;95％Cl 1.017-3.445;P=0.044);NT-proBNP水平描绘ROC曲线下面积(AUC)为0.977(95％Cl 0.918-0.997,P＜0.001),以NT-proBNP＞18500pg/mL预测撤机失败阳性似然比25.180,特异度94.2％;准确度较高.NT-proBNP联合SBT预测撤机失败的效能差异显著NRI 0.224,Z=2.125,P=0.034.结论：NT-proBNP是预测SBT失败和撤机失败的独立因素,机械通气撤机前检测NT-proBNP联合SBT可以提高拔管脱机的成功率.
  • 摘要：目的：探讨感染白假丝酵母菌及非白假丝酵母菌的早产儿危险因素的不同,为早期给予有针对性的预防及正确治疗奠定基础.方法：选取2009年1月1日-2011年12月31日期间于我院确诊为侵袭性真菌感染(IFI)的早产儿,根据血液或导尿培养的结果分为感染白假丝酵母菌组和非白假丝酵母菌组,回顾性分析两组之间相关的危险因素.结果：104例确诊的IFI的早产儿中,54例感染白假丝酵母菌,50例感染非白假丝酵母菌.感染白假丝酵母菌及非白假丝酵母菌的发生率分别为1.53％及1.42％,病死率为18.51％及34.00％,无统计学意义(P＞0.05).单因素分析提示胎龄、住院天数、发病月份、巨细胞病毒(CMV)感染、ROP有统计学意义(P＜0.05),胎龄234周及秋冬季时易感染非白假丝酵母菌;住院天数长、春夏季节、ROP及CMV感染时易感染白假丝酵母菌,其中经Logistic回归分析示胎龄、发病月份及CMV感染是不同真菌感染的独立危险因素(P＜0.05).结论：胎龄≥34周及秋冬季时易感染非白假丝酵母菌;CMV感染及春夏季节易感染白假丝酵母菌.
  • 摘要：目的：观察扩张型心肌病(DCM)合并心力衰竭(HF)患儿血清氨基末端脑钠肽(NT-proBNP)水平的变化,分析NT-proBNP与DCM合并HF严重程度的关系及在该类患儿心功能评估中的价值.方法：选择本院2012年9月-2012年12月住院DCM患儿21例,根据NYHA心功能分级标准分为心功能Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ三个级别,同时选取16例健康儿童作为健康对照组.用免疫荧光法检测各组儿童血清NT-proBNP水平,并行超声心动图检查,记录左室射血分数(LVEF)、左室短轴缩短分数(LVFS).健康对照组与病例组血清NT-proBNP水平、LVEF、LVFS数值的比较采用单因素方差分析.血清NT-p roBNP与LVEF、LVFS的相关性采用Pearson相关系数表达.结果：1.病例组心功能Ⅲ、Ⅲ、Ⅳ级患儿血清NT-pmBNP水平依次显著升高(P＜0.01);心功能Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ级患儿血清NT-proBNP水平均显著高于健康对照组(P＜0.01).2.病例组NT-proBNP与LVEF、LVFS值呈负相关(r=-0.582、-0.231,P＜0.05).结论：血清NT-proBNP可准确地反映心力衰竭的严重程度,对评估DCM并HF患儿心功能状况具有重要临床意义.
  • 摘要：目的:本研究拟测定扩张性心肌病(DCM)患儿治疗前后氨基末端脑钠尿肽原(NT-proBNP)水平的变化,分析NT-proBNP水平与DCM患儿心功能分级的关系,探讨动态监测NT-proBNP在DCM患儿治疗中的意义.方法:选取2011年8月至2012年12月我院DCM患儿41名,分别测量治疗前后NT-proBNP水平,根据改良ROSS心功能分级对患儿进行评分,并完成超声心动图测定左室射血分数(LVEF)及短轴缩短率(SF).按照治疗后心功能改善的情况,分为改善组33例,无改善组8例.结果:血浆NT-proBNP水平与改良ROSS心衰分级成正相关(r=0.774, P<0.01).NT-proBNP与心衰分级的相关性较LVEF与SF好。NT-proBNP浓度为2833pg/m1时，诊断中度心力衰竭的敏感性95.6，特异性92.9%;NT-proBNP浓度为12125pg/ml时，诊断重度心力衰竭的敏感性为80.6%，特异性为84.8%。改善组NT-proBNP水平治疗前后比较有显著性差异(15511±8789vs4758±4491,P<0.01)，而无改善组NT-proBNP水平治疗前后无显著性差异(22908±6938vs22564±8541，P=0.899)。结论:血浆NT-proBNP浓度与心力衰竭及其严重程度存在明显相关性。动态观察治疗前后NT-proBNP水平变化可以帮助判断患儿治疗效果及预后情况。
  • 摘要：目：探讨儿童暴发性心肌炎的临床特点及诊治措施.方法：对2007年1月-2013年4月在本院住院治疗的10例暴发性心肌炎病例进行回顾性分析.结果：男6例,女4例,年龄3岁～14岁,其中3岁～6岁3例,～9岁4例,～14岁3例;发病季节2月～5月7例;全部病例以心外症状为首发表现,精神反应差10例,乏力9例,面色苍白8例,呕吐8例,腹泻6例,胃纳差6例,发热8例,抽搐3例,气急2例,面色发绀2例.首诊时误诊6例,分别为急性胃肠炎3例,病毒性脑炎1例,过敏性休克1例,脓毒性休克1例.所有患儿CK-MB升高,cTnl升高.心电图异常表现为ST-T改变及低电压8例,Ⅲ度房室传导阻滞3例,心律失常3例(阵发性室上速2例,室性心动过速1例).心脏彩超见左室收缩和舒张功能降低10例;X线见心影增大7例.确诊后给予利巴韦林抗病毒,大剂量维生素C,营养心肌,抗心衰,抗休克,纠正心律失常,早期静脉滴注甲基泼尼松龙和大剂量丙种球蛋白,并予以吸氧、保持安静等对症支持治疗;4例呼吸辅助通气,3例安装心脏临时起搏器.7例治愈出院,3例死亡,病死率30％.结论：儿童暴发性心肌炎起病急,进展迅速,临床表现缺乏特异性,病死率高,是引起医疗纠纷的主要疾病;10例患儿均以心外症状为首发表现,易误诊,临床医师应提高对本病的认识,体检时需仔细听诊心脏(至少1min),尽早心电监护,做到早诊断,及时抢救,提高生存率,减少医疗纠纷.
  • 摘要：目的：总结以心外表现为首发症状的30例暴发性心肌炎患儿的护理要点.方法：对2008年1月至2011年8月我科收治的30例以心外表现为首发症状的暴发性心肌炎患儿的护理方法进行归纳.结果：通过积极有效的护理,本组19例患儿痊愈出院,4例好转,3例因经济原因自动出院,4例死亡.结论：对以心外表现为首发的暴发性心肌炎患儿应密切观察患儿的前驱症状;同时进行休息管理可以最大限度减轻心脏负担,有利于心肌恢复;做好临时心脏起搏器及ECMO的护理和重视心理护理对患儿的恢复亦尤为重要.
  • 摘要：目的：探讨小儿感染性心肌炎的临床特征.方法：筛选2009年9月至2011年12月于我院确诊为感染性心肌炎的患儿,对患儿临床表现、实验室检查、胸部X线、心电图、超声心动图检查进行详细的记录并分析,并对治疗和预后进行记录.应用SPSS11.5软件进行统计学分析.结果：107例病例入选,男50例,女57例,平均月龄(52.03±40.84)月.中至重型心肌炎13例,暴发性心肌炎2例.首发症状以呼吸道及消化道感染表现多见,共64例(59.8％),胸闷者10例(9.4％),长出气者9例(8.4％),乏力者7例(6.5％),胸痛者5例(4.7％),体检或术前检查发现心律不齐及心电图异常者7例(6.5％),心肌酶升高者5例(4.7％).1例暴发性心肌炎以呼吸困难起病,1例暴发性心肌炎以呕吐、腹痛为首发表现,后出现阿斯发作.结论:小儿感染性心肌炎临床表现不一，婴幼儿更加缺乏特异性症状，病毒和肺炎支原体等感染均可致病，且多为混合感染，易致免疫功能异常，心电图检查阳性率高，认真的查体和必要的心电图、心肌酶学检查等可提高心肌炎的检出率。
  • 摘要：目的：总结儿童暴发性心肌炎合并Ⅲ度房室传导阻滞时安装心脏临时起搏器的治疗经验.方法：对16例植入临时心脏起搏器的暴发性心肌炎合并Ⅲ度房室传导阻滞患儿的临床资料进行回顾分析,观察其临床疗效.结果：16例患儿中,16例在发病后及时就诊并积极安装临时心脏起搏器后全部好转,无一例死亡.结论：对暴发性心肌炎合并Ⅲ度房室传导阻滞患儿,如出现心源性休克、阿-斯综合征等血流动力学不稳征象,应早期积极植入临时心脏起搏器,迅速稳定血流动力,改善重要脏器灌注,提高早期抢救成功率.
  • 摘要：目的:探讨心肌肌钙蛋白Ⅰ(cTnl)与肌磷酸激酶MB(CK-MB)对儿童病毒性心肌炎的诊断价值.方法:通过计算机检索和手工检索万方数据库及公开发表的心肌肌钙蛋白Ⅰ(CTnl)与肌磷酸激酶MB(CK-MB)对病毒性心肌炎诊断价值的研究文献,严格按照纳入和排除标准,对检索到的符合标准的6篇相关文献,使用RevMan5.0进行统计数据分析.结果:小儿病毒性心肌炎组与对照组Ctnl、CK-MB阳性率比较.病毒性心肌炎组与对照组在诊断方面有显著性差异(P＜0.01).结论:一、儿童病毒性心肌炎(VMC)组的血清Ctnl与CK-MB的阳性率均高于对照组;二、Ctnl对小儿病毒性心肌炎的诊断优于CK-MB;三、CK-MB联合Ctnl可使小儿病毒性心肌炎的诊断效率进一步提高.
  • 摘要：目的：了解呼吸道病毒混合感染在儿童急性下呼吸道感染中的临床意义.方法：2007年10月至2011年9月,在北京儿童医院住院治疗的临床诊断为急性下呼吸道感染(ALRTI)的患儿1722例,对患儿在就诊当日或次日采集鼻咽吸取物1份,采用逆转录(RT)-PCR方法进行常见呼吸道病毒核酸检测,包括呼吸道合胞病毒(RSV)、鼻病毒(RV)、副流感病毒(PIV)14型、甲型及乙型流感病毒(IFA、IFB)、腺病毒(ADV)、肠道病毒(EV)、冠状病毒(HCoV)、偏肺病毒(hMPV)及博卡病毒(HBoV).将单一RSV感染与RSV混合多种病毒感染患儿进行临床资料比较.结果：1722例患儿标本中,370例检出RSV病毒,总检出率21.5％.单一RSV感染206例,RSV与一种病毒混合感染124例,RSV与2种以上病毒混合感染40例.RSV与一种病毒混合感染的124例标本中,RSV/RV感染68例(54.8％),其次为RSV/PIV感染24例(19.3％).双重病毒混合感染组与RSV单一病毒感染组比较,双重病毒混合感染组患儿住院时间更长(p＜0.001).多重病毒感染组与RSV单一病毒感染组相比,患儿发热比例更高(P=0.017)、发热持续时间更长(P=0.015)、住院天数延长(P＜0.001)并且更多的在住院期间接受静脉激素治疗(P=0.005).而在喘息症状、出现合并症(心力衰竭、呼吸衰竭、肝功损害、心肌损害、腹泻症状)方面无统计学差异.在氧疗、呼吸支持治疗及使用支气管扩张剂方面亦无统计学差异.结论：与单一RSV感染组相比,RSV合并多重病毒感染组患儿发热比例更高、发热持续时间更长、住院天数更长并且住院期间更多的接受静脉激素治疗,提示多病毒混合感染可能影响患者的临床进程.
