应用干扰素α治疗原发性骨髓纤维化

摘要

62岁男性因偶然发现的贫血就诊于血液科门诊,既往有糖尿病和高血压病史.患者没有全身症状,既往血细胞计数正常.脾脏在左肋缘下6cm,肝脏在右肋缘下2.5cm,白细胞计数12.8K/uL,血红蛋白11.0g/dL,血小板202 K/uL,平均红细胞体积85.7,中性粒细胞72％,淋巴细胞13％,单核细胞4％,嗜酸细胞5％,嗜碱细胞1％,早幼粒细胞1％,中幼粒细胞4％,乳酸脱氢酶447IU/L(正常上限＜340IU/L).外周血涂片显示泪滴样红细胞2+,可见大的少颗粒血小板,有核红细胞罕见.骨髓活检:增生骨髓,伴有不典型巨核细胞,网硬蛋白增多的纤维化(MF-1).FISH检测BCR-ABL基因重排阴性,JAK2V617F突变95％阳性.该患者诊断为原发性骨髓纤维化,国际预后评分系统为低危(风险评分为0).因为患者低危,没有症状,目前不需要治疗.但是,患者了解到IFNα治疗可以获益,可能降低骨髓纤维化的程度,想知道该治疗是否是恰当的治疗.