库欣综合征

摘要： 由垂体促肾上腺皮质激素腺瘤分泌过多的促肾上腺皮质激素(ACTH)所致的库欣综合征又称为库欣病,其首选治疗方式为手术切除垂体腺瘤,但部分患者术后治疗效果欠佳或无法进行手术,药物治疗作为二线治疗,也是必不可少的治疗手段。近年来对库欣病发病机制的研究得到了很大进展,作用于垂体促肾上腺皮质激素腺瘤的药物既能控制肿瘤增殖也能抑制ACTH分泌,为库欣病的药物治疗奠定了理论和临床实践基础。本文致力于论述垂体促肾上腺皮质激素腺瘤导向药物及其相应作用机制,以期进一步加深对库欣病治疗的了解,为制订更有效的治疗策略提供理论参考。

摘要： 库欣综合征是各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素所致病症的总称。合并先天性心脏病的库欣综合征患者,心肺功能差,循环波动明显,围术期管理为麻醉医生带来一定挑战。现探讨一例ACTH非依赖性库欣综合征合并先天性心脏病患者的麻醉过程及相关处理,希望为同行们对此类患者的麻醉管理提供一定帮助。

摘要： 目的:报道一例腹腔镜手术治疗妊娠期合并肾上腺源性库欣综合征,探讨腹腔镜手术治疗妊娠期合并肾上腺源性库欣综合征的可行性与有效性。方法:报道一例病例并回顾分析国内外妊娠合并肾上腺源性库欣综合征的相关文献。共检索到38例在妊娠期进行肾上腺切除术治疗肾上腺腺瘤引起的库欣综合征。结果:库欣综合征对母亲及胎儿的生命造成严重威胁,而妊娠使其诊断与治疗复杂化。孕中期经腹膜后腹腔镜手术是治疗肾上腺源性的库欣综合征的合理有效的方法,可降低胎儿围产期死亡率和母体妊娠相关并发症的发病率,但不能避免胎儿早产和宫内生长受限的发生。结论:妊娠合并库欣综合征诊断治疗相对复杂,应由泌尿外科、内分泌科、妇产科等多学科协同诊治。孕中期腹腔镜下肾上腺腺瘤切除术是治疗妊娠合并肾上腺源性库欣综合征的合理有效的方法。

摘要： 目的 探讨促肾上腺皮质激素(ACTH)依赖性皮质醇增多症病人的诊断方法。方法 报告1例库欣病合并鞍区脊索瘤的病例,并进行相关文献分析。结果 对于ACTH依赖性皮质醇增多症病人的诊断,大剂量地塞米松抑制试验及垂体增强MRI不能明确定位时,垂体动态增强MRI及岩下窦采血可帮助进行定位诊断。结论 垂体动态增强MRI及岩下窦采血对于库欣病病人的定位诊断有一定价值。

摘要： 目的探讨伴多发性内分泌腺瘤病(MEN)的促肾上腺皮质激素依赖性库欣综合征的临床特点。方法12例伴多发性内分泌腺瘤病的促肾上腺皮质激素依赖性库欣综合征患者,对其一般资料、临床表现、实验室及影像学特征进行回顾性分析。结果12例患者发病原因:库欣病9例,异位促肾上腺皮质激素综合征3例;年龄(44.31±2.82)岁;MEN1型10例,MEN2型2例。症状表现:亚库欣综合征4例,显性库欣综合征8例;全部患者均合并骨量减少及骨质疏松,7例患者合并泌尿系统结石,3例患者合并高血压,2例患者合并糖尿病,1例患者合并低钾血症。实验室检查结果显示,患者血清皮质醇为(453.87±157.94)nmol/L,促肾上腺皮质激素为(8.22±1.05)pmol/L,24 h尿游离皮质醇为(50.42±18.65)μg;1例患者垂体催乳素升高,9例患者甲状旁腺激素升高,7例患者钙离子升高。通过影像学检查结果可知,8例患者为垂体微腺瘤,1例患者为垂体大腺瘤;5例患者为肾上腺腺瘤,2例患者为肾上腺增粗,1例患者为肾上腺嗜铬细胞瘤,1例患者为腹主动脉旁副神经节瘤。结论伴多发性内分泌腺瘤病的促肾上腺皮质激素依赖性库欣综合征患者的症状具有一定的复杂性,对其主要表现进行分析,包括骨量减少与骨质疏松,其病因主要为垂体微腺瘤;MEN1型在临床较为常见。

