线粒体融合蛋白2在骨骼肌线粒体稳态中的调节作用

摘要

线粒体稳态在维持细胞和机体正常功能状态中发挥重要作用,而线粒体功能障碍参与多种肌病(包括进行性肌营养不良、先天性肌病等)的发生机制,但具体机制仍未被完全阐明.线粒体融合蛋白-2(mitofusin-2,Mfn2)主要位于线粒体外膜以及线粒体与内质网的连接处,能够介导线粒体外膜的融合.Mfn2在调节线粒体形态、结构和功能及调控细胞整体生命活动中均起到重要作用.研究发现,Mfn2参与细胞氧化应激过程、钙离子信号通路、能量代谢、线粒体自噬等多种调节线粒体结构和功能的生物学活动,帮助机体维持各种生理状态下线粒体的动态平衡,而其表达的异常也导致多种病理状态的改变.该文对Mfn2的基本结构特征及其在维持骨骼肌组织内线粒体稳态方面的作用进行综述.