肺線維症の発症機序

摘要

肺線維症は肺胞隔炎の修復機転として過剰な線維化を生じる慢性病態である.さまざまな疾患に伴つて生じるが,原疾患の明らかでない特発性肺線維症はその予後の悪さから臨床的にきわめて重要である.特発性肺線維症は病理学的に通常型問質性肺炎とされ,強い線維化,肺胞構造の改築,時相の不均一性がみられ,他の病型と明確に区別される,この特徴的な組織像は強い肺胞上皮細胞傷害がきつかけとなり,繰り返す慢性炎症から肺胞腔内に形成された線維化により形成される.その過程には線維芽細胞の活性化を誘導するTGF(trans-forming growth factor)-βなどの液性因子が重要な役割を果たす.今後,これら液性因子を標的とした分子標的療法の開発が期待される.