摘要： 库欣病是以高皮质醇血症为特征的内源性库欣综合征最常见的病因,是由分泌促肾上腺皮质激素(ACTH)的垂体腺瘤引起的临床综合征。库欣病过度分泌的ACTH刺激双侧肾上腺皮质增生并引起高皮质醇血症,可导致电解质紊乱,糖、脂代谢紊乱等一系列严重的临床症候群,累及全身多个脏器及系统。库欣病临床症状复杂多样,其诊断和治疗极具挑战性。国际垂体协会在2021年12月发布了《库欣病的诊断和管理共识(更新版)》,该指南更新关注库欣病的并发症和合并症,诸如高凝状态、心血管疾病、骨代谢疾病、生长激素缺乏及感染等;讨论了最新证据在临床实践中的应用,尤其侧重于新的治疗选择、筛查、诊断算法以及防治疾病复发的最佳实践。本文立足于最新的循证医学证据,对《库欣病的诊断和管理共识(更新版)》讨论的库欣病相关的实验室检查、影像学检查、诊断和治疗管理流程及复发监测等多方面进行重点解读,以期提高广大全科及专科医师对库欣病的理解,更好地指导规范化的诊疗,改善库欣病患者预后。

摘要： 目的探讨1例以低钾血症、反复骨折为首发表现、体征不典型的库欣综合征。方法分析山东大学附属威海市立医院1例以低钾血症、反复骨折为首发表现的库欣综合征患者的临床资料,并进行文献复习。结果该例患者女性,68岁,以低钾血症、反复骨折为首发表现,后诊断为鞍区促肾上腺皮质激素(ACTH)型垂体瘤,经手术治疗好转。结论有低钾血症、多次骨折病史的患者,因临床体征不典型,易导致漏诊,临床工作中要引起重视。

摘要： 1临床资料患者,女,31岁,因"喷嚏后2次肋骨骨折半年"于2019年8月11日就诊于大连医科大学附属第一医院骨科。骨科行骨密度及颈部超声检查,发现骨密度异常,联合内分泌科进行多学科会诊。现病史:无骨松易患因素,无外伤,仅喷嚏后发生骨折;无明显乏力及双下肢无力,无口干、多饮、多尿。

摘要： 目的探讨米非司酮在库欣综合征治疗中的应用效果。方法回顾性分析2017年6月至2020年6月于本院完成药物治疗的60例库欣综合征患者的临床资料,根据治疗方法不同分为对照组(n=29)与观察组(n=31)。对照组采用常规治疗,观察组在对照组基础上联合米非司酮治疗。比较两组治疗前后血压[收缩压(SBP)、舒张压(DBP)]和血糖(空腹血糖、餐后2 h血糖)及不良反应发生情况。结果治疗前,两组SBP、DBP比较差异无统计学意义;治疗20 d后,两组SBP、DBP低于治疗前,且观察组低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗前,两组空腹血糖和餐后2 h血糖比较差异无统计学意义;治疗20 d后,两组空腹血糖和餐后2 h血糖均低于治疗前,且观察组低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。两组不良反应发生率比较差异无统计学意义。结论米非司酮治疗可降低库欣综合征患者血压水平,改善血糖水平,且安全性较高,值得临床推广应用。

摘要： 目的总结促肾上腺皮质激素非依赖性双侧肾上腺大结节样增生(AIMAH)的临床特点。方法回顾性分析2012年5月至2021年7月就诊于郑州大学第一附属医院的7例AIMAH患者的临床资料。结果7例患者中男2例,女5例,中位年龄53岁,中位病程10 a。5例患者具有库欣综合征(CS)特征性表现,皮质醇昼夜节律消失,ACTH降低,小剂量地塞米松抑制试验(LDDST)均未被抑制,除1例未行大剂量地塞米松抑制试验(HDDST)外,余4例HDDST均未被抑制。2例无CS特征性表现,皮质醇节律消失或正常,ACTH正常,LDDST均未被抑制,1例HDDST未被抑制,1例HDDST被抑制。部分AIMAH患者的异常受体筛选试验阳性。肾上腺CT均提示双侧肾上腺结节样增生。病理均为肾上腺皮质结节状增生。7例患者均先行单侧肾上腺切除术,2例患者缓解;4例无缓解,其中1例自动出院失去随访,2例接受对侧肾上腺次全切术,1例接受对侧肾上腺全切术;1例患者复发,接受对侧肾上腺次全切术。结论对于影像学检查提示双侧肾上腺结节样增生的患者,即使无CS的特征性表现,也应考虑AIMAH的可能。AIMAH患者可行单侧肾上腺切除术,但术后应密切随访,若症状不缓解或复发,再行对侧肾上腺全切或次全切术。

