真性红细胞增多症
真性红细胞增多症的相关文献在1984年到2022年内共计634篇,主要集中在内科学、临床医学、中国医学
等领域,其中期刊论文585篇、会议论文32篇、专利文献125687篇;相关期刊337种,包括中国实验血液学杂志、国际输血及血液学杂志、临床内科杂志等;
相关会议29种,包括全国民族医、中医血液病学术研讨会暨青年学术论坛、第十一届全国中西医结合血液学学术会议暨第二届中西医结合血液学高峰论坛、第19届欧洲血液病年会等;真性红细胞增多症的相关文献由1594位作者贡献,包括白洁、邵宗鸿、佟长青等。
真性红细胞增多症—发文量
专利文献>
论文:125687篇
占比:99.51%
总计:126304篇
真性红细胞增多症
-研究学者
- 白洁
- 邵宗鸿
- 佟长青
- 刘洁
- 李芳
- 张大龙
- 张斌
- 梁勇
- 包慎
- 康虹阳
- 徐泽锋
- 李琦
- 杨文华
- 王树庆
- 王椿
- 王海霞
- 等
- 臧奉娇
- 陈哲
- 井丽萍
- 付蓉
- 古学奎
- 史敦云
- 周柏发
- 姜杰玲
- 孙娟
- 孙秀娟
- 张苏江
- 朱平
- 李冰
- 李建勇
- 杜新
- 杜昊
- 杨仁池
- 杨淑莲
- 王志敏
- 王鲁青
- 秦铁军
- 肖志坚
- 肖玉
- 赵晓燕
- 陈苏宁
- 马洪
- 高彦荣
- 乔娜
- 于丽梅
- 于会敏
- 于惠玲
- 何惠
- 何育生
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雷林子;
王耀美;
刘玉章;
刘丽娜;
房佰俊
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摘要:
目的:观察干扰素α(interferon-α,IFN-α)联合亚砷酸治疗JAK2^(V617F)突变阳性的真性红细胞增多症(polycythemia vera,PV)和原发性血小板增多症(essential thrombocythemia,ET)患者的有效性及安全性。方法:回顾性分析2015年12月至2021年01月在我院血液科收治的44例PV和ET患者的临床资料,比较IFN-α联合亚砷酸(观察组)以及单用IFN-α(对照组)的疗效及不良反应。结果:观察组血液学总有效率(overall response rate,ORR)为88.5%,高于对照组。至随访截止时,观察组达血液学及分子生物学缓解的ORR均高于对照组。并且观察组并未出现不良反应发生率增加的情况。结论:亚砷酸能加速并增强IFN-α抗肿瘤作用,二者联合治疗能提高JAK2^(V617F)突变阳性的PV和ET的临床缓解率和疗效持续时间,且安全性高。
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刘江;
文杭;
项敏泓
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摘要:
真性红细胞增多症(polycythemia vera,PV)是一种骨髓造血干细胞的慢性获得性骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferative neoplasms,MPN),其发病率在1~261/1,000之间[1]。目前认为,PV的发生与两面神激酶2(Janus kinase 2,JAK2)的基因突变产物JAK2-V617F密切相关[2]。PV的特征是红细胞、粒细胞和血小板的过量产生,主要以血栓形成或梗死为主,而出血相对少见[3]。
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万重阳;
葛娇;
赵婷婷;
李振宇
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摘要:
目的分析真性红细胞增多症(polycythemia vera,PV)患者的临床指标,探讨红细胞分布宽度(red blood cell distribution width,RDW)对预测PV复发的影响。方法选取2016—2021年于徐州医科大学附属医院初诊的100例PV患者的临床资料并进行分析整理,根据治疗后是否出现血液学复发分为复发组(n=18)与非复发组(n=82),分别比较2组临床资料,以COX单因素分析筛选出PV复发的影响因素,并纳入COX多因素分析。结果PV复发患者,其红细胞计数(red blood cell count,RBC)、RDW均高于非复发组,差异有统计学意义(P<0.05)。COX多因素回归分析显示,RDW是PV复发的独立危险因素。结论复发PV患者初检外周血RDW水平高于非复发患者,外周血RDW对预测PV复发有一定的价值。
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康虹阳;
刘洁;
陈哲;
吉慧姝;
李琦;
张斌;
佟长青
