特发性肺含铁血黄素沉着症

摘要： 特发性肺含铁血黄素沉着症是儿童时期的罕见病,以咯血、缺铁性贫血、胸部影像学上弥漫性肺浸润为临床三主征,同时排除其它原因引起的弥漫性肺泡出血,其诊断困难,预后不佳。虽然其病因及发病机制不清,研究者普遍认为与免疫因素、遗传因素、环境因素等相关,本文主要通过对特发性肺含铁血黄素沉着症的病因和发病机制文章进行综述,增强临床医生对IPH的认识。

摘要： 特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH)是一种罕见的以弥漫性肺泡出血为特征且具有致命性的疾病,1864年Virchow首次描述该病为棕色硬化的肺,1931年Celen对其作了全面描述,称为Celen-Gellerstedt综合征[1]。IPH准确的发病率尚不清楚,国外数据显示其发病率为0.24/1000000~1.23/1000000[2-3],儿童约占80%,通常在10岁以内发病,无明显性别差异[4],成人约占20%,多为<30岁的男性[1]。IPH发病机制也不明确,有研究提示可能是免疫因素导致肺毛细血管基底膜损伤,血液反复进入肺泡间隙和肺间质组织引起[5]。

摘要： 特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH)是相对罕见的慢性肺部疾病,主要见于儿童,以反复发作的肺泡出血为主要特征,典型三联征是反复咯血、缺铁性贫血、胸部影像学示弥漫性肺部浸润。1864年,IPH首先被Virchow描述为"棕色硬化的肺"[1]。

摘要： 特发性肺含铁血黄素沉着症是一种罕见的可能致命的弥漫性肺泡内出血性疾病.原因未明,以广泛的肺毛细血管出血为特点,血红蛋白分解后形成的以含铁血黄素形式沉着在肺泡间质,最后导致肺纤维化.多发生于新生儿及儿童,反复咯血、缺铁性贫血和弥散性肺浸润三联征是其特征性表现.经铁染色检测痰、胃液、支气管肺泡灌洗液或肺组织发现含铁血黄素巨噬细胞是最为重要的诊断方法.激素及免疫抑制剂是目前治疗的方法,因其临床表现不具有特异性所以误诊率极高,所以早期诊断十分重要,早期干预可降低病死率.

摘要： Objective To evaluate the injury of pulmonary function of children with idiopathic pulmonary hemosiderosis(IPH) and the changes after treatment,and to provide some guidance for the diagnosis and treatment of IPH.Methods Twenty-one children with IPH who were admiued at Children's Hospital of Fudan University between June 2012 and May 2016 were selected.The pulmonary function and clinical data of them were analyzed.Results The general pulmonary function of 21 children with IPH before treatment with glucocorticoid was reported that 4 cases (19.05％) were normal and 17 cases (80.95％) were abnormal,including 11 cases (52.38％) with restrictive ventilatory disorder,4 cases (19.05％) with mixed ventilatory disorder,1 case (4.76％) with obstructive ventilatory disorder,and 1 case (4.76％) with small airway dysfunction.Pulmonary function test was performed on 15 cases after 1-2 months of treatment with glucocorticoid.The results showed that maximal vital capacity (VCmax％) vs.the expected value was (77.91 ± 18.86)％ vs.(60.43 ± 23.70)％,forced vital capacity (FVC％) vs.the expected value was (78.96 ±19.24)％ vs.(61.03 ±24.62)％ and forced expiratory volume in one second (FEV1％) vs.the expected value was (86.03 ± 21.69) ％ vs.(65.17 ± 26.89) ％,which were significantly higher than those before treatment,and the differences were statistically significant (t =-4.13,-4.01,-4.54,all P ＜ 0.05).Three cases were followed up for 18 to 40 months by detecting pulmonary function and the results of dynamic monitoring of pulmonary function showed a fluctuation in FVC％ [case 1:(69.6-84.2) ％;case 2:(56.1-73.7) ％;case 3:(40.4-70.2) ％].Conclusion The characteristic pulmonary function changes in children with IPH are restrictive ventilatory disorder.Pulmonary function test play a significant role in diagnosis,treatment and prognosis of IPH.%目的 评价特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)患儿的肺功能受损状况及治疗后改变,为指导诊治提供依据.方法 分析2012年6月至2016年5月复旦大学附属儿科医院21例IPH患儿的临床资料和肺功能检测结果.结果 21例IPH患儿治疗前均行肺功能检查.测定结果显示4例(19.05％)患儿肺功能正常;17例(80.95％)患儿肺功能异常,包括限制性通气障碍11例(52.38％),混合性通气障碍4例(占19.05％),阻塞性通气障碍1例(4.76％),小气道病变1例(4.76％).15例患儿激素治疗1～2个月复查肺功能显示最大肺活量占预计值百分比(VCmax％)[(77.91±18.86)％比(60.43±23.70)％]、用力肺活量占预计值百分比(FVC％)[(78.96±19.24)％比(61.03±24.62)％]、1秒钟用力呼气容积占预计值百分比(FEV1％)[(86.03 ±21.69)％比(65.17-±26.89)％]均较治疗前明显升高,差异均有统计学意义(t=-4.13、-4.01、-4.54,均P＜0.05).其中3例患儿肺功能随访18 ～40个月,动态监测肺功能显示FVC％存在波动[病例1为(69.6 ～84.2)％;病例2为(56.1 ～73.7)％;病例3为(40.4 ～70.2)％].结论 IPH患儿肺功能检查以限制性通气障碍为主,肺功能检测对本病的严重程度、疗效评估及预后具有重要意义.