摘要： 患者,女,40岁,因"脸变圆红伴血压、血糖升高2年余"入院.诊断考虑为“甲状腺髓样癌，肝内多发转移，双肺多发转移，ACTH依赖库欣综合征，异位ACTH综合征可能性大”。患者拒绝手术治疗，故给予酮康唑0.2g tid治疗，半年后随访，自我感觉尚可。65%的甲状腺髓样癌患者在库欣综合征出现前确诊，其余在同时确诊。文献报告，2例患者甲状腺切除后好转。1例患者行单侧甲状腺切除术后和放疗后好转。1例患者在甲状腺切除并颈部转移淋巴结切除后3年缓解。还有的患者在肾上腺切除后病情缓解。但是总体上预后较差，故应该提高对该病的认识，早期诊断，早期治疗。

摘要： 本文就依托咪酯在库欣综合征治疗中的应用进行了探究，结果发现，可输注依托咪酯替代治疗，对有生命危险的库欣综合征患者，或者需要快速控制皮质醇水平以提高手术安全性的患者，依托咪酯可快速抑制血清皮质醇，特别是不能耐受口服药物及肠道疗法不成功时。在输注期间需频繁监测皮质醇水平、电解质、血糖水平，适时补充皮质激素以免发生肾上腺皮质功能不全。

摘要： 本文回顾性分析解放军总医院内分泌科1992年12月至2011年12月住院诊断的301例库欣综合征患者临床资料,分析库欣综合征患者血脂谱的特征,不同类型库欣综合征血脂异常的分布特点.探讨库欣综合征患者血脂谱特征及脂代谢异常的相关因素.

摘要： 目的：总结骨痛的发病机制及库欣综合征所致骨质疏松的临床特点. 方法：对1例“间断腰背痛2年,加重1周”为主诉、误诊为骨转移癌的库欣综合征患者进行临床分析及鉴别诊断,复习文献并总结其临床特点及预后. 结果：患者以多部位持续、进行性加重的骨痛为主要表现,通过小剂量地塞米松抑制试验定性诊断及影像学定位诊断,考虑非ACTH依赖的库欣综合征所致骨质疏松症产生骨痛,并通过实验室检查除外其他常见骨痛及继发骨质疏松病因.影响破骨活性、局部细胞因子水平以及产生骨破坏的疾病可产生骨痛.骨质疏松症为本病的重要表现,其发生率为50％;库欣综合征亦是继发性骨质疏松症常见原因.不同库欣综合征病因下骨质疏松程度有差异.库欣综合征获得治疗后,骨密度可逐渐改善;同时应用钙、维生素D及抑制破骨活性药物有助于预防骨折. 结论：对于骨痛为症状表现的疑难病例,应重视体格检查和内分泌检查,仔细寻找线索,并排除其他可引起骨痛的病因,以减少漏诊、误诊发生.

摘要： 目的:探讨喹硫平是否可以降低不同患者血清皮质醇水平. 方法:库欣综合征患者由于精神异常应用喹硫平治疗,观察患者应用喹硫平前后血清皮质醇和促肾上腺皮质激素(ACTH)水平的变化,并对喹硫平致皮质醇水平降低的相关文献进行检索分析. 结果:1例44岁男性库欣综合征患者睡前服用喹硫平0.05g后8AM血清皮质醇由34.73μg.dl-1降至5.68μg.dl-1,并于停药1d回升至22.96μg.dl-1;ACTH水平由用药前的99.2pg.ml-1降至74.3pg.ml-1.查阅文献喹硫平致皮质醇水平降低的有7项研究,均以精神病患者或健康受试者为研究对象,血清皮质醇水平降幅在6.9～2.7μg.dl-1. 结论:喹硫平可以降低精神病患者与库欣综合征患者以及健康人群的皮质醇水平.本例是国际上第1例喹硫平降低库欣综合征患者的血清皮质醇水平的病例报道.

