血管性血友病2N型腿部巨大血肿手术治疗1例报告

摘要

@@ 血管性血友病(von Willebrand disease,vWD)是一种人类常见的具有复杂止血功能缺陷的遗传性出血性疾病.1926年德国学者Erik von Willebrand首先描述该病的几种症状,直到1971年被免疫学家证实该病为大分子糖蛋白血管性血友病因子(vWF)缺陷,vWF在血浆中与FⅧ以非共价形式存在[1],在初期止血过程中起重要作用.当血浆中vWF量缺乏或结构异常时,可导致初期止血障碍和Ⅷ:C活性下降,临床上出现皮肤、粘膜出血.近年来随着分子生物学研究的深入,对vWD诊断与分型有了重新认识.现将我院1例vWD 2N型患者合并左大腿血肿手术治疗报告如下.