筋疾患とオートファジー 自己貪食空胞性ミオバチー研究の現在

摘要

正常な筋細胞においては.形態学的観察てリソソームやオ-トフアシーに起因する自己貪食空胞(autophagic vacuole)うが認められることば少ない.しかし,自己貪食空胞が多数出湯する筋疾患群が存在することも知られており.病理言合断においては有力な指標となっている.著者らはこの疾患を"自己貪食空胞性ミオハチー"として分類し.その発症機序の鮮明に力を注いている.現在までの知見によると.遺伝性筋疾患においては.1オートフアシーの過剰な活性化,2リソソーム分解系酵素の異常,3オートフアシーのフロセス自体の翼常.という大別して3種のオートフアシーにかかわる筋疾患か存在しているように見受けられる.