以免疫性血小板减少症为首发表现的淋巴浆细胞淋巴瘤一例并文献分析

摘要

淋巴浆细胞淋巴瘤(LPL)是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤(NHL),发病率不到NHL的5％;是由小B淋巴细胞、浆细胞样淋巴细胞和浆细胞组成的低度恶性肿瘤,本病通常累及骨髓、淋巴结和脾脏.其形态学特征多依据组织病理,主要病理特点多表现为小淋巴细胞、淋巴样浆细胞及浆细胞增多,以侵犯骨髓为主,三分之一患者伴随有浅表淋巴结及肝脾肿大.本文旨报道l例以免疫性血小板减少症为首发症状的淋巴浆细胞淋巴瘤病例，通过对本病的临床表现、诊断、治疗及预后情况的报道，进一步加深对该疾病的认知，进而为日后临床上诊治淋巴浆细胞淋巴瘤提供一定的参考。LPL作为一种罕见的非霍奇金淋巴瘤，病程一般较长，经积极治疗可获得缓解，但易复发、转化，治愈困难，中位生存期一般50～60个月。LPL患者中少数病例可向弥漫大B细胞淋巴瘤转化，预后较差。本病绝大多数可从病理学及免疫组化结合临床表现以及血清蛋白电泳诊断。鉴别诊断主要与小淋巴细胞淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、边缘区淋巴瘤、浆细胞骨髓瘤进行鉴别。对于有症状、需治疗的LPL而言，以美罗华（利妥昔单抗）为基础的联合化疗方案已经得到了业界公认，但最佳的初始治疗方案目前尚未明确，因此还需要进一步更加深入的临床观察和循证医学证据作为依据。