摘要： 库欣综合征(CS)又称皮质醇增多症,是由各种病因导致的高皮质醇血症,作用于靶器官,引起的以向心性肥胖、高血压、糖代谢异常、低钾血症和骨质疏松为典型表现的一种综合征.据国外文献报道,CS的年发病率为2～3/106,其患病率约40/106.基于此文章介绍了库欣综合征的内分泌学诊断、实验室检查、影像学检查、病理学诊断、临床治疗以及治疗的随访情况。

摘要： 临床药师参与1例库欣综合征伴顽固性高血压的患者的降压药选用过程,并密切监测其血压的控制情况,积极与医师沟通和交流其降压药物的选用和合理性,并积极给出了自己的建议,使患者的血压在术前得到良好的控制,为后续的手术治疗赢得了时机和做好了充分的准备.这也提醒临床医师和药师在面对库欣综合征伴难治性高血压患者时,在降压药物的选用中可突破传统的思维,可收到良好的治疗效果.

摘要： 异位ACTH综合征(Ectopic ACTH Syndrome,EAS)是库欣综合征的一种特殊类型,是由于垂体以外的肿瘤组织分泌过量有生物活性的促肾上腺皮质激素(adrenocorticotrophic hormone,ACTH),刺激肾上腺皮质增生,产生过量皮质类固醇引起的临床综合征.本文主要就异位ACTH综合征的发病原因、临床诊断以及治疗方法进行了简要介绍.

摘要： 本文报告了一例胸腺类癌致异位ACTH综合征的病例，介绍了该病的临床特征，以及对该病的诊断标准和临床处置措施。

摘要： 本文报告了一例胸腺类癌致异位ACTH综合征的病例，介绍了该病的临床特征，以及对该病的诊断标准和临床处置措施。

摘要： 本发明公开了一种基于库欣综合征的图像特征识别方法及系统，其方法包括：获取指定皮肤区域的图像集进行纹理识别以获得皮肤纹理特征；根据所述皮肤纹理特征判断皮肤是否存在符合预设纹理条件的目标纹理；根据所述目标纹理的分布情况对所述目标纹理所在皮肤进行电刺激以预测皮肤弹性值，并结合所述皮肤纹理特征以及皮肤血管特征输出风险概率值；所述皮肤血管特征是对所述目标纹理向外延伸预设距离的区域进行图像识别获得。本发明可对用户身体图像进行纹理特征识别，让用户及时了解身体生成纹理的原因，以便用户及时就医。

摘要： 本发明公开了一种基于库欣综合征的图像特征识别方法及系统，其方法包括：获取指定皮肤区域的图像集进行纹理识别以获得皮肤纹理特征；根据所述皮肤纹理特征判断皮肤是否存在符合预设纹理条件的目标纹理；根据所述目标纹理的分布情况对所述目标纹理所在皮肤进行电刺激以预测皮肤弹性值，并结合所述皮肤纹理特征以及皮肤血管特征输出风险概率值；所述皮肤血管特征是对所述目标纹理向外延伸预设距离的区域进行图像识别获得。本发明可对用户身体图像进行纹理特征识别，让用户及时了解身体生成纹理的原因，以便用户及时就医。

摘要： 本发明涉及含有米托坦、油和环糊精的新的干乳剂(ES)的制备与用途，以及其以软胶囊、硬胶囊、片剂、丸剂或粉囊剂形式口服施用用于治疗肾上腺皮质癌、先天性肾上腺增生症与库欣综合征的用途。

摘要： 本发明公开了与库欣综合征诊断相关的代谢物。本发明通过代谢组学研究，首次发现了LysoPE 20:5可作为库欣综合征诊断相关的代谢物，LysoPE 20:5在库欣综合征患者和健康群组中呈现显著性差异，通过检测LysoPE 20:5的水平，可以判断受试者是否患有库欣综合征或者存在患有库欣综合征的风险。