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摘要:
目的探究真性红细胞增多症患者外周血Janus激酶/信号转导与转录激活子(JAK/STAT)信号通路中JAK1、STAT3表达意义。方法选取2016年1月至2019年1月河北北方学院附属第一医院80例真性红细胞增多症患者作为观察组,另选取同期健康体检者35例作为对照组。检测其外周血JAK/STAT信号通路中关键因子JAK1、STAT3、白细胞介素⁃6(IL⁃6)、肿瘤坏死因子⁃α(TNF⁃α)mRNA表达。结果观察组JAK1、STAT3、IL⁃6、TNF⁃αmRNA表达水平均较对照组高,差异有统计学意义(P0.05),不同白细胞计数、中性粒细胞百分比及C反应蛋白水平患者JAK1、STAT3、IL⁃6、TNF⁃αmRNA表达比较,差异有统计学意义(P<0.05)。JAK1、STAT3、IL⁃6、TNF⁃αmRNA联合诊断真性红细胞增多症的AUC为0.916,较各指标单独预测价值明显提高,差异有统计学意义(P<0.05);发生血栓事件患者JAK1、STAT3、IL⁃6、TNF⁃αmRNA表达水平均较未发生患者高,差异有统计学意义(P<0.05);高JAK1、STAT3、IL⁃6、TNF⁃αmRNA组无血栓事件进展生存期明显低于低JAK1、STAT3、IL⁃6、TNF⁃αmRNA组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论真性红细胞增多症患者外周血JAK/STAT信号通路中关键因子JAK1、STAT3、IL⁃6、TNF⁃αmRNA表达上调,且与血栓事件发生及无血栓事件进展生存期有关。
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李琳;
彭雪扬;
李威;
姜中兴
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摘要:
目的探讨JAK2^(V617F)突变真性红细胞增多症(PV)及真性红细胞增多症后骨髓纤维化(post-PV MF)患者的临床特点及骨髓活检特点。方法收集并分析2017年1月至2020年9月郑州大学第一附属医院血液内科收治的92例PV患者的临床特点,既往病史、外周血指标、基因学检查、骨髓穿刺等资料。结果与JAK2^(V617F)阴性组比较,JAK2^(V617F)阳性组患者血小板(PLT)、中性粒细胞绝对值计数和碱性磷酸酶更高(Z=2.596,P=0.009;Z=2.109,P=0.035;Z=2.167,P=0.030),且年龄更大(χ^(2)=4.434,P=0.035),预后更差(χ^(2)=11.471,P=0.003)。预后再发血栓事件中,高白细胞、高龄及既往冠心病史均为危险因素(OR=1.242,P<0.001;OR=1.075,P=0.037;OR=5.460,P=0.018)。PLT、血小板分布宽度和甘油三酯能够用来预测post-PV MF(界限值分别为396×109/L、18.25×109/L及1.64 mmol/L),骨髓活检组织中更多的造血组织、巨核细胞、更少的脂肪组织及更多的网织纤维(t=1.991,P=0.046;t=2.923,P=0.003;t=2.075,P=0.038;χ^(2)=37.594,P<0.001)可能有助于发现早期的post-PV MF。结论JAK2^(V617F)是否突变产生的临床特点上的差异可能有助于指导我们对不同患者的治疗,并且通过早期预防危险因素的发生改善预后,同时部分临床特点可能提示我们早期发现post-PV MF的发生,因此临床上应重视PV患者的详细检查。
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尹凤雷;
许卫星;
李淑晨;
张薇;
王娟;
马洪玉;
赵芳;
刘静
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摘要:
目的探讨骨髓增殖性肿瘤(MPN)中Ⅰ型细胞因子受体与JAK2V617F突变之间的相关性。方法选择2018年1月-2021年4月沧州市中心医院收治的MPN患者50例设为MPN组,另选择同期健康者45例设为正常对照组和15例慢性粒细胞白血病(CML)患者设为CML组,运用定量逆转聚合酶链反应(FQ-RT-PCR)技术对受检者外周血或骨髓JAK2V617F突变及Ⅰ型细胞因子受体[血小板生成素受体(c-Mpl)、粒细胞集落刺激因子受体(GCSFR)以及促红细胞生成素受体(EPOR)]的mRNA表达情况进行检测。结果MPN组中30例存在JAK2V617F点突变,占比60.00%,其中PMF患者、ET患者以及PV患者的阳性率分别为53.33%、73.33%、55.00%,但正常对照组和CML组无JAK2V617F突变情况。CML组c-Mpl、GCSFR、EPOR的mRNA表达水平均高于MPN组、正常对照组,差异有统计学意义(P0.05);MPN组中JAK2V617F突变阴性初治和JAK2V617F突变阳性初治患者的c-Mpl、GCSFR以及EPOR的mRNA表达比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论JAK2V617F和Ⅰ型细胞因子参与MPN的发展,并且在多种造血系统肿瘤疾病中Ⅰ型细胞因子的表达水平较高,但并不是决定MPN发病的唯一因素。
