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PARKlおよびPARK4α-Synuclein(SNCA)とパーキンソン病

机译:PARK1和PARK4α-突触核蛋白(SNCA)与帕金森氏病

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摘要

α-Synuclemは.家族性パーキンソン病PARKlおよびPARK4の原因遺伝子(SNCA)産物てあると同時に.孤発性パーキンソン病.Lewy小体型認知症を含むLewy小体病の病理学的特徴てあるLewy小体や,多系統萎縮症におけるクリア細胞封入体の構成成分てあり,SynuCIe椚蓄積症(シヌクレイノバチー)と包括されるこれらの疾患の病態生理にかかわる重要な分子として注目されている.α-SynuC始Inは伸張したモノマーの放論から線雑化構造に変化する過程て,オリコマーからなるプロトフィフリルとよはれる膜傷害性と神殿毒性を示す状軌こ変化すると考えられている また,α-SynuClelnはユヒキチン化,リン酸化ニトロ化など,さまさまな翻訳後修飾や酸化的ストレスの影響を受けることか明らかにされ,シヌクレイノバチーの発症メカニスム解明に向け急速に研究か進んている.
机译:α-Synuclem是。同时作为家族性帕金森氏病PARK1和PARK4的致病基因(SNCA)产物。偶发性帕金森氏病。它是路易氏体的组成部分,是路易氏体病的病理特征,包括路易氏体痴呆症和多线萎缩症中的透明细胞包涵体,并且与SynuCIe酵母菌综合存在。作为参与这些疾病的病理生理学的重要分子,它引起了人们的注意。人们认为,α-SynuC原始In在从拉伸单体转变为线性结构的过程中发生变化,这种结构显示出膜损坏和太阳穴毒性,称为由原聚物组成的原呋喃基。另外,已经阐明α-SynuCleln受各种翻译后修饰和氧化应激(例如yuhikitinization和磷酸化硝化)的影响,并且研究正朝着阐明突触新奇的发病机理迅速发展。 ing。

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