摘要： 本发明公开了生物标志物在库欣综合征诊断中的应用，本发明通过对样本进行非靶向组学检测，鉴定健康人群和库欣综合征患者中的差异代谢物，发现所述代谢物LysoPE 22:5在库欣综合征中的水平显著上升，并进行验证和诊断效能分析，证明了LysoPE 22:5是库欣综合征诊断的候选标志物。

摘要： 本文公开了用于在具有升高的发生高凝血病风险的库欣综合征患者中预防高凝血病、降低发生高凝血病的风险以及治疗高凝血病的新方法。所述方法还可用于预防深静脉血栓形成(DVT)、肺栓塞(PE)和静脉血栓栓塞(VTE)，降低发生深静脉血栓形成(DVT)、肺栓塞(PE)和静脉血栓栓塞(VTE)的风险以及治疗深静脉血栓形成(DVT)、肺栓塞(PE)和静脉血栓栓塞(VTE)；以及治疗炎性状态。所述方法包括：将杂芳基‑酮稠合的氮杂萘烷糖皮质激素受体调节剂(HKGRM)施用至处于发生高凝血病风险的库欣综合征患者，从而治疗高凝血病。预防库欣综合征患者中DVT、PR或VTE，降低库欣综合征患者中发生DVT、PR或VTE的风险以及治疗库欣综合征患者中DVT、PR或VTE的方法包括向所述患者施用HKGRM。暴露和随后减轻炎性状态的方法包括向库欣综合征患者施用有效量的HKGRM，以有效地先增加所述患者的炎性症状，然后随后减轻所述患者的所述炎性症状。

摘要： 本发明涉及一种药物的新用途，具体是非布司他在制备用于治疗或预防库欣综合征的药物中的应用。本发明研究表明，库欣综合征患者存在胰岛素抵抗现象，且尿酸与肥胖、高血压、糖脂代谢紊乱及代谢综合征存在着密切的联系。有研究发现，随着血尿酸水平的增高，代谢综合征(包括库欣综合征)的发生率会提高，促进代谢综合征的发生。非布司他为黄嘌呤氧化还原酶抑制剂，可有效降低血清尿酸盐水平，进一步对库欣综合征起到治疗作用或辅助治疗作用。

摘要： 本发明涉及一种药物的新用途，具体是Verinurad在制备用于治疗或预防库欣综合征的药物中的应用。本发明研究表明，库欣综合征患者存在胰岛素抵抗现象，且尿酸与肥胖、高血压、糖脂代谢紊乱及代谢综合征存在着密切的联系。有研究发现，随着血尿酸水平的增高，代谢综合征(包括库欣综合征)的发生率会提高，促进代谢综合征的发生。Verinurad通过降低血尿酸水平，进一步对库欣综合征起到治疗作用或辅助治疗作用。本发明与现有技术相比，可以降低库欣综合征患者的各项指标，改善病情，提高库欣综合征患者的生活质量。

摘要： 本发明涉及一种药物的新用途，具体是 lesinurad或其医药上可接受的盐在制备用于治疗或预防库欣综合征的药物中的应用；本发明研究表明，库欣综合征患者存在胰岛素抵抗现象，且尿酸与肥胖、高血压、糖脂代谢紊乱及代谢综合征存在着密切的联系；有研究发现，随着血尿酸水平的增高，代谢综合征的发生率会提高，促进代谢综合征其他组份的发生；lesinurad是一种促尿酸排泄剂，可以抑制URAT1和OAT4，从而降低血尿酸水平，进一步对库欣综合征起到治疗作用或辅助治疗作用。

摘要： 一种治疗库欣综合征的药物，其特点是组成：大黄，芒硝，厚朴，枳实，何首乌，龙胆草，黄精；组分重量比：大黄6克，芒硝6克(冲服)，厚朴6克，枳实6克，何首乌15克，龙胆草15克，黄精15克；制作服用：每日1剂，水煎2次，滤取药计300-400毫升，分3次空腹温服，每次冲服芒硝2克，每周服药5剂，停服2天，连续治疗8周，休息2周，为一疗程。它解决现有治疗库欣综合征症药物副作用大，服用时间长，停药后复发率高等问题，适应于治疗库欣综合征使用。