摘要： 目的评价特发性肺含铁血黄素沉着症（IPH）患儿的肺功能受损状况及治疗后改变，为指导诊治提供依据。方法分析2012年6月至2016年5月复旦大学附属儿科医院2l例IPH患儿的临床资料和肺功能检测结果。结果21例IPH患儿治疗前均行肺功能检查。测定结果显示4例（19．05％）患儿肺功能正常；17例（80．95％）患儿肺功能异常，包括限制性通气障碍11例（52．38％），混合性通气障碍4例（占19．05％），阻塞性通气障碍1例（4．76％），小气道病变1例（4．76％）。15例患儿激素治疗1～2个月复查肺功能显示最大肺活量占预计值百分比（VCmax％）[（77．91±18．86）％比（60．43±23．70）％]、用力肺活量占预计值百分比（FVC％）[（78．96±19．24）％比（61．03±24．62）％]、1秒钟用力呼气容积占预计值百分比（FEV，％）[（86．03±21．69）％比（65．17±26．89）％]均较治疗前明显升高，差异均有统计学意义（t=-4．13、-4．01、-4．54，均P〈0．05）。其中3例患儿肺功能随访18—40个月，动态监测肺功能显示FVC％存在波动[病例1为（69．6～84．2）％；病例2为（56．1～73．7）％；病例3为（40．4～70．2）％]。结论IPH患儿肺功能检查以限制性通气障碍为主，肺功能检测对本病的严重程度、疗效评估及预后具有重要意义。

摘要： 目的:研究和探讨儿童特发性肺含铁血黄素沉着症患儿的护理.方法:选择我院2014年1月至2016年1月期间收治的特发性肺含铁血黄素沉着症患儿,随机抽取70例作为本次研究对象,按照数字表法分为对照组与观察组各35例,前者采用常规护理措施对其进行护理,后者给予护理干预措施对其进行护理.出院时对两组患儿家属分别发放护理满意度调查问卷表,对其护理满意度进行比较.同时对两组患儿的消化道出血、电解质紊乱等并发症发生情况进行比较.结果:观察组患儿的护理满意度为98.03％,明显高于对照组的84.31％,有统计学意义(P＜0.05);观察组与对照组患儿的并发症发生率分别为11.43％、25.71％,组间对比有统计学意义(P＜0.05).结论:对特发性肺含铁血黄素沉着症患儿采用护理干预措施对其进行护理,能有效提高其护理满意度,得到了患儿家属的一致认可,且能有效减少患儿并发症的发生情况,值得临床上推广并应用.

摘要： 目的:探讨儿童特发性肺含铁血黄素沉着症的误诊情况及其临床特点.方法:回顾性分析我院2007年2月至2013年1月收治的曾误诊病例14例,并分析IPH患儿的治疗情况及预后.结果:14例患儿有不同程度的贫血,咳嗽13例(92.8％),发热4例(28.5％),咯血或痰中带血11例(78.5％),气促、乏力8例(57.1％).胸部X线片及CT呈斑片状、点网状改变,痰或胃液检查找到含铁血黄素巨噬细胞14例(100％).14例均被误诊,误诊为支气管肺炎并贫血9例,肺结核1例,缺铁性贫血2例,支气管扩张1例,先天性心脏病并贫血1例.确诊IPH后行肾上腺皮质激素治疗,其中1例联合使用硫唑嘌呤治疗,均有效.随访6月～6年,完全不发作9例,偶尔发作3例,经常发作1例,失访1例.结论:儿童IPH易误诊,早期诊断,长期正规治疗对尽早控制急性发作,减少复发次数,改善预后有重要的作用.

