X 血漿タンパクの異常アミロイドーシス全身性アミロイドーシス二次性アミロイドーシス(AAアミロイドーシス)

摘要

二次性ァミロイド一シスとは，慢性炎症性疾 患によって持続的に産生された急性期炎症タンパクの一つである血清アミロイドA(semm amyloid A: SAA)を前駆タンパクとして，難溶 性のアミロイド線維を形成し臓器に沈着するこ とで機能障害が起こる全身性疾患である.タン パク質が三次元の立体構造を変化させる(conformation) 過程におけるfoldingの異常が原因と ななため，conformational diseaseあるいはmis-folded protein diseasesの一つとしてとらえら れている.慢性炎症性疾患の基礎疾患は，関 節リゥマチ(rheumatoid arthritis: RA)などの慢 性関節炎，結核などの感染症，炎症性腸疾患， 自己炎症症候群，腫瘍性疾患(Castieman病，悪 性リンパ腫，腎細胞癌など)など力挙げられる