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【24h】

EBウィルス関連リンパ増殖性疾患の病態と治療

机译:EB病毒相关的淋巴增生性疾病的病理生理学和治疗

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摘要

EBウィルス関連リンパ増殖性疾患(EBV-LPD)は,EBウィルスが感染したリンパ球が体内で増殖する 疾患の総称である.慢性活動性(CAEBV),劇症型,進行性成人発症型(PAEBV),移植後(PT-LPD)と いう4つの型が知られている.発症年齢や伸展様式が異なるものの,自然経過では最終的にはEBウィルス 開連の血液腫瘍,白血病またはリンパ腫に移行して不帰の転帰を取る.適切な早期診断と,化学療法や造 血幹細胞移植によって白血病?リンパ腫への移行を食い止めることが必要である.これらEBV-LPDは欧米 では頻度が極めて低く,本邦からのェビデンスと情報発信が重要である.末捎血中EBV-DNAコピー数が診 断?病勢の変化?治療反応性の判断?予後予測?再発の判断に有用であり,一日も早い保険収載が望まれる.
机译:EB病毒相关的淋巴增殖性疾病(EBV-LPD)是EB病毒感染的淋巴细胞在体内增殖的疾病的总称慢性活动(CAEBV),暴发型,进行性成年发作型(PAEBV) ),已知移植后(PT-LPD),尽管发病年龄和扩展方式不同,但自然病程最终会发展为血液恶性肿瘤,白血病或EB病毒开放的淋巴瘤。必须通过适当的早期诊断和化学疗法或造血干细胞移植来停止向白血病/淋巴瘤的转变,这些EBV-LPD在欧洲和美国极为罕见,并且来自日本。信息的证据和传播很重要,百日咳中的EBV-DNA拷贝数可用于诊断,疾病状况变化,治疗反应判断,预后预测和复发判断以及尽快列出保险单想要的。

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