天疱瘡と免疫グロブリン大量静注療法

摘要

天疱瘡は，表皮角化細胞間の接 着を担うデスモゾ一ムを構成する 蛋白である，デスモグレインに対 する自己抗体により引き起こされ る自己免疫性水疱症である.とく に中等症から重症の症例において は自己抗体の産生を抑えるために 全身的な免疫抑制療法が必要となり，2013年現在では治療の主力と なるのはステロイドである.しか し，その治療効果が不十分である 場合，ステロイド減量中に天疱瘡 力s再燃する場合などは免疫グロブ リン大量静注療法（intravenous immunoglobulin ： IVIG)が追加治 療として有効なことが多い.本稿では，天疱瘡におけるIVIGについて解説する.