I.診断と治療4.特異な脳炎·脳症4）プリオン病

摘要

人獣共通致死性感染症のプリオン病は，ヒトでは特発性，感染性，遺伝性に大別される．中でも変異型Creutzfeldt－Jacob病（vCJD）は他のプリオン病と異なり，脳だけでなく末梢組織でも異常プリオン蛋白（PrP~SC）が検出され，輸血や手術による二次感染が問題となる．治療としてキナクリンなどの薬剤が試されているが，十分な効果はない．Protein misfolding cyclic amplification（PMCA）の応用などによる早期診断や画期的な治療法の開発が急務である．