8例原发性色素性结节状肾上腺皮质病的临床分析

摘要

目的 总结原发性色素性结节状肾上腺皮质病(PPNAD)临床特点.方法 回顾分析北京协和医院2001年～2009年所诊治的PPNAD患者8例,采集患者临床资料.结果 PPNAD好发于青少年,62.5%伴有Carney综合征(CNC).在临床表现中,闭经及身高增长停滞或减慢较为明显,分别占100%和62.5%.血ACTH检测不到,血F节律消失,50%的患者地塞米松抑制实验为反常性升高.75%的患者双侧肾上腺未见明显异常或仅有可疑小结节样改变.肾上腺病理可见色素沉积的结节样改变.单侧肾上腺全切术可缓解症状,但血ACTH和血F节律难以恢复,可能复发.结论 对于影像学检查未见肾上腺明显病变的ACTH非依赖性库欣综合征的患者,要警惕PPNAD,同时要注意筛查及随诊有无合并CNC.