  • 摘要：目的：了解长沙市中小学生变应性鼻炎的发病情况及其对生活质量的影响,为社区干预提供依据.方法：从2011年6月-2012年4月随机抽取长沙市4所中小学,共814人(10-17岁中小学生)为研究对象,由经培训的专业人员进行儿童变应性鼻炎相关症状及生活质量的流行病学问卷调查.结果：(1)长沙市10-17岁学生变应性鼻炎的患病率为17.2％(140/814),男女无统计学差异.(2)变应性鼻炎对学生的性格、记忆力、睡眠质量等方面有显著的影响.(3)长沙市中小学生变应性鼻炎主要变应原是尘螨(占97.1％).结论：长沙市中小学生变应性鼻炎患病率较高,且变应性鼻炎影响学生的生活质量,应引起家长及学校的重视.
  • 摘要：目的：探讨早期经MRI诊断为局灶性脑白质损伤(PWMD)早产儿MRI的动态演变,以及MRI分型与近期神经发育的关系.方法：选取2009年3月到2010年8月于XX医院新生儿科住院经MRI确诊为局灶性脑白质损伤的早产儿44例为病例组,所有病例全部在14天内行完成首次常规MRI及DWl检查(有17例于院内复查头部磁共振),其中包括男25例,女19例,平均随访年龄18.6个月(13个月-30个月),平均胎龄33.4周(28周-36.3周),平均出生体重2088克(1010克-3100克),根据病灶的数量、形状、分布,分为点状损伤组(A1组)、簇状损伤组(A2组)及线状损伤组(A3组),观察其磁共振近期结局(2天-36天).同时随机选取同期于我科住院的MRI正常早产儿20例为对照组(B组),其中男11例,女9例,平均随访年龄19.7个月(15个月-30个月),平均胎龄33.4周(29.9周-36.4周),平均出生体重1923克(1230克-2500克).另外选取纠正年龄相同的20例正常足月儿为对照组(C组),其中男10例,女10例,平均随访年龄18.6个月(15个月-24个月),平均胎龄38.9周(37.1周41周),平均出生体重3050克(2550克-3900克),并除外有脑损伤、先天性疾病等影响智力、运动发育者,利用Bayley-Ⅱ婴幼儿发育量表对所有研究对象进行神经发育评价(13个月-30个月).结果：初次MRI扫描结果44例PWMD中,点状损伤25例(A1)、簇状损伤10例(A2)、线状损伤9例(A3);MRI随访:点状4例,病灶均消失,簇状4例,3例病灶消失,1例发展为脑室周围白质软化(PVL),线状9例,5例病灶消失,4例发展PVL;神经发育评价(MDI及PDI):A组与B组、C组相比MDI及PDI明显下降,有统计学差异(P＜0.05).A1组与B组及C组相比无统计学差异,A2组与B组、C组及A1组相比,MDI、PDI明显降低,存在显著性差异(P＜0.05),A3组与其他各组相比MDI、PDI明显降低(P＜0.05).结论：与常规MRI相比,DWl能更早的诊断出局灶性脑白质损伤,在MRI诊断的早产儿局灶性脑白质损伤中,主要表现为点状、簇状及线状病灶,其中以点状及簇状为主,多数可吸收消失,但线性病灶易发展成脑室周围白质软化PVL.此外,簇状及线状的PWMD对近期认知和运动发育有一定影响,特别是线状损伤更为明显.
  • 摘要：目的：探讨系统性红斑狼疮合并妊娠女性早产儿子代的临床特点.方法：对北京协和医院系统性红斑狼疮合并妊娠女性子代中早产儿的临床病例资料进行回顾性分析,包括新生儿的胎龄、出生体重及身长、有无窒息、胎膜早破、宫内窘迫,生后血常规、肝肾功能、心电图、抗ENA抗体、抗核抗体(ANA)、抗双链DNA抗体(抗ds-DNA),住院时间、住院期间并发症.新生儿母亲系统性红斑狼疮病程、是否合并狼疮肾炎、是否合并妊娠期高血压综合征、孕期狼疮活动情况及孕期用药等.统计学方法采用SPSS16.0统计学软件对研究数据进行统计学处理.分类资料以例数及百分比表示.组间率的比较采用x2检验,计量资料采用t检验.以P＜0.05为差异有统计学意义.结果：系统性红斑狼疮合并妊娠者共128例,共妊娠134次(双胎1例).其中胎死宫内7例,因高龄引产1例,足月分娩86例次,早产分娩42例次,比例为31.3％.其中确诊新生儿狼疮综合征4例,均为早产儿,占早产儿比例为9.5％,足月分娩新生儿中无新生儿狼疮综合征病例.早产儿中家属因个人原因放弃治疗3例,早产儿经抢救无效死亡1例.SLE合并妊娠产妇分娩早产儿共42例,女婴25例,男婴17例,男:女=1∶1.47,孕周为27周至36周+6,平均33+4周.其中39例详细记录出生体重,出生体重720克至3200克,平均体重2041.9克.38例详细记录出生身长,33厘米至49厘米,平均身长43.7厘米.所有早产儿除放弃治疗者外均转入北京协和医院儿科进行治疗.住院期间并发症最常见者为新生儿感染,15例,占35.7％,其中4例败血症.其次为小于胎龄儿及宫内窘迫,分别为28.6％和23.8％.新生儿呼吸窘迫综合征8例,发生率为19.0％.系统性红斑狼疮女性子代早产儿中先天性心脏病的比例也较高,共6例,占早产儿的14.3％.结论：孕期SLE活动可明显增加早产儿并发症的发生率,其中新生儿感染的发生率明显增高.
  • 摘要：目的：探讨早期护理干预对早产儿发生肠道喂养不耐受的影响.方法：将122例早产儿随机分为观察组61例和对照组61例.观察组在早产儿喂养的过程中早期采取非营养性吸吮、抚触、以及在喂奶后给予合适的体位等护理干预措施.对照组在喂养过程中不采取护理干预措施,两组病人均按常规给予保暖、防治感染、静脉营养等对症治疗.对照两组病人发生喂养不耐受的机率,并进行统计分析.结果：实验组喂养不耐受发生机率明显低于对照组(p＜0.05).结论：在早产儿喂养过程中采取早期护理干预措施能有效防止早产儿喂养不耐受的发生.
  • 摘要：文章对一例周围神经创伤性严重损伤患儿进行回访，对治疗方案入院后给予隔3-5天1次手术清创，清除坏死肌肉组织。神经营养治疗:神经生长因子联合神经节昔脂、甲钻胺及多种B族维生素。间断高压氧治疗。抗生素应用于抗感染。合理丰富营养膳食。全程心理安抚治疗。治疗结果治疗1周后，患儿精神状态改善，左下肢小腿感觉自上往下逐渐恢复，2周后触碰足趾远端出现避让反应，46天后，发现足底感觉恢复，左下肢皮温肤色逐渐好转，但双腿仍有差异，大姆趾和第二、三趾出现主动运动。创面植皮成活逐渐愈合，小腿内外侧创伤长肉芽，创口逐渐愈合。
  • 摘要：目的：通过对临床拟诊X-连锁无丙种球蛋白血症(XLA)的6例男性患儿进行Bruton酪氨酸激酶(BTK)基因突变分析,确定其是否有BTK基因突变、并确定BTK基因突变部位、类型以及与临床表现关系.方法：对临床拟诊XLA的6例患者采集病史及血象、免疫学检查结果,征得患儿家长同意并签署知情同意书后采集外周静脉血,常规提取全血DNA,并设计扩增BTK19个外显子及外显子与内含子连接区的19对引物,常规PCR扩增,PCR产物直接正反向测序并与Gene bank中BTK序列进行比对确定有无BTK基因突变,对其中5例患儿母亲DNA相应外显子进行基因测序确定是否为BTK基因突变携带者.结果：(1)本组6例临床疑诊XLA的患儿发病年龄5月～6岁,中位年龄1.7岁;而诊断年龄在3岁6月～9岁之间,平均诊断年龄为6.17±2.87岁,因此平均延误诊断时间为4年.6例患儿自发病以来全部患过肺炎,最多者达10次,其中2例患儿有脓胸,例6患儿死于重症肺炎及颅内感染;3例有化脓性中耳炎,1例有鼻窦炎,1例腹泻.仅例1有可疑家族史,其余5例否认家族史.(2)6例患儿外周血CD19+B淋巴细胞数显著降低(0.26％(0.1％～0.5％)),IgG、IgA、IgM全面低下.(3)6例患儿均发现有BTK基因编码区突变,其中3例患儿突变发生在BTK基因TK功能区,2例在PH、1例在SH2功能区.突变类型在6例患儿中3例为错义突变(c.1105C＞T,p.L369F;c.82C＞T,p.R28C;c.1754T＞C,p.V585A),2例为无义突变(c.1834C＞T,p.Q612X;c.37C＞T,p.R13X),1例为错义及移码复合突变(p.F601C及p.T602fsX603);其中p.F601C、p.T602fsX603及p.V585A为未报道过的BTK基因新突变.在所检测的5例患儿母亲中有4例证实为BTK基因突变携带者,1例患儿(发生p.V585A突变)母亲正常,因此该患儿p.V585A为突变为新生突变.结论：通过对6例临床拟诊XLA的患儿进行BTK基因突变检测,证实了患儿XLA的临床诊断,并发现3个新的BTK基因突变.及早进行基因诊断,规律地采用免疫球蛋白进行终身替代治疗可预防及治疗患儿感染、挽救患儿生命并可发现携带者及进行遗传咨询.
  • 摘要：目的:评价健康宣教和行为矫正对城区学龄前儿童单纯性肥胖的干预效果,为儿童肥胖干预提供科学依据.方法:采用随机与自愿原则在长沙市城区8所规模(在园儿童数200人以上)、社会经济状况相似的幼儿园,并随机分为干预和对照幼儿园各4所.以每个幼儿园小班儿童作为监测对象.监测时间自2009年9月入园开始,追踪随访至2012年6月幼儿园大班毕业结束.每个儿童监测时间为2年9月.监测开始时共入选儿童1321名,追踪期间91名儿童因转园等原因退出,最终有效监测儿童为1230名,其中干预组705名,对照组525名.所有监测儿童每个学期开始和结束时测量一次身高、体重和膳食频率调查,并根据2006年WHO儿童身高标准体重作为参考值标准进行营养状况的评价,了解儿童肥胖、超重发生率的变化和儿童肥胖度的变化趋势.同时对干预组幼儿园的老师、炊事员、卫生老师、家长进行肥胖相关知识培训,对儿童进行膳食调查发现他们存在的不良饮食、生活方式,卫生老师及时通过家长会及访谈形式对儿童循序渐进进行行为矫正,评价儿童饮食行为、膳食频率的变化.对照组儿童不进行任何形式干预.结果:(1)在1230名儿童中,干预前营养正常儿童925名,占所有儿童75.2％,超重儿童227名,占18.5％,肥胖儿童78名,占6.3％;干预组儿童肥胖和超重检出率为7.2％和18.4％;对照组儿童肥胖和超重检出率为5.3％和18.5％.(2)干预后营养正常儿童925名,占所有儿童72.4％,超重儿童237名,占19.3％,肥胖儿童102名,占8.3％;干预组儿童肥胖和超重检出率为8.8％和19.0％;对照组儿童肥胖和超重检出率为7.7％和19.7％.(3)干预组儿童72.5％儿童体型保持不变,12.2％儿童体型变匀称,15.2％儿童体型变胖;对照组儿童72.0％儿童体型保持不变,10.9％儿童体型变匀称,17.1％儿童体型变胖.(4)膳食频率调查结果显示:干预后甜饮料、膨化食品和冰激凌的频率呈明显下降趋势,差异有显著性(P＜0.05),而西式快餐、油炸食品、甜点的摄入频率无明显变法,差异无显著性(P＞0.05).结论:干预组和对照组儿童肥胖和超重检出率随干预进程均有不同程度的上升,但干预组上升相对较慢;干预后孩子部分饮食行为有所调整.说明对家长及孩子的健康宣教和行为矫正有一定效果.
