Ebstein畸形的外科治疗

摘要

目的 探讨手术治疗Ebstein畸形的临床疗效.方法 1992年7月至2006年4月手术治疗12例Ebstein畸形的患儿,其中男8例,女4例;年龄:13个月～10岁,平均(70±32)月;体重:8.5～27 kg,平均(16.8±6.4)kg;术前SPO2 85%～98%, 平均(92±4)%,2例心功能Ⅰ级,7例心功能Ⅱ级,3例心功能Ⅲ级,心超均示三尖瓣重度反流;全组行三尖瓣整形术,房化右心室折叠,同时关闭房间隔缺损,其中2例行一室半手术.结果 术后无死亡,复查心超示三尖瓣反流改善,胸片示心脏缩小.术后随访1个月～7年,平均(38±20)月,2例三尖瓣反流加重,心功能不全,均再次手术,1例于术后3年行三尖瓣置换术,1例于术后7年行一室半术,术后心功能恢复至Ⅰ级.结论 Ebstein畸形是一种少见的先天性心脏病,三尖瓣成形术能明显改善三尖瓣反流,保护右心功能,同时可根据三尖瓣和右心室发育情况决定是否行一室半术.