摘要： 本文介绍一例特发性肺含铁血黄素沉着症伴胰腺炎型的报告，通过分析临床症状和病理诊断过程，认为当一个患儿无明显诱因出现反复的血性积液(该患儿为胸腔、肺部、胰腺)，多半是系统性疾病而非单纯某器官，加之咯血、贫血、肺浸润典型IPH三联征，需高度怀疑IPH。临床易被误诊为肺结核，病原学及结核感染下细胞试验等有助鉴别，关键仍需加深对IPH此类疾病认识。值得注意的是为何临床尚未见IPH伴胰腺炎型病例报告，原因可能是此类型本就发病率低，但不排除临床工作者对此类伴发胰腺炎型IPH缺乏足够认识。

摘要： 特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)为少见病，成年人主要见于30岁以上。成年男性发病约为女性的2倍[1]。该病特点为不明原因的肺泡毛细血管反复出血，渗出的血液溶解后，珠蛋白部分被吸收，而含铁血黄素沉着于肺组织，造成一系列临床病理改变。本文对14例特发性含铁血黄素沉着症进行回顾分析。rn IPH最常见的症状为咳血，14例中有9例出现不同程度的反复咳血，其中以咳血症状起病者有7例，其余2例咳血发生在咳嗽之后。不同病例及同一病例在不同的时期咳血的具体表现不同，分别表现为咳血丝痰、痰中带血、咳血痰、咳血块、咳鲜血，咳血量最大者每日可达200ml。除这9例不同程度咳血表现外，有2例表现为反复咳铁锈色痰，所有14例中仅3例无明显咳血、咳铁锈色痰表现。rn IPH作为一种特殊的少见疾病，目前其病因尚不明确，可能与自身免疫、牛乳过敏、遗传、肺泡毛细血管结构异常、铁代谢障碍等因素有关。IPH现在日益引起临床工作者尤其是呼吸内科和儿科医生的重视。随着认识的深化，诊断例数逐渐增多。临床医生逐渐认识到肺穿刺活检病理诊断对除外诊断及病情分期有重要的价值。由于明确诊断的病例稀少，对该病治疗及预后的评价存在困难，随着诊断例数的增加，临床上应重视对这类患者的随访。rn 特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis，IPH)为少见病，成年人主要见于30岁以上。成年男性发病约为女性的2倍[1]。该病特点为不明原因的肺泡毛细血管反复出血，渗出的血液溶解后，珠蛋白部分被吸收，而含铁血黄素沉着于肺组织，造成一系列临床病理改变。rn 现通过计算机病案管理系统检索北京协和医院2007年12月以前诊断的所有特发性含铁血黄素沉着症共14例，进行回顾分析。

摘要： 特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis，IPH)一种临床少见的、原因不明的、长期反复的弥漫性肺泡出血(DAH)所导致的肺含铁血黄素沉着，晚期可出现肺间质纤维化。IPH主要见于10岁以下的儿童，成人罕见。本文2例IPH患者均为成人，年龄分别为19岁和34岁，病史分别为5年和10年。临床均表现为反复发作的咯血，双肺弥漫性腺泡性毛玻璃影，相关的免疫学检查如ANA谱，RA，ANCA、抗-GBM抗体均阴性。支气管肺泡灌洗液(BALF)外观为深黄色，铁染色发现含铁血黄素细胞。经支气管透壁肺活检(TBLB)组织病理显示肺泡腔内大量的含铁血黄素细胞，无血管炎表现。糖皮质激素治疗效果良好。IPH为除外性诊断，需要和其他原因引起的DAH相鉴别。成人IPH患者对治疗的反应和预后均好于儿童。

摘要： 本发明属于非线性光学成像技术领域，具体为快速无标记的区分正常血红蛋白和含铁血黄素的成像方法。本发明基于血红蛋白和含铁血黄素具有截然不同的泵浦‑探测光谱特征这一发现，可直接同时对血红蛋白和含铁血黄素进行辨别；进一步结合受激拉曼散射技术与泵浦‑探测光技术，可选择性的对组织、正常血红蛋白和含铁血黄素进行快速无标记成像。本发明可以实时辨别和监测正常血红蛋白和含铁血黄素；显像新鲜组织中正常血红蛋白和含铁血黄素的相对分布。

摘要： 本发明公开了一种治疗慢性阻塞性肺疾患纤维化和特发性肺纤维化的中药。该药物是由下述重量份的原料按常规方法制成的药剂：紫花龙胆40-240份、三七总皂甙5-30份。本发明中三七总皂甙在治疗纤维化的过程中，紫花龙胆协同抗炎，清除引起肺纤维化的炎性细胞和炎性物质，具有安全，低毒，疗效显著的特点，二者在预防和治疗急、慢性炎症及肺纤维化的同时，调理机体其他器官的功能，达到整体功能和谐统一。