  • 摘要：目的：通过对儿童血清25羟维生素D3(25 (OH)D3)、炎症细胞因子interleukin6、8(IL-6、IL-8)、interferon-γ(IFN-γ)、tumor necrosis factor-(α(TNF-α)以及粪便中双歧杆菌定量分析,探讨儿童肥胖与营养性维生素D缺乏、炎症反应以及肠道菌群失调的相关性,为临床儿童肥胖的认识与干预提供依据.方法：以2012年2月至6月于四川大学华西第二医院门诊就诊的肥胖儿童为研究对象,并根据年龄、性别等基线情况选取同期进行健康体检者作为对照组,年龄4-14岁,平均年龄8.4岁.其中肥胖组78人,对照组105人;肥胖组中男性45人,女性33人;对照组中男性60人,女性45人.近2周无感染;体格检查、B超、内分泌相关检查排除内分泌、遗传代谢性疾病及中枢神经系统疾病引起的继发性肥胖;无心、肝、肾等基础疾病;排除佝偻病.体重指数(body mass index,BMI)≥P95为肥胖.抽取空腹静脉血采用R&D生物公司人25(OH)D3、IL-6、IL-8、IFN-γ、TNF-α定量检测试剂盒(ELISA)测定血清25羟维生素D(25-(OH)D)、IL-6、IL-8、IFN-γ、TNF-α收集所有对象新鲜大便(运送时将其保存于0℃冰袋中),采用北京奥索生物医药科技有限公司双歧杆菌核酸扩增检测试剂盒(PCR-荧光探针法)进行定量分析.统计学分析采用SPSS16.0软件,计量资料以均数±标准差(±S)表示,统计学方法主要为独立样本t检验,方差检验,秩和检验,以及Person相关检验,p＜0.05为差异有统计学意义.结果：1.肥胖组儿童25(OH)D3明显低于非肥胖组,差异有统计学意义(p=0.00).2.肥胖组内儿童有代谢异常者与单纯性肥胖者相比,25(OH)D3水平差异无统计学意义.3.按血清25-(OH)D3水平将所有对象分为维生素D充足组,维生素D不足组,维生素D缺乏组,维生素D严重缺乏组2,肥胖组内儿童维生素D不足组IFN-y明显低于维生素D缺乏组,差异有统计学意义(p=0.01).4.肥胖儿童炎症细胞因子TNF-α明显高于对照组,差异有统计学意义(p=0.01).5.肥胖组儿童粪便双歧杆菌水平低于对照组,但差异无统计学意义(p=0.79).肥胖儿童粪便中双歧杆菌数量为6.02*104±23.99Copies/ml,与BMI Z-Score呈负相关趋势(r=-0.22,p=0.18),但无统计学意义.6.肥胖儿童双歧杆菌数量与TNF-α水平呈负相关趋势(r=-0.35,p=0.04),有统计学意义.结论：1.肥胖儿童较对照组儿童25(OH)D3低,低维生素D水平与高BMI有相关性(r=-0.462,p=0.00).与IL-6(r=-0.16,p=0.06)、IL-8(r=-0.03,p=0.75)、IFN-γ(r=-0.11,p=0.21)、TNF-α(r=-0.10,p=0.26)相关性不大.2.与对照组儿童相比,肥胖儿童炎症细胞因子水平有升高趋势.3.双歧杆菌与肥胖有较弱的负相关趋势.4.双歧杆菌与TNF-α水平有负相关关系.
  • 摘要：目的：探讨瘦素基因型与回族及维吾尔族肥胖儿童之间的关系.方法：按照肥胖儿童诊断标准,从乌鲁木齐周边地区选取回族肥胖儿童35例及维吾尔族肥胖儿童33例、回族非肥胖儿童36例及维吾尔族非肥胖儿童33例,共137例儿童,空腹12h后抽取2组儿童外周静脉血5ml,常规提取基因组DNA,应用限制性片段长度多态性方法检测其C2549A瘦素基因型,同时检测各组空腹血脂水平,采用放射免疫法测定其空腹血浆瘦素和胰岛素水平.结果：137例受试儿童中,AA、AC、CC基因型频率分别为9.5％、33.6％、56.9％,A等位基因频率在回族及维吾尔族儿童中的差异有统计学意义,AA及AC基因型频率在回族肥胖组及非肥胖组间比较差异无统计学意义,在维族肥胖组及非肥胖组间比较差异也无统计学意义.含有AA+AC、CC基因型的回族(或者维吾尔族儿童)肥胖组及非肥胖组间瘦素水平比较无统计学意义.结论：(1)回族与维吾尔族儿童存在瘦素基因C2549A多态性;(2)存在变异的瘦素基因型的回族及维吾尔族肥胖组儿童及非肥胖组,儿童中均未见瘦素水平的增高.
  • 摘要：目的：探讨铁缺乏症对婴幼儿适应性、大运动、精细动作、语言和个人社交5大能区发育水平的影响.方法：选择2011年8月到2012年7月在江西省儿童医院儿童保健科体检的6个月-24个月的108例婴幼儿,其中男性71例,女性37例,行血常规、血清锌、全血铅、血清铁、血清铁蛋白等检验.将符合纳入标准的体检儿童进行Gesell发育测试,并分为非贫血铁缺乏症组、缺铁性贫血组和铁充足组.运用SPSS18.0软件进行X2检验、方差分析、多元逐步线性回归分析,探讨铁缺乏症对婴幼儿智能发育的影响.结果：1.非贫血铁缺乏症(NAID)组、缺铁性贫血(IDA)组较铁充足组(IS)组的适应性、大运动、精细动作、语言和个人社交5大能区的发育商值均有统计学差异(P＜0.01);经两两比较发现:不伴贫血的铁缺乏症婴幼儿较正常婴幼儿落后,与缺铁性贫血婴幼儿无显著差异;2.通过多元逐步线性回归分析,铁充足是适应性(P＜0.01)、大运动(P＜0.01)、精细动作(P＜0.01)、语言(P＜0.05)和个人社交(P＜0.01)5大能区的发育的保护因素;年龄对语言(P＜0.05)和大运动(P＜0.01)发育是保护因素;女婴是语言发育的保护因素(P＜0.01),是精细动作发育的危险因素(P＜0.05).铁充足是适应性和个人社交发育的独立保护性因素,偏回归系数分别为8.81(P＜0.01)和9.78(P＜0.01).3.患铁缺乏症的男婴较女婴更多(X2=13.06,P=0.001),而且男性婴幼儿在语言和个人社交发育商分数较女婴更低(F=9.299,P=0.003;F=4.250,P=0.042).结论：不伴贫血的铁缺乏症对婴幼儿的智能发育有影响,与缺铁性贫血的影响无显著差异;铁充足是智能发育的保护因素;男性婴幼儿更易出现铁缺乏症,且语言和个人社交发育较女性更落后.
  • 摘要：目的|：检测25-(OH)D和BALP水平,调查血清25-(OH)D与BALP的部分影响因素并分析其相关性,探讨血清25-(OH)D与BALP在评价婴幼儿VitD营养状况中的意义;方法：过观察性横断面研究,经家长同意并签署知情同意书后,选取兰州市住院婴幼儿337名,采用液相色谱串联质谱法检测血清25-(OH)D水平,酶联免疫法检测BALP,同时调查相关影响因素,主要内容包括:①婴幼儿社会人口学基本资料:月龄、性别、调查时身高和体重.②相关因素的选择:选择相关因素喂养情况、VitD补充情况、户外活动情况为相关影响因素.③VitD缺乏的临床表现:睡眠不安、多汗、易惊、好哭、擦枕等主要症状,体征为枕秃、方颅、肋缘外翻、鸡胸或漏斗胸、O型腿、等体征及出牙或前囟闭合延迟.计量资料以均数±标准差表示(`x±s),方差分析比较组间差异;计数资料以构成比表示,用行×列表资料的卡方(c2)检验比较组间差异;应用Spearman等级相关性分析进行相关性分析;结果：血清25-(OH)D水平为(29.65±14.25)ng/ml,337名研究对象中,有23％的婴幼儿出现VitD缺乏,29％处于VitD不足状态,48％的婴幼儿VitD在充足水平.26％的入组婴幼儿BALP,14％的婴幼儿BALP在200-250U/L,60％的婴幼儿BALP≥250U/L.血清25-(OH)D水平在性别间无显著差异(P＞0.05),而根据不同月龄、季节、喂养方式、户外活动时间及补充VitD和钙剂情况,血清25-(OH)D水平有显著差异(F分别为29.18、2.738、17.37、6.159、12.8、27.35,P均＜0.05).血清BALP在性别间无显著差异(c2=2.065,P=0.356),根据不同血清25-(OH)D水平、月龄、喂养方式、户外活动时间及补充VitD情况,BALP有显著差异(c2分别为16.02、107.07、27.28、35.9、12.87,P均＜0.05).不同血清25-(OH)D组间,VitD缺乏临床表现无显著差异(c2=5.49,P=0.241);而根据BALP不同,VitD缺乏临床表现有统计学差异(c2=9.53,P=0.049).Spearman等级相关性分析结果显示BALP与血清25-(OH)D水平无显著相关性(r=0.035,P=0.519);BALP与月龄呈显著负相关(r=-0.501,P=0.000),与户外活动时间呈负相关(r=-0.319,P=0.519),与临床表现呈正相关(r=0.145,P=0.007);BALP与血清25-(OH)D水平无显著相关性(r=0.035,P=0.519).BALP与喂养方式、补充VitD无相关性(r分别为-0.029、0.006,P＞0.05).VitD水平与补充钙剂呈正相关(r=0.242.P=0.000).结论：BALP与VitD水平无相关性,BALP不能作为筛选VitD缺乏的指标,血清25-(OH)D水平测定是诊断VitD缺乏的可靠指标;VitD缺乏临床表现与血清25-(OH)D水平无相关性,与BALP呈正相关,因此,确诊VitD缺乏应在检测BALP的同时联合检测血清25-(OH)D并结合临床表现.
  • 摘要：目的：评价在婴幼儿佝偻病中血清25-羟基维生素D3[25(OH)D3]水平的诊断意义.方法：采用电化学发光免疫分析法分别检测1 52例佝偻病、99例其它疾病和218例健康婴幼儿血清中25(OH)D3含量,并比较不同组别间结果差异情况.结果：佝偻病婴幼儿血清25(OH)D3水平为28.45(10.47～54.21)ng/ml,健康婴幼儿血清25(OH)D3水平为28.40(12.80～58.96)ng/ml,两组间差异无统计学意义(Z=1.081,P=0.280);不同病例组婴幼儿血清25(OH)D3营养状况比较,差异有统计学意义(X2=237.334,P＜0.001);结论：检测血清25(OH)D3水平后,应及时判断是否存在维生素D缺乏,并结合临床和影像学结果,正确诊断婴幼儿佝偻病,及时尽早补充维生素D.
  • 摘要：目的：了解我国2011年0-14岁细菌感染患儿病原菌构成及对常用抗菌药物的耐药性.方法：收集2011年1月1日至12月31日149家成员单位0-14岁住院患儿细菌感染的临床分离病原菌,采用WHONET5.5软件进行统计分析.结果：149家医院共收集33035株细菌.分离细菌在前10位的是凝固酶阴性葡萄球菌、大肠埃希菌、金黄色葡萄球菌％、肺炎克雷伯菌、铜绿假单胞菌、鲍氏不动杆菌、肺炎链球菌、阴沟肠杆菌、屎肠球菌、粪肠球菌.33.5％的菌株来源于痰标本.用头孢西丁测定耐甲氧西林金黄色葡萄球菌(MRSA)和耐甲氧西林凝固酶阴性葡萄球菌(MRSCN),MRSA为28.8％,MRSCN为71.2％以上.肺炎链球菌按颅内感染折点和非颅内感染折点判断,耐青霉素肺炎链球菌分别为89.3％,3.2％.对头孢噻肟仍保持较高敏感率,未发现对万古霉素、利奈唑胺耐药和中介的葡萄球菌属和链球菌属.肠杆菌科对头孢他啶仍保持较高敏感率,对头孢曲松、头孢噻肟的耐药率除奇异变形杆菌外,耐药率在50.7％～80.0％.肠杆菌科均出现对碳青霉烯类耐药,粘质沙雷菌对亚胺培南、美罗培南的耐药率分别高达15.9％、8.8％.结论：儿童细菌耐药监测结果显示部分细菌耐药有上升趋势,提示了细菌耐药监测是必须长期坚持的工作,对儿童细菌感染性疾病病原变迁的了解,合理指导使用抗菌药物有着重要意义.
