全身性強皮症における肺高血圧症の診断と治療の進歩

摘要

全身性強皮症(SSc)に伴う肺高血圧症(PH)は肺動脈性肺高血圧症(SSc-PAH)のみならず，間質性肺疾患 に伴うPH,左心疾患に伴うPHなど，さまざまな原因のPHをきたしうる.さらに近年，SSc-PAHの患者 には肺静脈閉塞症の合併頻度も高いことが報告され，SSc患者に合併するPHの病態をさらに複雑にしてい る.また，PAHの動脈病変自体も特発性PAHのそれとは異なり内膜の線維化が主体であり，このことが近年 飛躍的な進歩を遂げている肺血管拡張薬への反応性の違いにつながっているものと考えられている.SSc-PAH は現代においてもきわめて予後不良な疾患であるが，一方でスクリーニングが可能な疾患でもあるため， 早期発見早期治療に努めることが重要である.また，SSc-PAHに対する肺移植の成績もけつして悪くはない ことも明らかとなってきているため，治療抵抗性の重症例に対しては早めの肺移植登録も考慮するべきである.