成人特发性肺含铁血黄素沉着症2例报道及文献复习

摘要

特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis，IPH)一种临床少见的、原因不明的、长期反复的弥漫性肺泡出血(DAH)所导致的肺含铁血黄素沉着，晚期可出现肺间质纤维化。IPH主要见于10岁以下的儿童，成人罕见。本文2例IPH患者均为成人，年龄分别为19岁和34岁，病史分别为5年和10年。临床均表现为反复发作的咯血，双肺弥漫性腺泡性毛玻璃影，相关的免疫学检查如ANA谱，RA，ANCA、抗-GBM抗体均阴性。支气管肺泡灌洗液(BALF)外观为深黄色，铁染色发现含铁血黄素细胞。经支气管透壁肺活检(TBLB)组织病理显示肺泡腔内大量的含铁血黄素细胞，无血管炎表现。糖皮质激素治疗效果良好。IPH为除外性诊断，需要和其他原因引起的DAH相鉴别。成人IPH患者对治疗的反应和预后均好于儿童。