Структура церулоплазмина (ЦП). ЦП (ферроок-сидоредуктаза, КФ 1.16.3.1) - сывороточный белок, известный с 1948 г., является гликопротеином. Молекула ЦП состоит из 1046 аминокислотных остатков, содержит углеводы, 6 (7) атомов меди. ЦП связывает 95% общего количества меди, содержащейся в сыворотке крови. Молекулярная масса (ММ) ЦП, по данным разных авторов, колеблется от 115 до 200 кДа [6].Синтез ЦП и его молекулярные формы. Медь, поступающая в организм с пищей, всасывается в тонкой кишке и вместе с альбумином с кровью доставляется в печень. Ионы меди переносятся через клеточную мембрану АТФ-зависимым путем с помощью АТФазы Р-типа, АТР7В, которая обнаружена во внутриклеточных мембранных структурах гепатоцитов [13]. В аппарате Гольджи гепатоцитов медь встраивается в процессе биосинтеза в молекулу синтезированного апо-ЦП и секретируется в виде ЦП в кровь. Затем в составе ЦП медь доставляется в клетки других органов и тканей.
展开▼