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高冠论;
魏婷;
许娜;
周璇;
张星;
李庆山
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摘要:
目的分析原发性血小板增多症(ET)及真性红细胞增多症(PV)患者炎性指标与血栓事件的关系,为血栓形成判断及治疗提供依据。方法回顾性分析97例骨髓增殖性肿瘤患者(ET 54例,PV 43例)的临床资料,根据患者是否发生血栓事件分为血栓组(52例)和非血栓组(45例)。绘制受试者工作特征(ROC)曲线评价中性粒细胞与淋巴细胞比值(NLR)、超敏C反应蛋白(hs-CRP)及正五聚蛋白3(PTX3)对血栓形成的预测价值。比较血栓组和非血栓组患者的临床特征差异,多因素Logistic回归分析患者发生血栓事件的危险因素。结果52例(53.61%)发生血栓事件的患者中,ET组、PV组分别有28例(51.85%)和24例(55.81%)。ROC曲线结果显示,NLR、hs-CRP及PTX3的最佳截断值分别为3.14、1.75 mg/L、0.915μg/L,高水平的NLR、hs-CRP及PTX3组较低水平组血栓事件发生率高(χ2分别为15.715、15.255和18.657,P<0.01)。血栓组年龄、hs-CRP、PTX3、NLR和JAK2基因阳性率明显高于非血栓组(P<0.05)。多因素Logistic分析结果示,高龄及高PTX3水平是影响患者发生血栓事件的独立危险因素,高龄是ET或PV患者发生血栓事件的独立危险因素(P<0.05)。结论高水平hs-CRP、PTX3及NLR的ET和PV患者血栓事件的发生率较高,年龄和PTX3水平可以作为评估患者血栓形成的重要指标。
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康虹阳;
刘洁;
陈哲;
佟长青;
吉慧姝;
李琦;
张斌
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摘要:
目的分析真性红细胞增多症患者心脏相关指标的特点,并探讨其临床意义。方法选取2019年1月—2021年12月于河北北方学院附属第一医院接受治疗的真红患者56例为观察组,健康体检者30例为对照组。将观察组分为高血压组(26例)和非高血压组(30例)。对比各组血液指标及心脏超声指标。结果非高血压组在血红蛋白(hemoglobin,HGB)浓度、红细胞压积(hematokrit,HCT)、乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase,LDH)、肌酸激酶(creatine kinase,CK)、肌红蛋白(myoglobin,Mb)、室间隔厚度(interventricular septum thickness,IVSTd)、左心室舒张末期内径(left ventricular end-diastolic diameter,LVEDD)、二尖瓣舒张早期与舒张晚期最大血流速度之比(the ratio of early diastolic to late diastolic mitral inflow velocity,E/A),与对照组比较,差异有统计学意义,高血压组在HGB、HCT、LDH、CK、Mb、左房径(left atrial diameter,LAD)、IVSTd、LVEDD、左心室射血分数(LVEF)、E/A与非高血压组比较,差异有统计学意义。观察组中LDH、CK、Mb、LAD、IVSTd、LVEDD分别与HGB、HCT呈正相关,LVEF、E/A与HGB、HCT呈负相关。结论真红患者早期存在心肌损伤、左心室肥厚及左室舒张功能减退等改变,合并高血压者更明显。考虑与红细胞容量增加引起的血流动力学改变有关。
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何丽;
鲍颖
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摘要:
