抗コリン薬の吸入で肺囊胞が縮小した Birt-Hogg-Dube症候群の1例

摘要

74歳，女性.健康診断の胸部単純CTで両側多発肺囊胞を指摘され，当科を受診.13年前に気胸の既往歴があ り，問診で気胸?肺囊胞の家族歴があることが判明したため，Birt-Hogg-Dube症候群（Birt-Hogg-Dube syndrome ：BHDS)を疑いFolliculin (FLCN)遺伝子の検索を行い，診断が確定した.また，初診時より呼吸機能 低下を認め，抗コリン薬による治療を開始したところ，呼吸機能の改善がみられた.