後天性慢性赤芽球癆に対するABO血液型一致同胞間骨髄移植後も赤血球造血のみ遅延した1例

摘要

後天性慢性赤芽球癆の多<は自己免疫的機序が関与しており，免疫抑制療法が有効であるが,難治例や再発例に対する治療は難渋することがある.今回，後天性慢性赤芽球癆に対してHLA一致同胞間骨髄移植を行った.症例は36歳，女性.びまh性全身性強皮症を合併した赤芽球癆と診断され，シクロスポリンによる治療が無効であったため，HLA—致およびABO血液型一致の実妹より骨髄移植を施行した.移植後の好中球と血小板の回復は速やかであったが.赤血球造血のみ遅延し，移植後2力月以上も網状赤血球は回復せず，赤血球輸血依存の状態が続いた.末梢血T細胞は.移植後50日以上ドナー由来60?70%と混合キメラが持続したため.day64とday85にドナーCD3陽性T細胞をそれぞれ1.10x10~7/kg,3.30x10~7/kg輸注した.その後，ドナ一キメリズム回復とともに赤血球造血回復も得られた.難治性赤芽球癆に対して同種骨髄移植は有効ではあるが，ドナー完全キメラ達成が赤芽球癖の治癒に重要である.