目的 探讨以红细胞计数增多为主要表现地中海贫血的临床特点、误诊原因及防范措施。方法 对2020年12月—2021年6月收治3例曾误诊为真性红细胞增多症的以红细胞计数增多为主要表现地中海贫血的临床资料进行回顾性分析。结果 3例均发现红细胞计数增多,且无慢性心肺疾病史,就诊初期均经血常规检查误诊为真性红细胞增多症,误诊时间6-14 d。3例均给予对症支持治疗,未进行降红细胞治疗,其中2例按真性红细胞增多症进行骨髓穿刺检查,结果阴性。3例完善地中海贫血基因检测阳性方诊断为地中海贫血,其中1例为β地中海贫血标准型,2例为α地中海贫血标准型;患者确诊后均不需特殊治疗,定期随访中。结论 地中海贫血发病率近年呈现增高趋势,加之缺乏典型临床表现,易发生误诊。临床医生应加强对该病的认识,仔细询问病史和查体,对疑似患者和高危人群常规进行血红蛋白电泳初筛,必要时行地中海贫血基因检测以减少或避免误诊。
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李琳;
谷永胜;
秦璐;
王贺波
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摘要:
真性红细胞增多症(polycythemia vera,PV)是一种以克隆性红细胞增多为主的两系或三系增高的慢性骨髓高增殖、低凋亡疾病,表现为外周血红细胞明显增多,可合并血小板、白细胞增多,引起血液粘稠度增高,故易并发脑血管血栓性疾病。真性红细胞增多合并脑梗死的相关文献报道并不罕见,但临床仍存在对本病的漏诊、漏治现象,需进一步提高对本病的认知程度及临床敏感性。我院于2019年9月收治1例以反复发作的脑梗死为首发临床表现的真性红细胞增多症1例,本病例较为典型,报告如下。
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Alessandro M.Vannucchi;
Paola Guglielmelli;
惠吴函
- 《2018ASH北京传达会》
| 2018年
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摘要:
真性红细胞增多症(PV)和原发性血小板增多症(ET)是慢性骨髓增殖性肿瘤,其特征是并发血栓和出血,全身症状和由于血栓形成所致生存期缩短,以及进展为骨髓纤维化,并转化为急性白血病.本文中将回顾最近诊断标准的变化,风险分层的改善以及日常诊疗中的这类疾病“最先进的”流程.基于几个随机临床研究的结果,对于常规疗法和新药,干扰素α和JAK2抑制剂ruxolitinib的作用进行重点讨论.尽管有如上进展,目前仍缺乏降低发病率和死亡率,治愈MPN的方法,以及与控制治疗相关的毒性的方法.
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- 《全国民族医、中医血液病学术研讨会暨青年学术论坛》
| 2016年
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摘要:
真性红细胞增多症,为慢性骨髓增殖性疾病(NPUF),以红细胞数和全血容量绝对增加,血黏度增高,伴有白细胞与血小板增多,脾肿大以及各种血管神经症状为特征.现代医学治疗的方法采用放血治疗、血细胞单采术以及联合化疗.其远期疗效、药物不良反应均值得商榷,而中医药治疗本病和预防并发症有一定优势,在辨病辨证的基础上,从瘀论治,活血化瘀辅以疏肝理气,养阴清热是值得探讨的思路和方法,本病病因多与先天察赋不足,外感邪气或七情内伤有关。活血化瘀法是治疗真性红细胞的主要原则治疗本病常洗用的具有活血化瘀作用的药物有:桃仁.红花.川芍,赤芍,当归,丹参,茜草等。
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Deepti Radia;
Holly L.Geyer;
张春霞
- 《第57届美国血液年会》
| 2015年
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摘要:
BCR-ABL阴性骨髓增殖性肿瘤(MPNs)是来源于克隆性造血干细胞的恶性肿瘤,包括真性红细胞增多症(PV)、原发性血小板增多症(ET)和骨髓纤维化(MF).MPNs以JAK-STAT信号传导通路调节异常为特征.PV和ET患者出现血栓-出血并发症的风险增高,并有向MF及白血病转化的风险.PV和ET患者的临床表现各异,通常由于全盘细胞计数的异常所致(血红蛋白和红细胞压积增高、白细胞增多和血小板增多).~30%的患者出现血栓或脾大.过去认为,与MF相比,PV和ET是一种惰性疾病,即使患者有突出的疾病症状负荷,这些症状的严重程度与实际的临床预后分类也没有直接关系.因此治疗主要针对那些高危患者,而忽视了那些有明显症状并因此严重影响生活质量和寿命的患者.最近的治疗策略是在进行治疗干预时将疾病的症状评分包含在内,如选择使用JAK2抑制剂和HDAC抑制剂时.本文中将对MPN症状评估的进展和ET及PV患者的症状负荷进行回顾.并将讨论对ET和PV患者按照症状评估进行危险度分层管理,以及这种新治疗策略在传统治疗失败的患者的疗效.
