骨骼肌细胞毒性T细胞淋巴瘤临床病理学特点

摘要

目的探讨骨骼肌细胞毒性T细胞淋巴瘤（cytotoxic T-cell lymphoma, CTL）临床病理学特点及预后。方法回顾性收集2008—2019年首都医科大学附属北京友谊医院和解放军联勤保障部队第九八九医院（原第一五二中心医院）14例骨骼肌CTL和47例非骨骼肌结外CTL患者的临床资料, 镜下观察肿瘤形态, 检测肿瘤细胞的免疫表型、EB病毒（EBV）感染状态和T细胞受体（TCR）克隆性, 比较分析两组患者的临床病理特征和预后。结果骨骼肌CTL占本组结外CTL的23.0%（14/61）。患者中位年龄45.5岁（11～76岁）, 男性6例, 女性8例。临床上主要表现为局部生长的无痛性肿块。有B症状者占比为2/14。肿瘤分别发生于颊部（7例）、舌部（4例）、下唇（3例）及左上臂（2例）, 其中有2例均累及两个部位。临床分期ⅠE期10例, ⅡE期4例。与非骨骼肌结外CTL比较, 骨骼肌CTL多无B症状、临床分期低、主要累及面颊及口腔（舌部和唇部, P＆0.05）。形态学上表现为骨骼肌组织内异型淋巴细胞弥漫性浸润。免疫组织化学检测, 肿瘤阳性表达T细胞抗原（CD2、CD3、CD5、CD7）, 其中一个或多个抗原表达减弱或表达缺失者占比为11/14。所有病例均表达T细胞胞质内抗原-1、颗粒酶B和CD8（CD8+＆CD4+模式）, CD56阴性。Ki-67阳性指数中位数为35.0%（5%～60%）。所有病例EBER原位杂交检测阴性。除6例未检测外, 其余病例TCR基因重排克隆性分析检测结果为阳性。10例获得随访, 中位随访时间为40个月（10～67个月）。10例患者完全缓解, 5年生存率为100%, 与非骨骼肌结外CTL（5年总生存率35.9%）比较, 差异有统计学意义（χ2=8.277, P=0.004）。结论骨骼肌CTL多发生于面颊和口腔, 肿瘤细胞具有侵嗜骨骼肌或肌炎样的形态学特征, 具有CD8+＆CD4+和细胞毒性分子模式的免疫表型, 临床分期低, 预后较好。