摘要： 本发明属于非线性光学成像技术领域，具体为快速无标记的区分正常血红蛋白和含铁血黄素的成像方法。本发明基于血红蛋白和含铁血黄素具有截然不同的泵浦‑探测光谱特征这一发现，可直接同时对血红蛋白和含铁血黄素进行辨别；进一步结合受激拉曼散射技术与泵浦‑探测光技术，可选择性的对组织、正常血红蛋白和含铁血黄素进行快速无标记成像。本发明可以实时辨别和监测正常血红蛋白和含铁血黄素；显像新鲜组织中正常血红蛋白和含铁血黄素的相对分布。

摘要： 本发明公开了一种治疗肺尘埃沉着症的制剂，主要由下列原料药制备而成，均为质量份：玄参8-12，山矾花5-10，南天竹梗9-12，马齿苋7-13，青天葵5-12，何首乌6-11，芜荑4-8，火炭母草7-12，迎山红6-10，莱菔子3-7，百部5-9，石吊兰8-13，荷叶蒂6-12，南酸枣8-14，白兰花9-13，通天草7-11。本发明选取传统中药材料作为原料药，安全无任何毒副作用，本组方经多年临床经验总结得到，可奏清肺止咳、降气化痰等功效，本发明疗效显著，不良反应低，成本低廉，适应性广。

摘要： 本发明公开了一种治疗多发性斑状色素沉着症的中药，是由中草药乌桕叶、燕窠土、小萹蓄、麻柳叶、岗松、白花果、对叶豆、雄黄、小柿子叶、蓼子草、麻花、龙船花根、树葱、蟹壳、大蛇药、龙葵根、鸦葱、鹩哥舌组成。本发明以纯天然的中草药为原料，标本兼治，疗效确切、无毒副作用，不易复发。

摘要： 所述发明提供了用于在肺移植后减少肺同种异体移植机能障碍的组合物和方法，以及用于治疗特征在于对象的组织中异常的成纤维细胞增殖和细胞外基质沉积的重度肺纤维化的组合物和方法。所述方法包括向有需要的对象施用包括抗体组分和MK2抑制剂组分的组合物，所述抗体组分包括治疗量的抗CD44抗体；并且所述MK2抑制剂组分包括治疗量的氨基酸序列YARAAARQARAKALARQLGVAA(SEQ ID NO:1)的MK2抑制剂(MK2i)多肽，或在功能上等价于其治疗结构域的选自氨基酸序列KALARQLAVA(SEQ ID NO:8)的多肽、氨基酸序列KALARQLGVA(SEQ ID NO:9)的多肽和氨基酸序列KALARQLGVAA(SEQ ID NO:1)的多肽的至少一个肽，或其功能等价物，和药学上可接受的载体。

摘要： 本发明涉及一种治疗肺气郁闭型特发性水肿的中药、胶囊及其制备方法，其由玉米须、茯苓、泽泻、泽兰、党参、黄芪、白芍、制附子、薏苡仁、当归、川芎、白术、柴胡、益母草、木瓜、三棱、猪苓、佛手、淫羊藿、巴戟天、麻黄、薄荷、干姜、大枣、陈皮、大腹皮、桑白皮、牛膝、甘草、枳壳、香附以及天仙藤。其特别适用于治疗肝郁脾虚引起的特发性水肿。

摘要： 本发明公开了一种治疗慢性阻塞性肺疾患纤维化和特发性肺纤维化的中药。该药物是由下述重量份的原料按常规方法制成的药剂：紫花龙胆40－240份、三七总皂甙5－30份。本发明中三七总皂甙在治疗纤维化的过程中，紫花龙胆协同抗炎，清除引起肺纤维化的炎性细胞和炎性物质，具有安全，低毒，疗效显著的特点，二者在预防和治疗急、慢性炎症及肺纤维化的同时，调理机体其他器官的功能，达到整体功能和谐统一。

摘要： 本发明提供了用于特发性少汗症的新的治疗。在一种实施方式中，所述治疗包括向有需要的患者给药药学上有效量的类视黄醇。优选地，类视黄醇是异维A酸或阿维A。

摘要： 本发明提供了一种改善男性特发性弱精症的组合物，其包含如下组分：乳清蛋白粉、乳清蛋白粉（乳铁蛋白1％、MCT油脂粉（70％）、亚麻籽油微囊粉（50％）、破壁油菜花粉、红参粉、黄精粉、蛹虫草粉、左旋肉碱酒石酸盐、维生素预混料、富硒麦芽粉（40ppm）、粉末磷脂、γ‑氨基丁酸、抗性糊精、麦芽糊精、其他调味组成。其中维生素预混料由锌、牛磺酸、维生素A、维生素C、维生素E、叶酸组成。本发明提供的一种改善男性特发性弱精症的组合物的制备方法设备简单，易于操作，成本低，生产周期短，生产效率高，适合大规模生产。