  • 摘要：目的：了解2009年5月至2012年6月上海地区儿童乙型流感病毒的流行特征,监测其血凝素HA抗原位点的分子突变以及与奥司他韦耐药有关的变异株流行情况.方法：前瞻性地搜集2009年6月至2012年5月期间复旦大学附属儿科医院门诊因流感样疾病就诊患儿的鼻咽拭子或者咽喉拭子标本,采用一步法实时荧光定量RT-PCR检测乙型流感病毒.随机选取55株乙型流感病毒代表株进行血凝素HA和神经氨酸酶NA耐药相关基因测序,从GENEBANK上下载不同区域和不同时间乙型流感流行株的HA基因序列,构建分子进化树.用MEGA 4.0软件邻接法(Neighbor-Joining NJ)绘制系统进化树.结果：连续三年共有3475例患儿入选,978(28.1％)例被确诊感染流感病毒,其中乙型流感病毒阳性共有421例(43.0％).乙型流感病毒在2009年6月至2011年5月几乎全年被检出,但是流行幅度不强,在2011年12月-2012年2月,乙型流感病毒活动度明显增强,出现暴发流行,月检出率达52.2％-73.50％.随机选取的55株乙型流感病毒中有36株属于Victoria系,19株为Yamagata系.Victoria系分为两个Clade A和Clade B两个谱系,Clade A以B/Malaysia/2506/04为代表,主要包括2009年-2010年的流行株,Clade B以疫苗株B/Brisbane60/08为代表,主要包括2010-2012流行株.而Yamagata系所有的病毒株抗原性与B/FIorida/4/06相似.对55株乙型流感病毒株的NA测序结果未发现与耐药相关的R150K,D197E,D197N,I221T,N294S,G407S氨基酸突变.结论：乙型流感病毒每年都会在上海地区不同程度的流行.HA基因系统进化树分析显示存在Victoria系和Yamagata系共同流行,尚未发现乙型流感病毒对奥司他韦耐药.包含一种乙型流感谱系的三价流感疫苗对上海地区人群中流行的乙型流感病毒的保护作用具有一定局限性.
  • 摘要：目的：本研究探讨速度向量成像(WI)技术评估单心室术后患者心肌收缩活动的同步性.方法：应用Acuson Sequoia C512超声仪,通过WI技术对30例单心室腔肺分流术后患者及年龄匹配的30名正常儿童进行研究.结果：单心室术后组彩色M型图形较对照组分布紊乱,应变率图像变现为收缩期颜色变淡,甚至部分节段呈现为无收缩的绿色,速度及应变图形表现为收缩期颜色变暗.单心室术后组任意两节段间速度达峰时间最大差值为169.87±85.10ms,对照组为88.30±29.88ms,病例组明显高于对照组(P＜0.01);病例组任意两节段间应变达峰时间最大差值为211.70±106.06ms,对照组为82.23±63.44ms,病例组明显高于对照组(P＜0.01).与对照组比较,相应节段间的速度及应变达峰时间差异无显著性意义(P均＞0.05).残腔侧与非残腔侧相应节段间的速度及应变达峰时间差异无显著性意义(P均＞0.05).单心室术后组收缩期速度达峰时间标准差为71.47±35.07,应变达峰时间标准差为87.16±44.48;正常对照组儿童收缩期速度达峰时间标准差为39.72±14.96,应变达峰时间标准差为32.47±23.66;二者间差异均有显著性意义(P＜0.01).结论：单心室腔肺分流术后患者存在心室收缩活动不同步,WI技术可以比较准确地反映心室收缩同步性.
  • 摘要：目的：通过观察慢性心衰(CHF)患儿血浆心型脂肪酸结合蛋白(h-FABP)的水平改变及其与心功能的关系,探讨其在CHF中的临床价值.方法：前瞻性观察2007年1月至2011年08月住院CHF患儿36例(CHF组),包括心内膜弹力纤维增生症16例(EFE组),扩张型心肌病20例(DCM组),心衰程度评估参照改良Ross评分法;选择同期30例健康儿童作为对照组.血浆h-FABP浓度测定采用酶联免疫吸附法(ELISA),并以心脏超声心动图测量心脏指数、左室短轴缩短率及左室射血分数.结果：CHF患儿血浆h-FABP浓度明显高于对照组(21.7±4.3ng/mL vs 6.2±1.7ng/mL,P＜0.01),且心衰程度越重,h-FABP浓度升高越明显(P＜0.01).EFE、DCM两组h-FABP水平均高于对照组(P＜0.01),而两者间h-FABP水平比较无统计学意义(P＞0.05);CHF患儿h-FABP水平与左室射血分数、心脏指数及左室短轴缩短率均呈明显负相关(分别r=-0.65、-0.64、-0.71,均P＜0.01).结论：慢性心力衰竭患儿的血浆h-FABP浓度明显升高,血浆h-FABP浓度与心力衰竭的严重程度相关.血浆h-FABP浓度可作为评估心力衰竭及其严重程度的一个指标.
  • 摘要：左向右分流先天性心脏病(先心病)的心力衰竭大都发生在婴儿期,早期提高对心力衰竭(心衰)的认识,知道其治疗对婴儿左向右分流先心病的转归有重要意义.本文就2003～2007年在我院住院的81例左向右分流先心病婴儿临床资料作一探讨.
  • 摘要：目的：研究儿童先天性心脏病经导管介入手术后导管相关感染(CRI)的发生状况,探讨儿童先天性心脏病经导管介入手术围术期CRI与预防性抗生素使用与否的相关性,为临床治疗方案提供依据.方法：纳入我院2012年1月-12月符合介入手术指征的全部儿童先天性心脏病患者进行前瞻性对照研究,按照手术日期分为预防性使用抗生素组(2012年1-5月,预防组)和未预防性使用抗生素组(2012年6-12月,对照组).预防组在术前30min至术后48h均预防性静脉使用头孢唑林钠,对照组术前和术后均未预防性使用抗生素.术后观察体温、白细胞数、CRP及临床症状体征,对疑似感染病例行血培养,术后均随访1月,比较两组医院感染发生率和CRI发生率.对室间隔缺损介入封堵术后出现心律失常者,根据病情短期使用糖皮质激素治疗,随访观察1月,比较糖皮质激素使用者与未使用者CRI的发生率及差异.结果：本研究共纳入儿童先天性心脏病介入手术患者616例,均成功实施介入手术,术后即刻拔除血管内导管,其中预防组217例,对照组399例.两组患者中,室间隔缺损介入封堵术243例(预防组92例,对照组151例),动脉导管未闭介入封堵术219例(预防组81例,对照组138例),房间隔缺损介入封堵术105例(预防组32例,对照组73例),肺动脉瓣球囊扩张术36例(预防组9例,对照组27例),冠状动脉瘘介入封堵术4例(预防组1例,对照组3例),复合手术9例(预防组2例,对照组7例).两组术后发热病例共55例(8.93％),其中37例诊断为医院感染(预防组15例,对照组22例),余18例未发现全身及穿刺部位感染征象,发热原因为脱水热、过敏反应、创伤应激等.未发热患者中,对照组1例出现穿刺部位红肿、渗液表现,诊断为CRI(出口部位感染),为医院感染.两组共38例(38/616,6.16％)诊断为医院感染,其中预防组15例(15/217,6.91％),非预防组23例(23/399,5.76％),血培养均阴性,两组医院感染率差异无统计学意义(P＞0.05).术后随访观察1月,预防组无CRI发生;对照组1例CRI(出口部位感染),预防组和对照组CRI发生率比较差异无统计学意义(P＞0.05).两组均未出现隧道感染、静脉炎或导管相关血流感染.243例室间隔缺损介入封堵术后,64例(26.3％)出现不同类型心律失常,其中预防组22例,对照组42例,以IRBBB和LAFB最多见.均使用糖皮质激素,术后发生医院感染11例,其中预防+激素组1例(1/21),预防+无激素组3例(3/71),对照+激素组2例(2/54),对照+无激素组5例(5/97),组间感染率比较差异无统计学意义(P＞0.05).术后随访观察1月,两组均未出现CRI.结论：儿童先天性心脏病经导管介入手术后CRI发生率极低,以出口部位感染常见.不推荐围术期常规预防性使用抗生素.室间隔缺损介入术后心律失常患者短期使用糖皮质激素不会增加医院感染率及CRI发生率.
  • 摘要：目的：本研究目的在于发现先天性心脏病(Congenital heart disease)患儿分子遗传方面缺陷,为CHD早期预防及遗传咨询提供支持.方法：收集150例CHD患儿的临床资料和血标本,以200例健康者为对照.使用血液基因组DNA抽提试剂盒抽提外周静脉血基因组DNA.应用聚合酶链反应扩增GATA-4基因的6个外显子编码区和邻近序列后分别直接测序.借助BLAST程序将所测序列与GenBank中的己知序列进行比对以识别基因突变.结果：在1例室间隔缺损患儿的GATA-4基因识别出1个杂合错义突变,即第267位的密码子由GTG变为ATG,亦即C.799G＞A,相应地导致第267位的氨基酸由缬氨酸变为蛋氨酸也称为p.V267M突变.结论：先天性先脏病患儿的GATA-4基因识别出1个杂合错义突变,该突变可能是先天性心脏病的致病原因之一.
  • 摘要：目的：观察婴幼儿体外循环下应用右旋美托咪啶对S-100β蛋白和NSE的影响.方法：随机选择60例先天性心脏病心脏畸形较轻的房间隔缺损、室间隔缺损等手术的患儿分为三组,每组20人,即D1、D2和N组.麻醉平稳后D1组给予右旋美托嘧啶1μgkg-1,注射时间大于10min,术中0.2μgkg-1h-1静脉泵入,直至手术结束;D2组诱导后给予右旋美托嘧啶0.5μgkg-1,术中0.1μgkg-1h-1,药物浓度与注射速度均与D1组相同.N组在整个手术过程静注生理盐水,输注速度与实验组相同,麻醉处理和实验组一致.分别在手术前(T1)、CPB结束时(T2)、CPB结束后2hr(T3)、CPB结束6hr(T4)、CPB结束24hr(T5)采取血样送化验室并收集记录围术期数据,检测S-100β蛋白、NSE、血气、电解质、HCT、Hb.记录CPB时间、主动脉阻断时间、机器预充量和成分,最低温度等相关参数.结果:三组患儿的年龄、体重、体外循环时间、手术时间差异无统计学意义(P>0.05。在T1时，三组的S-100p蛋白和NSE没有统计学差异(P>0.05)。N组T2,T3,T4,T5时S-100p蛋白和NSE较T1时升高有显著性(P<0.05)。T2时N组与D1.D2组相比，S-100p蛋白和NSE明显升高(P<0.01)，且此时D2组较。1组S-100p蛋白和NSE高。各组间患儿围术期的心率、血压等血流动力学指标差异没有显著性(P>0.05)。结论：右旋美托呛吮可以减轻CPB中手术患儿S-100p和NSE的上升幅度。
  • 摘要：目的：观察先天性心脏病患儿血清中韧粘素-C(Tenascin-C、TN-C)、N-末端脑钠肽原(NT-proBNP)及基质金属蛋白酶-9(MMP-9)的表达水平,分析三者之间的关联,探究TN-C能否作为组织重构的生物学标志物,并评价其对于先天性心脏病的临床诊断、治疗及判断预后的意义.方法：收集我院2009年-2012年期间住院患儿中52名先天性心脏病患儿及同时期19名健康体检儿童的血清,采用酶联免疫吸附双抗体夹心法(ELISA)测定血清TN-C、NT-proBNP及MMP-9含量.结果：与正常对照组相比,CHD组血清TN-C含量(1.84±4.03/14.71±15.76ng/ml,p＜0.001)、NT-proBNP(69.05±125.81/235.89±141.72pg/ml,p＜0.001)及MMP-9(0.39±1.02/1.99±1.78ng/ml,p＜0.001)均显著升高,PAH组血清TN-C水平又显著高于单纯CHD组(21.75±19.56/5.77±6.78ng/ml,p=0.001).存在心室重构的患儿血清TN-C水平显著提高(16.38±16.02/1.89±0.73ng/ml,p＜0.001).TN-C与NT-proBNP呈正相关(p＜0.001),与MMP-9呈正相关(p＜0.001).TN-C、NT-proBNP均与肺动脉高压分度呈正相关(r=0.697,p＜0.001/r=0.566,p＜0.01).结论：CHD组血清TN-C含量显著升高,是反映心室重构的标志物,或能为预防或治疗心肌纤维化开辟一条新路径;可以体现肺动脉高压的严重程度;对心力衰竭或能起到协助诊断及判断预后的作用.
