化学療法に抵抗し巨大肝牌腰を伴った劇症型多発性骨髄腫の1例

摘要

患者は,55歳,女性.約4年前から良性単クローン性γグロブリン血症(BM G)にて経過観察を行っていたが,M 蛋白の増加と汎血球減少を認め入院.骨髄像で大型で形質細胞様の異型細胞を多数認め,細胞表面マーカーの解析でP C A -lおよびC D 38 ガ陽性であることにより,多発性骨髄腫と診断した.化学療法に抵抗性で,巨大肝陣腫を伴い,M 蛋白の減少を認めることなく肺炎を合併し死亡.発熱,汎血球減少を認め,巨大肝脾腫を伴い急速な経過をとったことより,劇症型多発性骨髄腫に頬似した病態と考えられた.BMGの一部は腫瘍化するが,まれに劇症型へ進展する症例も存在する.