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范云;
李江涛;
施红;
常乃柏
- 《第十二届全国化疗药理学术研讨会》
| 2014年
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摘要:
目的:探讨干扰素α治疗真性红细胞增多症近期疗效及对疾病转归的影响.rn 方法:22例符合PVSG真性红细胞增多症诊断标准的患者,其中初诊12例,复发10例.中位年龄61岁(37-80),男:女=16∶6.起始干扰素剂量300Mu,3/周,根据血细胞计数调整剂量.完全缓解标准为红细胞压积(HCT) <50%.rn 结果:3个月时所有患者均达到血液学完全缓解,缓解后所有病人均接受干扰素维持治疗,2例患者分别在第5年和第6年停药,4例患者间断使用干扰素.随访过程中疾病进展至骨髓纤维化8例,二重肿瘤5例,有5例患者死亡(心肌病1例,白血病转化2例,淋巴瘤1例,肺癌1例).单因素分析显示确诊至开始干扰素治疗的时间、是否曾接受马利兰化疗是肿瘤转化的危险因素,多因素分析显示是否接触马利兰是向肿瘤转化的高危因素(OR 1.6×109,p<0.001).不良反应可耐受.rn 结论:干扰素可以有效延缓疾病进展,与细胞毒药物相比,干扰素可能降低继发肿瘤的发生.
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O.A.Bernard;
杨晨露
- 《第19届欧洲血液病年会》
| 2014年
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摘要:
本文将着眼于探讨原发性血小板增多症(ET),真性红细胞增多症(PV)、骨髓纤维化(MF)(包括原发性骨髓纤维化及继发于ET或PV的骨髓纤维化,即PMF, PET-MF, PPV一MF)的治疗选择。然而,应用这些新的治疗策略的前提在于对MPN进行准确的分类诊断。阐述了PV和ET中,降细胞药物的应用指针及药物选择,并对JAK抑制剂及其他新药在PV或ET中的应用作了简单的介绍。同时,也概述了JAK抑制剂治疗MF的临床证据及治疗MF的非JAK抑制剂。近年在MPN方面的研究进展,特别是诸多新药在治疗中显示出的效果是非常鼓舞人心的。但是,也应该看到,研究这些新药长期的安全性及有效性不是一件容易的事情。并且,这些新药最终是否可以走向临床,还需要对其卫生经济学价值进行评估,包括MPN的流行病学情况、社会成本以及治疗成本等,而这些资料在现今MPN的研究中是非常匾乏的。对MF疾病进展的机制,PV/ET转化为MF的机制的更深人的研究,可能会从分子机制中开发出更多的新药。
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郝征;
杨文华
- 《第十一届全国中西医结合血液学学术会议暨第二届中西医结合血液学高峰论坛》
| 2014年
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摘要:
目的:JAK2V617F突变是真红发病的关键基因.本实验观察清肝化瘀解毒方干预真红小鼠模型体内JAK2V617F基因变化,探讨复方治疗真红的多靶点效应.rn 方法:临床选取真红患者骨髓,提取JAK2V617F基因,转基因构建稳定表达JAK2V617F基因的小鼠动物模型,基因测序验证JAK2V617F基因表达.待小鼠发病后,提取体内JAK2V617F基因,分别给予清肝化瘀解毒方中单味药及组方有效成分干预,RT-PCR检测JAK2V617F基因表达水平.清肝化瘀解毒方饲料喂养干预模型小鼠,血流变检测小鼠血液动力学变化.rn 结果:清肝化瘀解毒方中解毒药物成分能够抑制转基因小鼠体内JAK2V617F基因表达水平,且抑制效果与其浓度有关。清肝和化瘀药物成分对改善血流变状态,保护内皮细胞,减缓动脉硬化进展具有很好效果。而复方的协同作用可以进一步加强抑制真红细胞基因的表达,极大抑制转染细胞的过度增殖,缓解病情。rn 结论:清肝化瘀解毒方通过干预JAK2V617F基因表达,抑制真红细胞过度增殖,改善血液动力学状态,从而发挥治疗真红的作用。