  • 摘要：目的：探讨HIRA基因在先天性心脏病发病机制中的作用.方法：利用二代测序的方法对200例法洛氏四联症患儿全部外显子进行测序,对编码区有异常的外显子在另外300例其他先心病(室间隔缺损、大动脉转位、右室双出口等)患儿及500例正常对照中测序;用real-time PCR检测法四患儿右室流出道心肌组织和正常对照心脏右室流出道心肌组织HIRA基因的表达情况;用PolyPhen-2、SIFT等网站预测编码区序列改变对蛋白质结构的影响;用Target San网站预测HIRA 3'UTR区可能的Micro RNA结合位点;构建psilencer+miR328和pgl3-promoter+HIRA 3'UTR质粒,共同转染293细胞,检测荧光素酶的活性.结果：在1例法洛氏四联症和1例肺动脉瓣狭窄伴右室异常肌束患儿中发现HIRA第23外显子c.C3026CT(R936C)突变，在500例正常对照中未发现异常;PolyPhen-2,SIFT网站预测该突变对蛋白质结构产生影响可能性大;real-time PCR显示HITA基因在法洛氏四联症患儿心肌组织中表达较正常对照增高;在HIRA 3'UTR区100308位点发现-SNP Crs:117447448，该位点基因型(G/A)在病例组和正常对照组中的分布有统计学意义，P=0.0035;Target San网站预测HIRA3'UTR区该SNP上游10bp有Micro RNA328结合位点;共转染psilencer+miR328和pgl3-promoter+HIRA 3'UTR质粒荧光素酶活性较单转染pgl3-promoter+HIRA 3'UTR质粒下降1.7倍(P=0.0136)。结论：HIRA基因在先天性心脏病中起重要作用，HIRA编码区序列改变导致蛋白质结构变化可能导致先心病的发病，HIRA基因在法四患儿心肌组织中表达增高，机制可能是通过Micro RNA328的调控。
  • 摘要：目前,我国先心病诊治工作任重而道远.根据流行病学调查,除现有先心病人200万左右外,每年新增12-15万先心病,目前外科手术+介入治疗7-8万/年.90年代后期开始,Amplatzer系列封堵器引入国内,开始了国内先心病介入治疗的大发展.Amplatzer封堵器具有适应症广,操作方便,疗效好,在国内几个介入中心开展PDA、ASD、部分VSD介入取得极好疗效,但价格昂贵,难以推广.随后国产封堵器上市,并经历了从单纯仿制到改进再到创新的过程.国产封堵器具有进口封堵器的优点且适应症更广,价格便宜,推进我国先心介入治疗进入飞速发展,能够开展介入治疗的单位和例数呈现突飞猛进之态势.
  • 摘要：目的:总结23例先天性心脏病(CHD)儿童围术期植入永久性起搏器治疗完全性房室传导阻滞(AVB)的经验,探讨起搏器植入治疗儿童CHD相关性完全性AVB的临床应用及效果.方法:2007年1月至2012年6月,植入永久起搏器的CHD患儿23例,男13例,女10例.年龄4个月～8岁,平均(2.8±2.5)岁,体重5～27kg平均(10.7±6.8)kg.其中植入心内膜起博器7例,植入心外膜起博器16例.术前即有Ⅲ度房室传导阻滞3例,均于心脏外科手术的同时植入心外膜永久起搏器;先心病术后出现Ⅲ度房室传导阻滞20例,于术后11～48天植入心内膜或心外膜起搏器.术后随访包括症状、体征、心电图、胸部X光片、超声心动图及起搏器程控.结果:心外膜起搏器电极置于左心室外膜面8例,置于右心室外膜面8例,脉冲发生器埋藏部位均为左腹部皮下.心内膜起搏器选择插管的静脉途径为,经右锁骨下3例,经左锁骨下4例,脉冲发生器埋藏部位为,置于右胸前皮下3例,置于左胸前皮下4例.起搏方式为频率应答心室按需起搏型(WIR)1例,固定频率心室按需起搏型(WI)22例,起搏频率为70～160(111±25.5)次/min,起搏阈值为0.5～0.75(0.74±0.30)V,感知灵敏度为2.5～2.8(2.78±0.11)mV,电极阻抗为271～726(445.5±148.9)Ω.21例有随访资料,随访1月～5.5年,起搏阈值术后早期略升高,后稳定.1例TGA SWITCH术后6个月猝死,原因不明.1例TECD术后安装永久起搏器4年半重新更换电池.1例VSD患儿恢复窦性心律.4例术后半年～2年心脏扩大、心功能低下,LVEF＜50％.结论:先心病患儿围术期植入永久性起搏器治疗AVB是安全可行的,可以根据患儿的病情和年龄选择心内膜和心外膜永久起搏器.永久起搏器植入对于先心病患儿远期预后的影响需要长期随访.
  • 摘要：目的：复杂型先天性心脏病术后常常存在不同程度的血流动力学异常,其中以右室流出道和/或肺动脉分支狭窄最为常见.血管内支架植入术是治疗该类疾病的首选方法.本研究旨在探讨应用支架在治疗肺动脉分支狭窄的指征、方法和并发症的预防.方法：19例患者接受了经血管内支架植入术治疗肺动脉分支狭窄,男12例,女7例,年龄4～15岁(平均9.1岁),体重17～60.5kg(平均31.7kg).其中1例为先天性左肺动脉狭窄,14例为法洛氏四联症(TOF)术后残余左(右)肺动脉狭窄,1例为室间隔完整的肺动脉闭锁(PA/IVS)术后残余右肺动脉狭窄,1例为主肺动脉间隔缺损伴室间隔缺损(APWNSD)术后残余左、右肺动脉狭窄,1例为肺动脉闭锁合并室间隔缺损(PANSD)术后残余左、右肺动脉狭窄,1例为永存动脉干(PTA)术后残余右肺动脉狭窄.结果:根据造影所见，13例患者在左肺动脉或右肺动脉狭窄处植入支架各1只，除1例患者植入Palmaz支架外，其余患者均植入CP支架。其中1例TOF术后残余右肺动脉狭窄的患者，在支架植入到位后用球囊扩张支架孔眼以保证左肺动脉血流不受影响时发生球囊破裂。2例下OF和1例APW/VSD术后残留左和右肺动脉均狭窄者，分别在左肺动脉和右肺动脉起始部同时各植人CP支架1只。1例TOF术后残余左肺动脉狭窄者及1例PA/IVS术后右肺动脉狭窄者，在术中发生支架移位至肺总动脉，换大一号球囊将其再次扩张，使移位支架固定在肺动脉总干内，然后再重新选择一支架植入狭窄的肺动脉分支内。结论:血管内支架植入术治疗儿童复杂性先心病术后残余肺动脉狭窄安全可行，即刻和早中期疗效均好，是对肺动脉分支狭窄rn常规球囊扩张术疗效不明显时最好的补充治疗方法。
  • 摘要：目的：探讨米力农治疗小儿先天性心脏病并发急性心力衰竭的疗效及安全性.方法：选取我科自2010年1月至2012年12月在我院就诊的先天性心脏病合并急性心衰的患儿64例,年龄为3月至2岁,平均8月龄,经心脏彩超检查诊断为先天性心脏病,在常规洋地黄强心,呋塞米利尿以及卡托普利扩血管治疗基础上,予以米力农治疗.以同时期未予以米力农治疗只给以常规治疗的先天性心脏病合并急性心衰的患儿53例作为对照组.观察治疗前后患儿心功能改善情况以及心脏彩超相关数据的改变情况.结果：治疗后,观察组显效率明显高于对照组(P＜0.05)具有统计学意义,总有效率两组比较无明显差异,无统计学意义.心脏彩超所测得观察组于治疗前后对比,每搏量、每分输出量、舒张末期左心房内径、左室短轴缩短百分率于治疗前后改善(P＜0.05)具有统计学意义;射血分数、舒张末期左心室内径改善明显(P＜0.01)具有统计学意义;治疗观察组于治疗后的射血分数、舒张末期左心室内径(长轴)及舒张末期左心房内径较对照组改善明显(P＜0.05)具有统计学意义.结论：米力农小剂量短期的维持治疗小儿先天性心脏病并发的急性心力衰竭是有效,安全的.
  • 摘要：目的:研究先天性心脏病(CHD)并肺动脉高压(PH)患儿血清心肌型脂肪酸结合蛋白(H-FABP)的变化及与肺动脉收缩压(PASP)的相关性,探讨PH的形成机制及H-FABP对于诊断CHD并PH的临床意义.方法:对全部研究对象进行彩色超声心动图检查,明确CHD类型并测定PASP,根据彩超结果将研究对象分5组,正常对照组20例,CHD患儿66例,其中无PH患儿16例,并轻度PH患儿18例,并中度PH患儿17例,并重度PH患儿15例.应用酶联免疫吸附法(ELISA)测定各组研究对象血清H-FABP浓度.结果:CHD各组患儿血清H-FABP高于正常对照组(P＜0.05),CHD并PH各组患儿血清H-FABP水平高于无PH组,且H-FABP随肺动脉压力程度增加而升高,与PASP成正相关(r=0.952,P＜0.001).结论:CHD患儿早期虽未形成肺动脉高压,但己存在一定的心肌损害,血清H-FABP升高;当合并肺动脉高压时,心肌损害明显加重,血清H-FABP明显升高,且随肺动脉压力程度的加重而升高,对于CHD合并PH患儿病情评估有一定的指导意义.
  • 摘要：目的:探讨PiCCO技术对复杂先天性心脏病术后,血流动力学不稳定危重症患儿的监测和对治疗的指导意义.方法:选择我院2011年4月～2013年2月间住PCCU30例先心病术后重症患儿,年龄在生后2天～2岁,类型包括法洛氏四联症、完全型房室间隔缺损、右室双出口、完全型肺静脉异位引流、完全性大动脉转位,术后均有血流动力学不稳定情况,分成两组,观察组15例患儿除常规有创监测外,接受脉搏指示连续心输出量(PiCCO)监测,以dpmax(左心室收缩功能指数)、SVRI(体循环血管阻力指数)、SW(每搏输出量变异性)作为血流动力学监测指标指导治疗,对照组15例患儿以常规有创监测(动脉压、中心静脉压)作为血流动力学监测指标指导治疗,分别于术后24h、48h对比两组患儿的血流动力学指标(HR、MAP、CVP)、血气结果(Lac、Sv02)及应用机械通气时间、PCCU天数的比较,应用SPSS17.0统计软件进行分析,数据用均数±标准差(X±s)表示,采用)(2检验及t检验.结果:①观察组术后48h的血流动力学指标(HR(102.2±19.5)次/分、MAP(86.7±18.3)mmHg、CVP(10.8±3.6)cmH20)、血气指标(Lac(1.3±0.6)mmoL/L、Svo2(65.4±14.2)％),对照组术后48h的血流动力学指标(HR(121.5±20.3)次/分、MAP(65.2±16.5)mmHg、CVP(9.2±2.0)cmH2O)、血气指标(Lac(2.5±0.4)mmoL/L、Svo2(48.7±12.1)％),观察组结果较前明显改善,②观察组机械通气时间(45.2±20.5)h、住PCCU天数(6.5±1.4)d,对照组机械通气时间(58.5±19.8)h、住PCCU天数(7.3±2.5)d,观察组较对照组明显缩短(P＜0.05).结论:PiCCO技术对复杂先心病术后危重患儿进行血流动力学监测及指导治疗,相对于常规有创监测,能够更精确监测患儿心脏前负荷、心肌收缩力和心脏后负荷,更准确把握病情并指导临床治疗,缩短术后机械通气及住监护病房时间,可减少一些术后常见并发症的发生,如带机时间长引起的呼吸机相关性肺炎、长时间住监护病房引起的感染及因组织灌注不足引起的多脏器功能衰竭等,有较好的临床应用价值和前景.
