はじめに

摘要

特発性肺線維症（idiopathic pulmonary fibrosis）を代表とする特発性間質性肺炎群（idiopathic interstitialpneumonias：IIPs）は，その発症機序が明らかでなく，治療法も確立されているとは言いがたい．このため疾患自体の治療反応性の悪さに加えて，慢性経過中にざまざまな合併症が起こってくる．したがって，これらの病態をいかに管理するかがIIPsを管理するうえで肝要となる．