通常型間質性肺炎とは何か-病理診断上の問題点-

摘要

通常型間質性肺炎（UIP）は特発性間質性肺炎の中心となる病理像であり，特発性肺線維症（IPF）の病理像として認識されている.その特徴は，線維化病変は空間的·時相的に多彩で，正常肺と急峻に移行する斑状分布を示すことである.锒維芽細胞巣は時相の不均一性を表し，IPFの予後に関与する局所的な肺胞傷害の形態像であり，蜂巣肺は肺胞の虚脱·破壊による末梢気腔の拡張と細気管支拡張を伴う集簇した病変である.肺生検においては，複数の肺葉の病理像がUIPとそれ以外の病理像を示すことも多いが，UIPにおける病変の斑状分布が線維性非特異性間質性肺炎（f-NSIP）との最も重要な鑑別点である.病理診断は，肺全体から見れば空間的·時間的制約の中で行われるため，ある時点で生検された検体において病理診断名を無理に1つのパターンに当てはめるのではなく，線維化の分布，線維化の質を明らかにし， 治療反応性の有無や原因究明への示唆を発信することが重要である.