微小変化型ネフローゼ症候群を合併した木村氏病の1例

摘要

木村氏病は頭頸部の皮下組織やリンパ節に好発する原因不明の好酸球性肉芽腫である.木村氏病は高率にネフローゼ症候群を合併することが知られているが,小児での木村氏病とネフローゼ症候群との合併の報告は稀である.症例は13歳の男児.頸部に無痛性の腫瘤が出現したが放置していた.3年後ネフローゼ症候群を発症した.好酸球数増多,IgEの高値を認め,頸部腫瘤の生検にてリンパ濾胞の形成と好酸球の浸潤を認めたため木村氏病と診断した.腎生検では微小変化群であった.プレドニゾロン(PSL)投与によりネフローゼ症候群は速やかに寛解し,頸部腫瘤も縮小した.その後PSLの減量あるいは中止に伴って,頻回にネフローゼ症候群の再発を繰り返した.シクロスポリン(CyA)を併用したところ,頸部腫瘤は縮小し,ネフローゼ症候群の再発なくPSLの減量が可能であった.治療前にIL-4,IL-13が高値を示し, IL-5は正常, IFN-γが低値を示した.CyA開始後IL-13のみが低下した.木村氏病と微小変化型ネフローゼ症候群の合併にはTh2優位のサイトカインバランスが関連しており, CyAはIL-13を抑制することによって,木村氏病と微小変化型ネフローゼ症候群の双方に有効に働く可能性が示唆された.