  • 摘要：目的：了解有冠心病(CHD)家族史儿童外周血单核细胞载脂蛋白(apo)E基因表达水平及其与血脂的关系.方法：采用竞争性逆转录-聚合酶链式反应方法分析33例有CHD家族史儿童和33例正常健康儿童外周血单核细胞的apoE基因表达水平,并检测其血清脂类水平.结果：与健康儿童比较,有CHD家族史儿童血甘油三酯、总胆固醇、低密度脂蛋白-胆固醇、apoB100浓度明显增高,高密度脂蛋白-胆固醇、apoAI、apoE水平降低(P＜0.05),脂蛋白(a)浓度无明显变化(P＞0.05),有CHD家族史儿童外周血单核细胞apoE基因表达水平下调(P＜0.01).早发CHD家族史儿童血脂异常及apoE基因表达下调更为明显(P＜0.01).apoE基因表达水平与低密度脂蛋白-胆固醇、apoB100水平呈负相关,与血apoE浓度呈正相关(P＜0.05).结论：有CHD家族史儿童存在血脂异常及外周血单核细胞apoE基因表达水平下调,早发CHD家族史儿童更明显,apoE基因表达水平与脂质代谢紊乱相关,提示apoE基因表达变化可能参与CHD家族史儿童心血管病变发生与发展.
  • 摘要：目的：本研究旨在建立小儿冠状动脉Z值标准及相关的回归公式.方法：515名无心脏结构或功能异常的正常儿童为研究对象,同步记录心电信号,应用超声心动图测量左冠状动脉总干(LMCA)、左冠状动脉前降支(LAD)、左冠状动脉回旋支(LCX)、右冠状动脉总干(RCA).对冠状动脉与性别、年龄、身长、体重、体表面积等参数进行回归分析,根据相关性最好的相关模型计算Z值.结果：应用模型y=ax3+bx2+cx+d(y为超声测量冠状动脉内径,x为体表面积),LMCA、LAD、LCX、RCA模型的调整R2分别为0.553、0.601、0.518、0.515,P均＜0.001.结论：根据目前测量的冠状动脉数据可以建立小儿冠状动脉超声心动图估测Z值,该研究可为小儿冠状动脉疾病患者提供准确的冠状动脉异常判断标准.
  • 摘要：目的：观察三维标测系统辅助的小儿快速性心律失常射频消融手术X线曝光量的变化.方法：研究组(利用三维Ensite NavX标测)为82例快速心律失常的手术患儿与对照组(常规借助X线)90例射频手术患儿进行辐射剂量比对.结果：研究组:房室结折返性心动过速(AVNRT)23例(28.0％),房室折返性心动过速(AVRT)39例(47.6％),右房房性心动过速(RAT)2例(2.4％),特发性室性心动过速(IVT)18例(22.0％).对照组:AVNRT 20例(22.2％),AVRT 40例(43.5％),RAT2例(2.2％),IVT 28例(31.1％).研究组辐射剂量(154.40±219.33 μGy/m2)明显低于对照组(920.33±1698.11μGy/m2),P=0.000.两组的总治愈率分别为92.68％和92.22％,无显著差异.研究组复发6例,对照组复发7例.结论：Ensite NavX引导下射频消融治疗小儿快速性心律失常能显著减少X线曝光剂量,与常规透视方法下的射频消融具有一致的较高成功率.
  • 摘要：目的:分析经射频消融治疗儿童快速性心律失常的临床资料,了解儿童快速性心律失常的常见类型,探讨儿童不同类型心律失常的射频消融疗效与安全性.方法:选择2000年8月至2012年12月在山东省立医院小儿心脏科收治的261例快速性心律失常儿童,获得全部病例窦性心律时和心动过速发作时体表心电图资料,术前未服用抗心律失常药或停药至少5个半衰期以上,并行超声心动图检查.对小于12岁的儿童采用非气管插管静脉复合麻醉,术中先行心内电生理检查,确定心动过速的部位及发病机制,结合心腔内电图寻找最佳消融靶点,在二维温度控制下行射频消融治疗.回顾性分析261例儿童的临床特点、射频消融疗效及并发症情况.结果:261例儿童中,男160例,女101例,年龄3岁5月～18岁,平均年龄11.94±4.14岁,以8～18岁的人群为主,均因心慌、胸闷等就诊,发生心动过速性心肌病4例,心力衰竭1例.(2)261例儿童全部接受心内电生理检查与RFCA，房室折返性心动过速(AVRT)146例，占病例总数的55.94%，其中左侧旁道占67.12%(98/146)，右侧旁道占32.20%(47/146)，多旁道占0.68%(1/146);房室结折返性心动过速(AVNRT)74例，占病例总数的28.35%;特发性室性心动过速(IVT)32例，占病例总数的12.26%，其中左室间隔部室速(ILVT)占81.25%(26/32)，右室流出道室速(RVOT)占18.75%(6/32);房性心动过速(AT)6例，占病例总数的2.30%;心房扑动(AF)3例，占病例总数的1.15%。合并器质性心脏病，0例，以房间隔缺损多见.结论:(1)经导管射频消融术治疗儿童快速性心律失常成功率高，并发症少，复发率低，为安全有效的治疗方法。(2)AVRT在儿童快速性心律失常中最常见，其次为AVNRT、IVT,AT、和AF.(3)儿童经导管射频消融术总体复发率低，IVT和AT的复发率明显高于AVRT和AVNRT.(4)儿童合并器质性心脏病的快速性心律失常射频消融成功率与非合并器质性心脏病的快速性心律失常射频消融成功率相同。
  • 摘要：目的：探讨小儿心动过速性心肌病(TIC)的临床特点、治疗方法及预后.方法：对2007年7月至2012年7月诊断为TIC的22例患儿临床资料、实验室检查、治疗及预后进行回顾分析、总结.结果：81.82％的心动过速性心肌病由房性心律失常所致,多见于1岁以下男性小婴儿.TIC患儿经控制心律失常及强心、利尿、扩血管等治疗后症状缓解,心功能恢复正常,有效药物治疗时间平均14.00±8.20天;10例患儿复发心动过速,7例见于房性心律失常患儿,经普罗帕酮+索他洛尔联合治疗取得良好疗效.复发患儿中3例再发TIC,经治疗后心功能仍可恢复正常,但有效药物治疗时间较初次发作治疗时间延长,平均19.50±8.40天.5例TIC患儿于学龄(前)期行射频消融术后治愈.TIC患儿经治疗后超声心动图提示心功能得到明显改善(P＜0.05),包括经体表面积标化后的左室舒张末内径(LVDD)、左室收缩末内径(LVDS)、左室射血分数(LVEF)、缩短分数(FS).结论：小儿心动过速性心肌病是一种可逆性、预后良好的心肌病.任何类型的快速心律失常均可诱发TIC,在小儿TIC中以房性心律失常多见,抗心律失常药物治疗是首选治疗方案;对于房扑或室性心动过速所导致的心功能不全首选同步直流电转律,无效可选用药物治疗;反复发作药物控制不佳的心动过速性心肌病患儿可考虑行射频消融术.对快速心律失常合并心脏扩大,心功能不全者均应高度怀疑TIC可能.
  • 摘要：目的：本研究旨在探讨血管舒张反应(FMD)对盐酸米多君治疗儿童体位性心动过速综合征(POTS)的疗效预测价值.方法：该研究收集2008年6月至2011年8月在北京大学第一医院儿科经直立试验或直立倾斜试验确诊为POTS的儿童108例作为病例组,对照组为直立试验阴性的健康儿童20例.用彩色多普勒超声检测两组儿童的肱动脉内径及血流介导的血管舒张反应,两组儿童均进行直立不耐受的症状评分,并用独立样本的t检验比较.所有POTS患儿均用α受体激动剂盐酸米多君治疗,分别于治疗1个月及3个月时进行随访,复查FMD、直立试验及症状评分,采用配对样本t检验对治疗前后的FMD值进行对比.症状评分减少幅度≥者为治疗有效.采用ROC曲线分析FMD对盐酸米多君的疗效预测价值.分析软件为SPSS13.0,P＜0.05为差异有统计学意义.结果：病例组与对照组儿童的年龄、性别比例、身高、体重、平均动脉压、心率及基础肱动脉内径无统计学差异,病例组血流介导的血管舒张反应(11％±3％)强于对照组(6％±2％),差异有统计学意义(P＜0.01).经盐酸米多君治疗后,POTS组FMD、直立试验中立卧位心率差值及症状评分均显著降低.治疗有效与治疗无效患儿比较,治疗前的FMD显著增强(P＜0.05),而治疗前直立试验立卧位心率差值及症状评分无统计学差异.治疗1个月时的FMD对盐酸米多君治疗POTS疗效预测ROC曲线下面积为0.790(95％Cl:0.679-0.902;p＜0.001),治疗3个月时为0.803(95％Cl:0.669-0.936;p＜0.01).以FMD为9.85％作界值时有较高的预测敏感度(1个月:71.6％;3个月:74.4％)和特异度(1个月:77.8％;3个月:80％).结论：FMD对盐酸米多君治疗儿童POTS的疗效具有统计学预测价值,可能作为盐酸米多君治疗儿童POTS的疗效预测指标.
  • 摘要：目的：研究体位性心动过速综合症(POTS)患儿血浆中心房钠利尿肽(ANP)和抗利尿激素(ADH)水平的变化,及其与患儿直立试验中心率变化和血压变化的关系,以期进一步揭示POTS患儿内分泌激素的调节异常.方法：本研究包括21例年龄为12±2岁POTS患儿,26例年龄为12±1岁正常儿童.用ELISA方法检测血浆中ANP和ADH的含量.依据直立试验检查结果,将POTS患儿分为单纯POTS组和POTS合并直立性高血压(OHT)两组,比较两组患儿的基本特征及血流动力学变化特点.结果：血浆ANP水平在POTS组和正常对照组分别为6.177±1.538pmol/L和5.045±1.034pmol/L,组间比较差异有统计学意义(t=-3.066,P=0.004);血浆ADH水平在两组分别为10.010±2.247pg/ml和9.284±1.623pg/ml,组间比较无统计学差异(t=1.242,P=0.222).POTS-OHT组与单纯POTS组相比,在性别比、年龄、身高、体重、体重指数、平卧位收缩压和舒张压方面无明显差别(P＞0.05),而平卧位心率、直立后最快心率、直立后收缩压和舒张压在POTS-OHT组要明显高于单纯POTS组(P＜0.05).血浆ANP水平在POTS组和POTS-OHT组分别为5.788±1.191pmol/L和6.695±1.854pmol/L(t=1.281,P=0.223);但血浆ADH水平在POTS组显著低于POTS-OHT组(分别为9.181±2.017pg/ml和11.117±2.150pg/ml,t=-2.117,P=0.048).直立后最快心率与血浆ANP呈显著正相关(r=0.490,P＜0.05);平卧位心率、直立后收缩压、直立后最快心率与血浆ADH水平呈显著正相关,相关系数分别为0.453、0.472和0.454(P＜0.05).结论：POTS患儿血浆ANP水平明显高于正常对照,POTS-OHT患儿血浆ADH水平明显高于单纯POTS患儿,提示POTS患儿体内存在ADH及AVP系统调节紊乱.
