直腸穿孔をきたした血管型EWers-Danlos症候群の1例

摘要

症例はEhlers-Danlos症候群（EDS)の47歳，女性.1週間前からの難治性便秘の加療中に腹痛の急性増悪が出現した.画像所見で消化管穿孔と診断し，緊急開腹手術を施行した.S状結腸から直腸に多量の硬便を触知し，直腸S状部に穿孔を認めた.Hartmam手術を行い，救命しえた.EDSのサブグループは術前には不明であったが，消化管穿孔の合併が特徴的な血管型EDSと判断した.本疾患は，結合組織の脆弱性をきたす遺伝性疾患で,血管型は動脈破裂や消化管穿孔を呈する重篤な型である.EDS既往のある症例では消化管穿孔予防のための排便コン卜ロールが重要であると考えられた.