抗凝固剤内服中に発症した後天性血友病Aにおける診断の問題点

摘要

凝固因子に対するインヒビター出現に起因する後天性血友病では，診断の遅れが出血症状を重篤にし，結果として必要以上の輸血が行われる可能性がある.今回，我々は抗凝固剤内服中に後天性血友病Aを発症し，紹介受診にい たるまで一定の期間を要した一例を経験した.症例は66歳男性.近医内科で，心房細動に対しで10年来ヮルファリ ン，3年前からリバ 一口キサバンでプロトロンビン時間国際標準比（PT-INR)は1.4?2.4に維持されていた.作業 中の筋肉内?皮下出血を繰り返すため，2016年3月にアビキサバン，同年4月に再度ヮルファリンへ変更されたが 出血傾向が持続するため当院紹介となった.ヮルファリン休薬後も出血傾向と活性化部分トロンボプラスチン時間 (APTT)延長を認め，血液内科紹介時には血腫増大とともにプレショック状態を呈した.入院時には凝固第VIII 因子著減とミキシングテストにより後天性血友病Aの診断に至り，赤血球液輸血とともに免疫抑制療法およぴバイ パス療法にて軽快を得た.高齢化社会を迎えて抗凝固療法の必要性が高まる中，後天性血友病を発症した際には凝固 検査修飾に伴う診断の遅れに注意が必要である.