  • 摘要：目的：探讨儿童体位性心动过速综合征中快速饮用大量口服补液盐对其影响及机制.方法：对2011年1月至2013年3月河南省郑州大学第三附属医院儿内科21例体位性心动过速综合征患儿于两次直立倾斜试验(HUTT)前15分钟分别给予口服补液盐(ORS)250ml或30ml,采用12胸导联实时动态监测,多功能心电监护仪记录心率和测定血压,记录出现心动过速的时间,同步监测血压、心率变化值;利用动态心电图分析系统进行心率变异分析.结果：1.快速饮用大量口服补液盐能够明显延长出现HUTT阳性反应的时间(P=0.035);2.与对照组相比,研究组的直立位心率明显下降(分别为126.65±10.63次/minvs 109.86±11.57次/min.P=0.034);3.不同饮水后HUTT前5min平卧位(T1)、平卧位改为直立位(T2)、HUTT5min时(T3)的短时程频域指标(LFnorm、HFnorm和LF/HF)和时域指标(SDNN、RMSSD).250ml组在T1时LFnorm、HFnorm的值与30ml组无明显区别,而LF/HF的值较30ml组稍减低,但没有统计学意义(P=0.145).30ml组LF/HF在T2开始升高,当T3时仍然在升高,250ml组则亦表现为升高,但在T3时LF/HF值较30ml组低,存在统计学意义(P=0.045).两组的SDNN、RMSSD在T1、T2和T3渐减低,但无统计学意义(P＞0.05).结论：快速饮用大量口服补液盐能一定程度上延长体位性心动过速综合征患儿的直立耐受时间,且不会影响动脉血压.其发生机制除了体液性因素外,血容量的增加可能诱发心脑血管调节,从而增加迷走神经张力.
  • 摘要：目的：评价Amplatzer Cribriform封堵器介入治疗多发孔型房间隔缺损(M-ASD)的临床疗效.方法：应用Amplatzer"Cribriform"封堵器介入治疗25例M-ASD患儿,其中17例女性,8例男性;年龄4.2±3.3岁,体重16.7±8.5Kg;入院后完善血常规、出凝血时间、心脏超声、心电图和胸片等相关检查,经胸心脏超声(TTE)测量多发孔型ASD之最大孔直径为5.1±3.9mm,缺损范围为15.1±7.1mm;其中14例合并房隔瘤形成,3例合并肺动脉瓣狭窄(PS),2例合并动脉导管未闭(PDA),1例合并室间隔缺损(VSD).根据超声和心导管检查结果选择合适Cribriform封堵器进行封堵,术后24小时、1月、3月、6月以及1年行心脏超声和心电图随访,术后予阿司匹林(3-5mg/kg/d)口服6个月.结果：所有25例患儿皆应用1个Cribriform封堵器完成封堵;合并PS的3例患儿,其中2例先予经皮球囊肺动脉瓣成形术(PBPV)后再行M-ASD封堵;另1例为轻度PS,导管测压差为20mmHg,未行PBPV术,直接予M-ASD封堵;合并的PDA和VSD患儿同时行介入封堵.术后TEE检查,21例完全封堵,未见残余分流;4例可减少量残分,其中3例术后1月残分消失,1例6个月后仍可见细束样残分;介入手术时间31.8±14.3min;所有病例均未见封堵器引起的瓣膜反流,上、下腔静脉以及右上肺静脉血流正常.术后TTE随访未见封堵器移位,未见新出现的残余分流或瓣膜反流.心电图检查未见房室传导阻滞.结论：作为一种专门设计用来封堵M-ASD的装置,应用Cribriform封堵器介入治疗M-ASD,初步的临床实践显示效果理想,操作简便,长期的随诊需注意有无封堵器的移位以及新出现的残余分流.
  • 摘要：目的：探讨MMP-9、NT-proBNP在心肌炎患儿中的水平变化及与肌酸激酶同工酶(CK-MB)的关系.方法：研究对象实验组选择2012年1月～2012年6月在内蒙古自治区人民医院确诊的MC住院患儿40例,同期、同群体健康体检儿童40例设为正常对照组,应用酶联免疫吸附法(ELISA)测定两组儿童血清中MMP-9、NT-proBNP浓度水平;同时检测肌酸激酶同工酶(CK-MB).实验结果采用SPSS13.0进行统计学分析,二组间数据采用两独立样本t检验,病例组CK-MB与MMP-9、NT-proBNP浓度水平的关系采用线性相关与分析.结果：(1)MC组患儿血清MMP-9、NT-proBNP水平分别为(4.05±1.10)ug/L、(12.08±3.49)ng/L,明显高于健康对照组(2.23±0.94)ug/L、(5.68±3.06)ng/L,差异均有统计学意义(P均p均P＜0.05).结论:(1)MMP-9、NT-proBNP血清浓度水平的高低可以提示心肌炎病情程度,作为炎症标志物,它可能参与心肌炎发病的病理生理过程.(2)MMP-9和NT-proBNP在参与急性心肌炎发病过程及病情程度与CK-MB具有协同作用,联合检测MMP-9、NT-proBNP、CK-MB有望为小儿心肌炎的诊治提供新的诊断思路.
  • 摘要：目的：探讨儿童心肌致密化不全(NVM)的临床特点及治疗效果.方法：对2007年9月至2012年11月期间收治的20例NVM患儿的临床表现、辅助检查(X线胸片、心电图、超声心动图、心脏磁共振等)、临床治疗以及随访结果等资料进行回顾性分析,并对部分患儿进行随访.结果：20例NVM患儿中,有家族史者2例,以心功能不全为主要临床表现者16例(80％),心律失常10例(50％),无血栓及血栓事件发生;胸部X线检查示心脏扩大者12例(60％),20例患儿超声心动图均提示心脏NVM典型表现,其中单纯左室病变17例,双室病变2例,合并先天性心脏病9例(45％),合并心内膜弹力纤维增生症(EFE)4例(20％);20例NVM患者出院后平均随访7.86个月(1月-15月),其中5例死亡,主要死因为心力衰竭加重;8例长期随访者心功能不全的临床症状明显缓解,改良Ross评分较治疗前前降低,定期复查心脏彩超提示心功能改善尚可,左室射血分数(EF)改善明显,差异有统计学意义(P＜0.05);左室短轴缩短率(FS)较治疗前增加,收缩末期左室内径(LVD)、右室内径(RVD)及非致密化心肌厚度/致密化心肌厚度比值(NC/C)较治疗前缩小,但差异均无统计学意义(P＞0.05).结论：儿童NVM以心功能不全为主要表现,超声心动图是诊断NVM的主要手段;NVM在经积极内科对症治疗后临床症状可得到缓解,短期心脏功能改善可,但总体预后较差.
  • 摘要：目的：探讨经皮球囊肺动脉瓣成形术(PBPV)治疗不同年龄组儿童肺动脉瓣狭窄的疗效及安全性.方法：采用经皮球囊肺动脉瓣成形术治疗肺动脉瓣狭窄患儿共49例,按年龄分为4组:低于6月龄组(10例),大于及等于6月龄且小于2岁组(13例),大于及等于2岁且小于6岁组(11例),大于及等于6岁组(16例).记录各组经皮球囊肺动脉瓣成形术前及术后右心室收缩压(RVSP)、肺动脉瓣跨瓣压差(transvalvular peak to peak systolic gradient,△P)、术中和术后的不良事件,术后心脏彩色多普勒动态监测肺动脉瓣压差.结果:49例患儿均完成经皮球囊肺动脉瓣成形术，术后即刻测压示经皮球囊肺动脉瓣成形术成功，随访6月至5年;低于6月龄组，1例患儿术中发生室颤，经电除颤、肾上腺素治疗后好转并最终完成手术，1例出现心率减慢、血氧饱和度下降，予多巴胺治疗后完成手术，1例患儿术后半年复查心脏彩超提示重度肺动脉瓣狭窄，失访;大于及等于2岁且小于6岁组，例患儿术后11月再狭窄接受外科肺动脉瓣成形术，术后愈合良好;大于及等于6月龄且小于2岁组及大于及等于6岁组术中术后均未出现不良事件。结论:对于不同年龄组肺动脉瓣狭窄儿童PBPV为有效、安全的治疗方法，中短期疗效较好。
  • 摘要：目的：探讨婴儿重症动脉导管未闭的的介入时机、介入方式与围术期处理.方法：限期予气管插管+静脉复合麻醉,施行急诊介入治疗,介入方法遵循经典途径,术中予肺高压检测、血压检测及保护.中-重度肺高压患儿,术后予前列地尔治疗.结果：本组婴儿患儿共132例,其中婴儿重症共89例,96.6％即刻封堵成功,全部患儿术后第一天肺部罗音明显减少,其中68例患儿于术后第三天肺罗音消失,19例于术后第4天消失、12例在术后当晚体温复升至39℃以上,再次血培养阳性2例,抗感染治疗后痊愈出院.随访1～6年,婴儿重症组与非重症婴儿组,并发症及生长发育无统计学差异.结论：适当调整手术时机,封堵动脉导管,有利于婴儿重症动脉导管未闭的治疗.
  • 摘要：目的：本研究主要通过对圆锥动脉干畸形人群中TGFβ2基因编码区序列和流出道心肌组织中表达水平的检测,以明确TGFβ2基因与人类圆锥动脉干畸形发生的关系.方法：对通过心导管检查及外科手术证实为圆锥动脉干畸形患儿400例外周血样测序,分析TGFβ2基因编码区序列变异情况.用Real-time PCR和免疫组化方法检测TGFβ2基因在圆锥动脉干畸形患儿、正常对照和胎儿正常心肌流出道组织中的表达水平.结果：400例圆锥动脉干畸形患儿TGFβ2基因的编码区测序,仅在1例患儿中发现1个同义突变(c.597T＞C,p.I199I).在流出道心肌组织表达水平检测中,无论在转录水平还是翻译水平,病例组和正常对照组中TGFβ2表达水平未呈现明显统计学差异.TGFβ2基因mRNA在胎儿正常心脏组织中表达量明显高于出生后,且随着胎龄逐渐增大,表达水平逐渐降低.结论：本研究结果显示,TGFβ2基因突变并不是出生后人类圆锥动脉干畸形产生的常见原因;明确了TGFβ2基因在人类心脏发育过程中呈现一种时序性表达方式:TGFβ2基因在胚胎心脏发育中,随着胎龄的增大,表达水平逐渐降低,至出生后表达量维持在一定水平:流出道心肌组织中TGFβ2的表达水平在圆锥动脉干畸形患儿和正常对照组中并没有明显差异,不能证明TGFβ2与人类圆锥动脉干畸形的发生具有明显的关系.
