膠原病·類縁疾患に伴う神経·筋障害の診断と治療10.神経Sweet病

摘要

神経Sweet病は特徴ある有痛性隆起性紅斑を呈する良性·再発性の脳炎·髄膜炎である.類縁疾患である神経Behcet病がHLA-B51と強い相関を示すのに対し，神経Sweet病ではHLA-B54およびHLA-Cwl の頻度が際だって高い.その神経病変は皮膚病変と同様に壊死性血管炎の所見を欠き，ステロイドによく反応して改善するが再発することも少なくなレゝ.好中球の機能亢進が示唆される脳炎·髄膜炎では神経Behcet病と神経Sweet病の両疾患を包括する神経好中球病という大きな枠でとらえ，他の脳炎·髄膜炎との鑑別診断を十分に進めた上で，ステロイドを中心とした治療方針を立てることが重要である.