增龄相关听力丧失小鼠耳蜗毛细胞表型与基因突变的关系

摘要

目的观察增龄相关听力丧失(AHL)小鼠耳蜗毛细胞病理改变的超微结构,为老年性聋病理生理及临床表现+基因表型提供形态学改变依据.方法应用扫描电镜(SEM)观察BALB/c小鼠耳蜗Corti器毛细胞的超微结构改变,测定动物ABR反应阈值.DNA提取PCR扩增分析基因型.结果 6月龄BALB/c小鼠耳蜗底回内外毛细胞有连续的缺失,静纤毛束有融合、散乱、变短和失去劲度.ABR阈值呈中到重度听力损失.证明种系特异的Ahl基因位点和基因功能.结论耳蜗毛细胞静纤毛束融合、散乱、变短是老年性聋早期的主要病理改变,mdfw与Ah1的表现形式是同一基因位点,可能与myosin基因突变有关.