外科治疗Ebstein畸形的临床研究

摘要

目的：总结26例先天性三尖瓣下移（Ebstein）畸形的外科治疗经验，以提高手术疗效。
　　 方法：调查我院2002年1月至2008年8月间收治先天性三尖瓣下移畸形患者的临床资料，均属于Carpentier 分型中的Ⅱ型和Ⅲ型，都采用了自体心包片重建发育不良的瓣叶（后瓣和隔瓣），在重建瓣膜的过程中，先不裁下心包片，而是将切开的心包缘置于瓣环处（缝合时无需另外对心包片牵引而获得一定的张力），将房化心室横行折叠的双头针直接穿过心包缘，穿垫片后推下结扎，将瓣叶重建与房化心室折叠两项操作同时完成；对于心包片的裁剪，先予以裁成长方形，一对角略作修剪后缝合于室间隔的右室面作为重建的腱索；心包片越过冠状静脉窦缝合将其隔入右心室中以防止损伤传导系统；在折叠房化心室和重建瓣叶的过程中，双头针出针时双针间距离大于从后瓣下移最低点缝合的进针时双针间距离，在横行折叠的同时在纵向上也缩合了房化心室。19例Ⅱ型患者采用自体心包片重建瓣膜＋房化心室折叠术；对7例Ⅲ型患者除了采用自体心包片重建瓣膜＋房化心室折叠术外，因其功能性右心室明显减小，右心功能下降明显，附加Glenn 手术，即行上腔静脉与右肺动脉作端侧吻合；合并其他畸形同期处理。术后进行跟踪随访，复查全胸片、超声心动图以收集心胸比、右心室内径、三尖瓣关闭不全及心功能状况，并进行治疗前后的对比分析。
　　 结果：术后死亡率为0。术后随访6个月～71个月，随访率100％。复查全胸片示心胸比明显减小（0.56±0.04Vs0.62±0.05，p＜0.01）；复查超声心动图示右心室内径明显缩小[（26.6±4.1Vs42.1±5.8）mm，p＜0.01]，三尖瓣关闭不全状况明显好转，无三尖瓣狭窄发生。术后心功能（NHYA分级）较术前明显提高，有2例患者出现术后右束支传导阻滞。
　　 结论：采用改良的心包重建瓣膜术式矫治Ebstein畸形可以获得较满意的早中期疗效。