  • 摘要：目的：总结近年来西藏高原小儿肺动脉高压的发病特点、治疗转归,为探讨高原地区小儿低氧性肺动脉高压的发病机制及寻求有效防治措施提供依据.方法：1.通过我院天健军卫医院信息管理系统,以年龄小于18岁为限定，选择有彩超检查记录，符合诊断“肺动脉高压”或“高原心脏病”的病例(新生儿PPHN以及先心病体肺分流伴随肺动脉高压者除外)。2.肺动脉高压纳入诊断标准参考201，版欧洲心脏学会(ESC)和欧洲呼吸学会(ERS > PH无创诊断指南，具体超声指标如下:PASP536mmHg，无附加指征，排除;PASP536mmHg，有附加指征，可疑;PASP37-50mmHg,有或无附加指征，可疑;PASP>50mmHg，有或无附加指征，可能;超声附加指征包括:右心室增大、右室壁增厚、室间隔形状、功能异常、肺动脉内径增宽等。PAH分度:PASP 30-40mmHg,轻度:PASP 40-70mmHg，中度:PASP>70mmHg，重度。3.病案回顾内容包括:一般情况、居住地海拔、主要症状、体征、X线、ECG、血常规、生化、共发病、治疗及效果。结果:1.自2009-12-17至2013-05-07期间，我院收治符合上述标准PAH患儿共60名。原住藏族35人(男女比例16/19)，中位数发病年龄14月(3月-13岁)，居住地海拔平均4300m(2900m-5000m)。移居汉族18人、回族6人、土族1人(男女比例18/7，其中21人在高原出生和生长)，中位数发病高原居留时间4月(15天至43个月)，居住地海拔平均3660m(3600m-3850m)0 2.90%(54/60)患儿因呼吸道或肺部感染就诊，经检查后确诊PAH和l或HAHD.单纯以气促、发给、浮肿发病者仅6例。心脏杂音多为心前区SMII-III/6级，胸片常可提示心影不同程度增大。共发病主要为营养不良、发育迟缓(藏族轻度3、中度16、重度11，移居者轻度6,中度10)，询楼病(藏8)，贫血(藏17，移居3)。3.PAH分度以中重度居多，藏族(轻度2,中度15、重度18)，移居者(轻度2、中度15、重度8)。4.在常规抗感染、对症、营养支持、改善心功能等治疗基础上，降肺动脉压采用氨茶碱、酚妥拉明、卡托普利、西地那非等。移居患儿多于明确诊断病情平稳后转低海拔休养。35名藏族患儿2人救治无效死亡，3人放弃治疗，在有彩超复查记录的15例中，PAH经上述治疗无改善者8例。结论:1.高原低氧性肺动脉高压和相关的高原心脏病目前仍是高海拔地区严重威胁婴幼儿生命安全的重要疾病，其发病机制和影响因素有待深入调查;2.多中心协作循证规范化的诊治流程是提高救治成功率的重要途径和努力方向。
  • 摘要：目的：描述北京市不同性别、年龄及地区儿童青少年间的饮食特点和异同,探索具有代表性的膳食模式及在儿童青少年群体中的分布状况,并分析各膳食模式与儿童青少年血压的联系,为北京市今后寻找膳食重点干预儿童青少年人群,引导培养健康饮食习惯防治高血压提供一些循证依据.方法：本研究的人群来源于2004年北京儿童青少年代谢综合征(BCAMS)队列研究,按城区/郊区两分层随机整群抽样抽取代表性儿童青少年样本.血压测量:采用"美国高血压教育项目工作组"推荐的"儿童血压测量方法"和"中国高血压防治指南"推荐的测量方法进行收缩压和舒张压的测量.按WHO推荐标准方法测量身高体重.问卷调查包括年龄、性别、生活行为因素、父母疾病史,膳食问卷采用食物频率摄入法,调查了肉类、乳制品、水产品、豆制品、水果、蔬菜、油炸食品、洋快餐、零食、含糖软饮料的摄入频率.结果:本研究有效数据共19072人，其中男性9495人(49.8%)，女性9577人(50.2%);城区9984人(52.3%)，郊区9088人(47.7%)。城区儿童青少年肉类、鱼虾类水产品、豆制品、乳制品、蔬菜、水果、零食、含糖软饮料使用频率均高于郊区儿童青少年。运用探索性因子分析提取4种主要膳食模式:均衡模式(摄入较多肉类、乳制品、水果，含糖软饮料)，高蛋白模式(摄入较多乳制品、鱼虾类水产品、豆制品、洋快餐)，不健康模式(摄入较多洋快餐、零食、含糖软饮料、油炸食品)，蔬果模式(摄入较多蔬菜和水果)。城区、高家庭收入的儿童青少年在均衡膳食模式中的因子得分较高，城区、小学、高家庭收入的儿童青少年在高蛋白膳食模式中的因子得分较高，而郊区、初中儿童青少年在不健康膳食模式中因子得分较高。膳食模式与儿童青少年血压间的多元线性模型显示均衡膳食模式与城区儿童青少年舒张压、郊区儿童青少年收缩压和舒张压呈现负相关，高蛋白膳食模式与城区儿童青少年收缩压和舒张压呈负相关。结论:北京市城区儿童青少年饮食更为丰富多样，蛋白摄入量远远高于郊区儿童青少年，但含糖软饮料、零食等不健康食物食用频率也较高，应得到重视，郊区儿童乳制品的摄入量水平依然较低，饮食相对比较单调，不健康饮食问题更为严峻。均衡的饮食摄入(碳水化合物、蛋白质、脂肪摄入比例均衡，饮食富含水果和乳制品)及高蛋白的饮食可以降低儿童青少年血压水平，预防高血压的发生。
  • 摘要：目的：本文利用妇幼保健院常规体检数据,观察学龄前儿童高血压的患病情况,分析出生体重与收缩压(SBP)、舒张压(DBP)以及血压升高的关系.方法：选择在上海闵行妇幼保健院产科出生于2006年3月至2010年11月前来接受常规体检的4642名2-6岁学龄前儿童进行身体测量和血压测量.通过医院信息管理系统收集儿童的出生指标数据.血压测量由经过严格、统一培训的儿保科医生完成,采用电子血压计(型号:45NEO-E6,生产厂家:美国Welch Allyn)测量收缩压、舒张压、心率.在安静、温度适宜的测量室内,儿童安静休息5分钟,测量时着轻薄衣物、右上臂暴露,选择合适臂带,与心脏同水平、保持自然姿势进行测量,避免测量期间身体移动.血压评价参照1997年"日本学龄前儿童正常血压和高血压标准",以SBP或DBP≥性别、年龄的P95诊断为高血压.出生体重按照临床定义,＜2500g为低出生体重儿,2500-4000g为正常出生体重儿,≥4000g为巨大儿.采用多元线性回归分析出生体重与血压水平的关系.出生体重(分为低出生体重儿、巨大儿、和正常出生体重儿)设两个哑变量,均以出生体重正常组为参照组,控制性别、年龄、身长、心率的影响,采用多因素logistic回归模型分析与儿童期患高血压风险的关联.结果：一共4642名2-6岁学龄前儿童接受调查，其中男性2458例，占53%;男性出生体重、身长均高于女性(男:3372±473g,49.89±1.31cmVS女:3285±453g,49.75±1.36cm;Ps<0.0001):低出生体重占3.19%，女性较为多见(男:2.52%VS女:3.94%，P=0.006);巨大儿占5.41男性高于女性(男:6.59%VS女:4.08%，P<0.0001)。男性SBP水平高于女性(93.5±8.7mmHgVS.92.018.7mm Hg,P<0.0001)，高血压患病率男性高于女性(9.44%VS6.96%，P=0.002)。将各年龄组血压标准化，调整身高、心率进行多元线性回归分析显示，低出生体重组、巨大儿组SBP,DBP与正常体重出生儿童无明显差异(低出生体重:P=0.072; P=0.217;巨大儿组:P=0.831，P=0.174 );SBP与DBP均与心率呈显著正相关(SBP:b=0.211，P<0.001;DBP:b=0.304,P<0.001)。控制身高、心率后多因素logistic回归显示低出生体重者发生高血压(1:高血压，0:正常血压)风险有降低的趋势，但未达到统计学显著性水平，未发现巨大儿与发生高血压具有统计学关联。心率高于平均水平发生高血压的危险增高，OR=2.48，95%CL:1.91-3.210结论：在学龄前儿童中，未发现低出生体重与巨大儿与血压水平或者是患高血压有统计学意义的关联，而男童血压已经高于女童，心率对血压水平的影响较为明显。
  • 摘要：目的：探讨动态血压负荷与儿童直立倾斜试验(HUTT)结果的关系.方法：选择2008年08月至2013年02月在中南大学湘雅二医院儿童晕厥专科就诊或住院的以不明原因晕厥或先兆晕厥为主诉的儿童311例,年龄3～17岁(平均10.46±2.26岁),男153例(平均10.58±2.18岁),女158例(平均10.34±2.35岁),行HUTT及24h动态血压(ABPM)检查.按血压负荷分＜10％及≥10％两组.结果：全天平均收缩压负荷、全天平均舒张压负荷、日间平均收缩压负荷、日间平均舒张压负荷、夜间平均收缩压负荷、夜间平均舒张压负荷在＜10％组及≥10％组对HUTT结果预测未见统计学差异(P＞0.05),对HUTT阳性反应类型预测亦未见统计学差异(P＞0.05).结论：血压负荷对HUTT结果没有预测价值.
  • 摘要：目的：采用经颅多普勒超声(TCD)分析血管迷走性晕厥(WS)的脑血流动力学特点并探讨TCD对WS的临床应用价值.方法：对26例血管迷走性晕厥患儿(病例组)及19例健康儿童(对照组)行直立倾斜试验,并应用TCD进行监测.结果：基础状态下,病例组与对照组比较,左右大脑中动脉的收缩期血流速度(Vs)、舒张末期血流速度(Vd)、平均血流速度(Vm)无明显差异(P＞0.05),脉冲指数(Pl)值无明显差异(P＞0.05);对照组行直立倾斜试验后与基础状态时比较,左右大脑中动脉的Vs、Vd、Vm无明显差异(P＞0.05),PI值无明显差异(P＞0.05);病例组通过直立倾斜试验诱发血管迷走性晕厥时与基础状态时比较,左右大脑中动脉的Vs、Vd、Vm明显加快(P＜0.05),PI值明显升高(P＜0.05).结论：血管迷走性晕厥发生时,脑血管阻力增加,脑血流调节障碍,建议VVS患儿常规行TCD检查.
  • 摘要：目的：分析血清铁在儿童血管迷走性晕厥和体位性心动过速综合征鉴别诊断中的意义.方法：2009年8月至2012年9月间就诊于北京大学第一医院儿科晕厥专业门诊或住院的年龄4～17岁的患儿共57例,其中确诊为POTS的患儿40例,WS患儿17例.采用血清铁及其受试者操作特征(ROC)曲线分析不同血清铁值对鉴别儿童血管迷走性晕厥和体位性心动过速综合征的预测价值.结果：POTS血清铁(SI)中位数为17.4[四分位数间距(Interquartile range,IQR),13.5～21.8]μmol/L,WS血清铁(Sl)中位数为8.9(IQR7.5～17.6)μmol/L,两组间比较存在显著差异(P＜0.01).以血清铁11.8μmol/L作为界值对WS和POTS患儿进行鉴别的灵敏度为92.5％,特异度为64.7％.结论：血清铁可能作为临床上鉴别血管迷走性晕厥和体位性心动过速综合征的初步方法.
  • 摘要：目的：探讨儿童舌下含化硝酸甘油直立倾斜试验(SNHUT)后的心率恢复(HRR)变化.方法：收集2000年1月～2012年8月在中南大学湘雅二医院儿童晕厥专科门诊就诊或住院的不明原因晕厥、头痛、头晕、胸闷、叹气等儿童2089例次,年龄2.0～17.(10.8±2.9)岁,行直立倾斜试验(HUTT),其中进行SNHUT儿童1286例,根据HRR结果分HRR正常组(n=1226,男657例,女569例)和HRR异常组(n=60,男35例,女25例;其中＜12岁47例,≥12岁13例;SNHUT阴性36例,血管抑制型血管迷走性晕厥24例).比较两组儿童的年龄、静息心率、SNHUT最高心率、平卧后心率、体质量指数等指标.结果: HRR异常发生率及其在年龄、性别、HUTT结果之间的差异:HRR异常发生率4.67%(60/1286)，男女比较差异未见统计学意义(5.06% vs 4.21%,Y=0.518 P>0.05);<12岁组较:12岁组明显增高(5.792% vs 2.74%Y=6.241,P<0.05);SNHUT阴性组与SNHU下阳性组差异未见统计学意义(4.25% vs 5.54%，Y=1.081,P>0.05)。结论：行SNHUT儿童HRR异常发生率为4.67%，多见于12岁以下儿童。存在HRR异常者提醒临床应警惕心血管事件及心源性碎死发生。

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