血栓性微小血管P章害症(TMA)TTP, HUS,移植後TMAを中心に

摘要

血栓性微小血管障害症(TMA)とは，血小板減少と溶血性貧血に腎障害などの臓器障害を認める病態である. TMAのなかで血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)と溶血性尿毒症症候群(HUS)が主要な疾患であるが，臨床的にTTPやHUSのどちらとも分類できない疾患がある.その代表が移植後TMAである.最近，TMAの病態解析が急速に進められている.まず，TTPのひとつの病因として，von Willebrand因子(VWF)切断酵素であるADAMTS13の活性著減が明らかになった，また，HUSの90%が病原性大腸菌0157などによる下痢関連HUSであるが，それ以外のHUSでfactor Hなどの補体活性化制御因子の遺伝子異常が報告されている，一方で，移植後TMAの病態は明らかではなく ，治療法も確立されていないが，一定の診断基準がないことが問題であった.最近，北アメリカとヨーロッパから2つの診断基準が報告され，活用されるようになった.