促肾上腺皮质激素非依赖性双侧肾上腺大结节样增生3例并文献复习

摘要

目的 探讨促肾上腺皮质激素非依赖性双侧肾上腺大结节样增生(AIMAH)的临床特点.方法 回顾性分析3例AIMAH患者的临床及实验室资料,结合相关文献进行讨论.结果 1例患者具有典型的库欣综合征(CS)临床表现及生化异常,小剂量地塞米松抑制试验(LDDST)及大剂量地塞米松抑制试验(HDDST)均不被抑制.2例患者血、尿皮质醇正常或轻度升高,LDDST不被抑制,无典型CS表现,仅存在高血压、糖尿病等非特异性症状.3例患者影像学均表现为双侧肾上腺大结节样增生改变.结论 AIMAH是库欣综合征中病因独特临床亚型,有其独特的临床特点及病理改变,部分患者表现为亚临床库欣综合征.